風(fēng)濕性疾病概論ppt課件

1、1,風(fēng)濕性疾病概論,一、風(fēng)濕性疾病的分類,風(fēng)濕性疾?。╮heumatic diseases）按照病因及疾病特點(diǎn)分為十大類按照國(guó)際疾病分類（ICD-10）風(fēng)濕性疾病有100余種,2,1、彌漫性結(jié)締組織病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis ,RA）,多發(fā)性肌炎（multiple myositis，PM）,皮肌炎（dermatomyo

2、sitis,DM）,系統(tǒng)性硬化癥（sjogren syndrome，SS）,混合結(jié)締組織病（mixed connective disease,MCTD）,一、風(fēng)濕性疾病的分類,3,強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS） 銀屑病關(guān)節(jié)炎（psoriatic arthritis，PsA） 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（reactive arthritis ,ReA）

3、 炎性腸病關(guān)節(jié)炎（arthritis with infammatory bowel disease ,IBDA） 幼年脊柱關(guān)節(jié)炎 未分化脊柱關(guān)節(jié)炎（undifferentiated spondyloarthritis ,uSpA）,2、脊柱關(guān)節(jié)病（spondyloarthritis，SpA

4、）,一、風(fēng)濕性疾病的分類,4,4、與內(nèi)分泌和代謝相關(guān)的風(fēng)濕病痛風(fēng)假性痛風(fēng)馬方綜合征,3、退行性關(guān)節(jié)炎,一、風(fēng)濕性疾病的分類,5,5、與感染相關(guān)的風(fēng)濕病風(fēng)濕熱、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 6、與腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病,一、風(fēng)濕性疾病的分類,6,如雷諾病、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受壓） 8、骨與軟骨病變,肋軟骨炎,骨質(zhì)疏松（osteoporosis，OP）,彌漫性特發(fā)性骨肥厚（diffuse idiopathic skelet

5、al hyperostosis,DISH）,肥大性骨關(guān)節(jié)炎,骨軟化,7、神經(jīng)血管疾病,一、風(fēng)濕性疾病的分類,7,9、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病10、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)疾病,椎間盤病變,軟組織風(fēng)濕癥,關(guān)節(jié)周圍病變,特發(fā)性腰痛,周期性風(fēng)濕病,藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合征,間歇性關(guān)節(jié)積液,慢性活動(dòng)性肝炎,一、風(fēng)濕性疾病的分類,8,風(fēng)濕性疾病病史采集要點(diǎn),㈠發(fā)病年齡、性別、家族史 強(qiáng)直性脊柱炎多見于青年男性

6、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于育齡女性 骨關(guān)節(jié)炎多見于老年人 強(qiáng)直性脊柱炎多有家族遺傳史㈡發(fā)病誘因和伴隨癥狀,發(fā)病誘因,感染,勞累,應(yīng)激,日曬,不同的風(fēng)濕性疾病可累及全身不同的系統(tǒng)，伴隨癥狀各不相同,9,㈢關(guān)節(jié)、肌肉及皮膚黏膜表現(xiàn)詢問受累關(guān)節(jié)數(shù)量、部位、對(duì)稱性、腫脹、疼痛、發(fā)紅、晨僵、畸形、功能狀態(tài)。詢問有無肌肉疼痛、無力、萎縮。各種皮疹、黏膜潰瘍

7、、光過敏、雷諾現(xiàn)象等。㈣其他系統(tǒng)表現(xiàn),口干,血液系統(tǒng),眼干,泌尿系統(tǒng),發(fā)熱,呼吸系統(tǒng),循環(huán)系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),風(fēng)濕性疾病病史采集要點(diǎn),10,三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn),㈠皮膚黏膜病變檢查 風(fēng)濕性疾病主要皮膚黏膜病變,11,㈡關(guān)節(jié)檢查,握力檢查 “4”字試驗(yàn) 胸廓活動(dòng)度測(cè)定 耳壁距測(cè)定 Schober試驗(yàn) 直腿抬高試驗(yàn) 指地距測(cè)定

8、 浮髕試驗(yàn) 枕墻距測(cè)定 關(guān)節(jié)摩擦感,1、一般檢查關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、皮溫、活動(dòng)范圍、畸形等。,2、特殊檢查,三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn),12,㈢肌肉檢查,檢查肌肉有無腫脹、壓痛、萎縮等，以及肌力，受累肌肉分布是否對(duì)稱。肌力分為6級(jí):0級(jí)：完全癱瘓，檢測(cè)不到肌肉收縮1級(jí)：可檢測(cè)到肌肉收縮，但無動(dòng)作2級(jí)：肢體能在床上做移動(dòng)，但不能抬離床面3級(jí)：肢體能抬離床面，但不能抵抗

9、阻力4級(jí)：肢體能抵抗阻力，但不完全5級(jí)：肌力正常,肌力升高,三、風(fēng)濕性疾病體格檢查要點(diǎn),13,四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,㈠自身抗體1、抗體抗體譜包括抗DNA、抗組蛋白及抗非組蛋白抗體。,14,2、類風(fēng)濕因子不同的免疫球蛋白亞類IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、腫瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗體譜主要用于診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,15,4、抗磷脂抗體（antiphospholipid

