[學(xué)習(xí)]房間隔缺損個人整理

1、房間隔缺損（atrial septal defect, ASD） 侯然祥,房間隔缺損定義,房間隔缺損簡稱房缺，是先天性心臟病中最常見的類型之一，僅次于室間隔缺損，是胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數(shù)為單孔型，少數(shù)為多孔型，還有極少數(shù)呈篩孔狀者。房間隔缺損占先天性心臟病構(gòu)成比的15%-20

2、%左右，男女之比為1.7:1。由于該病在兒童時期癥狀輕微、體征不明顯，很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現(xiàn)。,疾病簡介,先天性心臟病或稱先天性心血管畸形是兒童時期先天性畸形中最常見的疾病種類，系胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育不完善所致，從2005年以來一直高居各種出生缺陷的首位，先心病因復(fù)雜，目前認為是在遺傳缺陷基礎(chǔ)上受環(huán)境因素影響形成。,發(fā)病原因,1和其他先天性心臟病一樣，房缺的病因目前并不清楚，其發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其它作用所致。在胎兒心臟

3、發(fā)育階段（妊娠12周內(nèi)），若有任何不利因素影響了心臟胚胎發(fā)育，致使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可導(dǎo)致先天性心血管畸形的發(fā)生。（1）遺傳因素：約15%與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位與畸變（2）環(huán)境因素：宮內(nèi)感染、放射線接觸、代謝性疾病、缺氧、藥物等。,病理解剖及分型,根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為以下四個類型：1、原發(fā)孔型房間隔缺損（Ⅰ型）2、繼發(fā)孔型房間隔缺損（中央型）3、靜脈竇型房間隔缺損（上腔型和下腔型）4、冠狀靜脈竇型

4、房間隔缺損,,病理解剖及分型,房間隔缺損,,,,,,原發(fā)孔缺損,繼發(fā)孔缺損,,,,,,,,中央型,上腔型,下腔型,混合型,病理解剖及分型,1、原發(fā)孔型房間隔缺損也可稱為Ⅰ型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此時又稱為部分型房間隔缺損。,,病理解剖及分型,2、繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱中央型。,病理解剖及分型,3、靜脈竇型房間隔缺損約點5

5、%，分上腔型和下腔型。上腔靜脈竇型的缺損位于上腔靜脈入口處，右上肺靜脈常經(jīng)此處缺損異位引流入右心房。下腔靜脈型缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房，此種情況常見于彎刀綜合征（scimitar syndrome）。,病理解剖及分型,4、冠狀靜脈竇型房間隔缺損約占2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型缺損常合并左側(cè)上腔靜脈殘存、左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、完全性房室間隔缺

6、損、無脾綜合征、多脾綜合征等。部分性冠狀靜脈竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。,ASD病理生理,出生后左心房壓高于右心房，房間隔缺損時則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近故分流量不多。隨年齡增長，肺血管阻力及右心室壓力下降，右心室壁較左心室薄，右心室充盈阻力也較左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒張期負荷加重，故右心房、右心室增大。肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期

7、可導(dǎo)致肺小動脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，引起肺動脈高壓，使左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)發(fā)紺。,2024/3/26,12,臨床表現(xiàn),嬰幼兒時期房間隔缺損患者的癥狀與缺損大小有關(guān)。輕者臨床表現(xiàn)可不明顯，常在體格檢查時發(fā)現(xiàn)心臟雜音而得以確診;缺損大者由于分流量大，肺充血明顯，而易患支氣管肺炎，同時因體循環(huán)血量不足而影響生長發(fā)育。當(dāng)劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)出青紫。隨著年齡的

8、增大。房間隔缺損患者可表現(xiàn)出生長發(fā)育落后、活動耐力降低、反復(fù)呼吸道感,臨床表現(xiàn),染、多汗等表現(xiàn)，并且出現(xiàn)心臟增大、肺循環(huán)壓力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。 由于多數(shù)房缺癥狀輕微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以發(fā)現(xiàn)，部分患者在診斷時甚至已經(jīng)喪失治療機會或者雖然還有機會，但是心臟以及肺循環(huán)功能已經(jīng)無法恢復(fù)到正常狀態(tài)，嚴(yán)重影響了患者活動耐力、生活質(zhì)量、預(yù)期壽命、,臨床表現(xiàn),社會競爭力以及心理健康。疾病體征：缺損小

9、者，患者發(fā)育可不受影響；缺損大者，可有發(fā)育遲緩、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促。心臟檢查可見心前區(qū)隆起，心界擴大，捫診可有抬舉性搏動，在肺動脈瓣區(qū)可聽到由于肺動脈瓣相對狹窄產(chǎn)生的2-3級收縮期噴射性雜音，肺動脈第二音增強及固定分裂。左向右分流量大時，可在胸骨左緣下方聽到三尖瓣,臨床表現(xiàn),相對狹窄所產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。肺動脈擴張明顯或伴有肺動脈高壓者，可在肺動脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音。,臨床表現(xiàn),癥狀：嬰幼兒：1.肺充血——支氣管肺