10、antibody，APL）抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,抗心磷脂抗體（ACL）,狼瘡抗凝物（LA）,抗β2糖蛋白1抗體（β2-GP1）,四、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,16,5、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic，ANCA）,①胞質(zhì)型（c-ANCA）靶抗原為絲氨酸蛋白酶-3（PR3）②核周型（p-ANCA）靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）用于診斷系統(tǒng)性血管炎，主要為ANCA相關(guān)血管炎,四

11、、風(fēng)濕性疾病特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,17,㈡人類白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen ,HLA）,HLA-B27在強(qiáng)直性脊柱炎（AS）患者的陽(yáng)性率90%，與脊柱關(guān)節(jié)炎的中軸關(guān)節(jié)受累有密切關(guān)聯(lián)，還可出現(xiàn)于反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎,18,㈢關(guān)節(jié)液檢查,通過檢測(cè)關(guān)節(jié)液中的白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞百分比，有助于鑒別炎癥性、非炎癥性和化膿性關(guān)節(jié)炎。在關(guān)節(jié)液中查到尿酸鹽結(jié)晶有助于痛風(fēng)的診斷，關(guān)節(jié)液中查到細(xì)菌有助于感染性關(guān)節(jié)炎的診斷。

12、炎癥性與非炎癥性關(guān)節(jié)液鑒別,19,㈣組織病理檢查,皮膚病變病理、關(guān)節(jié)滑膜病理、肌肉和筋膜病理、腎病理、唇腺活檢、動(dòng)脈病理風(fēng)濕病的組織病理特點(diǎn)1、非炎癥性：OA表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟骨變性，SSc表現(xiàn)為皮下纖維組織增生2、炎癥性：SLE表現(xiàn)為血管炎，RA為滑膜炎，AS為附著點(diǎn)炎，SS為唾液腺和淚腺炎，PM/DM為肌炎，血管炎為動(dòng)、靜脈炎，痛風(fēng)為尿酸鹽結(jié)晶所致的關(guān)節(jié)腔炎癥,20,1、X線檢查：簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、最常用，發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹及鈣化、軟骨下囊

13、性變、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙改變、關(guān)節(jié)侵蝕、關(guān)節(jié)面硬化及骨贅形成、關(guān)節(jié)骨質(zhì)強(qiáng)直。適用于骨關(guān)節(jié)檢查，常用正位和側(cè)位攝片。,五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查,21,2、CT檢查：密度分辨率明顯優(yōu)于X線，敏感性更高。適用于骶髂關(guān)節(jié)、顳下頜關(guān)節(jié)、椎間盤、胸鎖關(guān)節(jié)、肺間質(zhì)病變等,五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查,22,3、MRI檢查：無創(chuàng)、分辨率高。能顯示軟組織、關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)滑膜、肌腱、滑囊、腱鞘、微小骨破壞、骨壞死。對(duì)關(guān)節(jié)及其周圍組織病變有很高的診斷價(jià)值。

14、缺點(diǎn)是檢查費(fèi)用較高，成像時(shí)間較長(zhǎng)。4、超聲檢查：簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)。適用于關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)骨侵蝕、關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)血流信號(hào)、肌肉、肌腱、韌帶、滑囊附著點(diǎn)、血管等。對(duì)疾病的早期診斷、病情監(jiān)測(cè)等很有幫助。,五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查,23,5、放射性核素顯像：將結(jié)構(gòu)影像與功能顯像有機(jī)結(jié)合，敏感性高，可發(fā)現(xiàn)早期病變。唾液腺、腮腺放射性核素顯像檢查有助于診斷干燥綜合征，關(guān)節(jié)檢查有助于發(fā)現(xiàn)早期骨破壞。,五.風(fēng)濕性疾病影像學(xué)檢查,24,六、風(fēng)濕

15、性疾病的診斷與鑒別 診斷思路,25,七.風(fēng)濕性疾病的治療,㈠一般治療患者教育、生活方式指導(dǎo)、物理治療、動(dòng)能鍛煉、康復(fù)治療、對(duì)癥治療。,26,,1、非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）不良反應(yīng)：胃腸道、腎臟、心血管系統(tǒng)選擇性COX-2抑制劑可減少胃腸道不良反應(yīng),,,,㈡藥物治療,花生四烯酸,前列腺素,環(huán)氧化酶,,,抑制,,,27,2、糖皮質(zhì)激素抗炎作用、免

16、疫抑制作用系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎副作用：高血壓、高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松、向心性肥胖、繼發(fā)感染、缺血性骨壞死、消化道潰瘍或出血、動(dòng)脈硬化、撤藥反應(yīng)。,㈡藥物治療,28,3、改善病情的抗風(fēng)濕藥（disease modifying antirheumatic drugs，DMARDs）起效較慢，又稱為慢作用藥物。改善病情進(jìn)展，降低關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）來氟米特（leflunomide，L

17、EF）柳氮磺吡啶（sulfasalazine，SSZ）羥氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）,㈡藥物治療,29,4、細(xì)胞毒藥物通過免疫抑制作用而改善疾病預(yù)后常用藥物：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、他克莫司不良反應(yīng)：骨髓抑制、肝腎損害、胃腸道反應(yīng)、性腺損害、胎兒畸形,㈡藥物治療,30,5、生物制劑基因工程方法制造的針對(duì)致病性靶分子的生物大分子，又稱為生物DMA