10、炎2.體循環(huán)血流量不足——生長發(fā)育遲緩3.發(fā)紺：劇哭、屏氣、肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現(xiàn)暫時性右向左分流而呈現(xiàn)出青紫。,臨床表現(xiàn),癥狀：年長兒：1.體循環(huán)血量不足——體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促、生長發(fā)育遲緩2.肺充血——反復(fù)呼吸道感染3.心力衰竭,臨床表現(xiàn),體征：缺損小：胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音缺損大：1.視：前胸隆起——右房、右室增大2.觸：心前區(qū)抬舉感3.叩：心界擴大4

11、.聽：a.S1亢進，P2增強 b.不受呼吸影響的S2固定分裂 c.肺動脈瓣區(qū)2-3級噴射性收縮期雜音 d.三尖瓣區(qū)舒張早中期雜音,輔助檢查,1.X線胸片：梨形心肺充血肺門舞蹈征,輔助檢查,2.心電圖：電軸右偏，右房右室肥大不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（V1，V3R）,輔助檢查,3.超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房、右室增大，房間隔缺損的部位及大小。,輔助檢查,4.磁共振：年

12、齡較大者5.心導(dǎo)管檢查：合并肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導(dǎo)管檢查6.心血管造影,針對缺損：修補否？如何修補？,手術(shù)治療適應(yīng)征,分流量較大時 3-5歲時選擇體外循環(huán)下手術(shù)治療——反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭、合并肺動脈高壓時 手術(shù)適應(yīng)癥為超聲心動圖及X線胸片示心臟擴大、心電圖示右室或右房肥大或有束支傳到阻滯、體格發(fā)育落后于同齡兒童，當(dāng)然這些標(biāo)準(zhǔn)不一定同時存在。,手術(shù)治療適應(yīng)征,1.房間隔缺損診斷明確，不管有無癥

13、狀，都應(yīng)施行手術(shù)。2.肺動脈高壓仍以左向右分流為主者，應(yīng)爭取手術(shù)。3.合并心力衰竭的病人，術(shù)前應(yīng)積極控制心力衰竭，為手術(shù)創(chuàng)造條件，爭取時間積極手術(shù)。4.合并心律紊亂者，應(yīng)在藥物治療及控制心律條件下進行手術(shù)。5.任何年齡均應(yīng)手術(shù)，但應(yīng)盡早手術(shù)，以學(xué)齡前兒童期為最適宜。,手術(shù)治療禁忌征,嚴(yán)重肺動脈高壓病人，發(fā)生逆向分流（右向左分流），臨床出現(xiàn)紫紺者為手術(shù)禁忌。,介入性心導(dǎo)管術(shù)適應(yīng)征,繼發(fā)孔型房缺直徑小于30mm房間隔缺損邊緣

14、距肺靜脈、腔靜脈、二尖 瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm 房間隔的伸展徑要大于房間隔缺損直徑14mm以上等,介入性心導(dǎo)管術(shù)禁忌征,1、并存需外科治療的其他心臟畸形;2、原發(fā)孔型房間隔缺損；3、存在右向左分流的肺動脈高壓；4、多發(fā)或篩孔狀房間隔缺損;5、房顫6、心腔血栓；7、左房發(fā)育不良或房內(nèi)異常隔膜,治療,治療的原則為手術(shù)修補缺損。對診斷明確者應(yīng)早日手術(shù)，2-5歲為理想時間；原發(fā)孔房間隔缺損、繼發(fā)孔房間隔缺損

15、合并肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)；但重度肺動脈高壓、出現(xiàn)右向左分流者，即臨床上出現(xiàn)紫紺、心房水平呈現(xiàn)逆向分流，運動后動脈血氧飽和度進一步降低的病例應(yīng)視為手術(shù)禁忌。手術(shù)方法：在體外循環(huán)下切開右心房，直接縫合或修補缺損。,治療,術(shù)后并發(fā)癥 心律失常是手術(shù)后早期并發(fā)癥 ：術(shù)后1-2天內(nèi)可出現(xiàn)I級房室傳導(dǎo)阻滯或結(jié)性心律等，都可在短期內(nèi)自行恢復(fù) 。 右心衰，低心排，術(shù)后殘余漏，滲血過多二次手術(shù) 等。,預(yù)后,未手術(shù)的房間隔缺損病人自然病程與缺

16、損的類型、分流量大小及是否合并有其他類型的心臟畸形有關(guān)，多數(shù)可生長至成年，但壽命縮短，病人死于充血性心力衰竭。單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術(shù)死亡率低于1%。,預(yù)后,手術(shù)后由于血流動力學(xué)的改善，病人癥狀明顯減輕或消失，其長期生存率與正常人對比無顯著差異。成年患者特別是合并有心功能不全、心律失常或肺動脈高壓者，手術(shù)死亡率相對較高，有時盡管成功接受了手術(shù)修補，已有的肺動脈高壓和右心室肥大依然存在，但病人心臟功能可得以改善，其長期存活率也明顯高于未

17、手術(shù)病例。,護理病歷,姓名:姜德桂 性別: 男年齡: 48歲 籍貫：江蘇省婚姻：已婚入院時間:2015年11月30日入院診斷:先心病：房間隔缺損手術(shù)時間：2015年12月03日轉(zhuǎn)出ICU： 2015年12月04日,護理病歷,主訴：查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音40余年，活動后胸悶1周?，F(xiàn)病史：患者40余年前查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，無癥狀，未引起注意，未就診。近一周來，活動后感胸悶，心慌，無明顯的心前區(qū)疼痛，無暈

18、厥，無發(fā)熱，無咳血，就診于當(dāng)?shù)亻T診行心臟彩超：先天性心臟病，房間隔缺損。今來我院門診，診斷為先天性心臟病，房間隔缺損收入院?；颊弑敬纹鸩∫詠?，神志清楚，精神尚可，無發(fā)熱，無紫紺，無暈厥，感胸悶，心慌，二便正常，無下肢水腫。既往史：既往體健，否認糖尿病，冠心病病史，否認肝炎、結(jié)核及其它傳染病史，否認藥物及食物過敏史，否認外科手術(shù)史及輸血史，否認煙酒嗜好，預(yù)防接種隨社會。,護理病歷,個人史：生于當(dāng)?shù)?，否認血吸蟲疫水接觸史，否認放射性物質(zhì)接

19、觸史。 家族史:否認傳染性疾病及遺傳性疾病史。,護理病歷,體格檢查T:36.5 ℃ P:86次/分 R:16次/分BP:128/76mmHg 其它一般情況無特殊專科檢查 胸廓無畸形，無壓痛，雙側(cè)語顫對稱無增強，雙肺叩呈清音，呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音。心前區(qū)無隆起，未觸及明顯震顫，心濁音界不大，心率；86次/分，心律齊，胸骨左緣第二、三肋間可及三級收縮期雜音，無心包摩擦音。,病程,術(shù)前治療無特殊，給予強心、利尿等

20、調(diào)整心功能，吸氧、霧化改善肺部功能。 2015年12月03日患者于09：00在手術(shù)室全麻體外循環(huán)下行下行先心房缺修補術(shù)+三尖瓣成形術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)畢于14:30安返ICU，帶經(jīng)口氣管插管，接呼吸機輔助呼吸，心寶及縱膈引流各一根。術(shù)后持續(xù)予以呼吸機輔助呼吸，病危護理。 2015年12月04日晨順利拔除氣管插管。 2015年12月04日轉(zhuǎn)至我科繼續(xù)治療，保留心包及縱膈引流管各一根，保留右頸內(nèi)深靜脈置管在位暢，保留導(dǎo)尿管

21、在位暢，氧氣５Ｌ／min吸入。,病程,多巴胺160mg組液3ml/h泵入，異丙腎上腺素1mg1.5ml/h泵入，心率56次/分，血壓115/70mmHg,呼吸18次/分，血氧98% ADL60分、Morse45分、NRS2分、DVT7分、Braden 16分、導(dǎo)管滑脫評分11分予妥善固定，安全指導(dǎo)。繼續(xù)予抗炎、強心利尿、化痰、心電監(jiān)測一級護理治療。 2015年12月05日患者訴胸部刀口疼痛，繼續(xù)予鎮(zhèn)痛泵應(yīng)用能耐受，復(fù)查血

22、生化常規(guī)：尿素13.6mmol/L，總蛋白：53.6g/L，血紅蛋白：114g/L.,病程,12月06日停多巴胺及異丙腎泵入，血壓120/70mmHg,心率80次/分醫(yī)囑予拔出右頸內(nèi)靜脈。12月07日改二級護理，拔出尿管。12月9日心包縱膈引流淡黃色液20毫升，醫(yī)囑予拔出心包縱膈引流，胸痛減輕。12月10日患者一般情況好，無特殊不適主訴，繼續(xù)予抗感染、保鉀利尿、抗凝、對癥治療。12月18日病情穩(wěn)定，切口拆線愈合好，醫(yī)囑予出院，出