低顱壓綜合癥

1、低 顱 壓 綜 合 征,spontaneous intracranial hypotension. SIH,一般概念,,當(dāng)腰穿壓力＜60厘米水住時所產(chǎn)生的一系列臨床病癥，稱之為低顱壓綜合征.主要表現(xiàn)是具持征性的頭痛：站立時出現(xiàn)或加重，臥垃時減輕或消失，還可伴有惡心、嘔吐及視覺障礙和聽覺障礙.,低顱壓綜合征分癥狀性與原發(fā)性(spontaneous intracranial hypotension. SIH)癥狀性多繼發(fā)于腰穿、脊髓造影

2、和脊髓麻醉后，腦室或椎管的過度引流、脊神經(jīng)根袖的撕裂、顱腦外傷(伴或不伴腦脊液外漏)、顱腦手術(shù)、脫水、靜脈輸入高滲液體后、休克、惡液質(zhì)、過度換氣、尿毒癥、嚴(yán)重全身感染、慢性巴比妥中毒、腦膜腦炎、糖尿病性昏迷。,一、SIH的病因和發(fā)病機(jī)制,1938年Schaltenb rand首次報道并提出了SIH的三個可能發(fā)病機(jī)制：⑦CSF的產(chǎn)生過少：②CSF的過度吸收*③腦(脊)膜小的撕裂造成的CSF漏.有學(xué)者認(rèn)為脈絡(luò)叢功能紊亂將導(dǎo)致CSF產(chǎn)生過

3、少可能引起低顱壓和腦、腦膜充血：至今為止．支持這一理論的唯一證據(jù)就是SIH病人CSF蛋白和紅細(xì)胞含量增加。,贊同CSF過度吸收的學(xué)者認(rèn)為：放射性核索腦池造影時，示蹤劑在膀胱內(nèi)的過早積聚說明了CSF過度吸收的存在，但當(dāng)有腦脊液漏存在時，也可出現(xiàn)上述情況．而且CSF的吸收率與蛛網(wǎng)膜下腔和引流靜脈之間的流體靜壓有關(guān)。當(dāng)蛛網(wǎng)膜下控壓力過低時(＜60mmH20)，則失去丁CSF吸收的動力，因此認(rèn)為過度吸收至少在CSF壓力＜60MH20時不是SIH

4、的原因。,目前大多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)為腦脊液漏為SIH的主要原因.輕微外傷、用力過度、椎體骨刺均可造成硬腦(脊)膜的撕裂，特別是在那些硬膜、蛛網(wǎng)膜比較脆弱而形成脊膜囊腫的病人中更為常見。,有的學(xué)者認(rèn)為這種撕裂與結(jié)締組織病變有關(guān)。有報道SIH的病人合并甲狀腺功能紊亂，甲狀腺素被認(rèn)為有維持正常結(jié)締組織結(jié)構(gòu)的功能，因此甲低患者可有先天性腦(脊)膜憩室或后天性腦(脊)膜憩室破裂。另外腦(脊)膜憩室破裂也見于有遺傳性結(jié)締組織病的病人：如馬凡綜合征(m

5、arfan’s syndrome)．埃勒斯當(dāng)絡(luò)斯綜合征(Ehlers-danlos syndrome).這可能說明膠原纖維與彈力纖維的異常與腦脊液漏有關(guān)．,二、SIH的臨床表現(xiàn),頭痛 正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，可見腦脊液對腦組織的襯墊作用是多么重要。腦脊液包繞脊髓，形成保護(hù)性水墊，對外界的、震動與沖擊起著機(jī)械緩沖的作用。低顱壓時，腦脊液的襯墊作用減弱、消失，腦穹窿向下移位，引起：①顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在

6、高低不平的顱底骨上．這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；②斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，②顱頂部靜脈和顱內(nèi)其它結(jié)構(gòu)受牽拉．從而產(chǎn)生頭痛。頭痛位于顳枕部，有時波及全頭或向肩、項部放射，立位時出現(xiàn)或加重．臥位時減輕或消失。,其它癥狀 除了頭痛之外，患者還可伴有惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、復(fù)槐、畏光、聽力改變、頸項僵直等。低顱壓時腦在顱腔中的相對位置的改變

7、，使腦干腹部受壓．影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)．出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙 ，復(fù)視，視野缺損等癥狀和體征。約23％的患者可出現(xiàn)視覺障礙。腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiari’s畸形．壓迫頸神經(jīng)．所以會出現(xiàn)頸項牽拉感、僵硬和頸強(qiáng)直．,臨床檢查可發(fā)現(xiàn)病人有心動過緩、眼球震顫、展神經(jīng)麻痹、雙鼻視野缺損、頸強(qiáng)直及輕度意識障礙。SIH腦脊液檢查時許多病人臥位腰穿測不到CSF開放壓力，而立

8、位開放壓力也常小于40mmH20：但在一些有腦脊液漏的病人中CSF壓力可在正常范圍內(nèi)。這些病人在治療后隨著癥狀的好轉(zhuǎn)．CSF壓力有所上升但仍在正常范圍內(nèi)．因此認(rèn)為CSF的量比其壓力對病人的影響更大，對于同一個病人其CSF壓力有時也可能是變化的．這預(yù)示著腦脊液漏可能是間斷性的。,CSF的生化檢查中．大多數(shù)病人有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的輕度升高．腦脊液黃變。白細(xì)胞升高以淋巴細(xì)胞為主，這被認(rèn)為是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應(yīng)，而蛋白與紅細(xì)胞的升高

9、與腦膜血管擴(kuò)張和腦膜撕裂有關(guān)。但CSF的培養(yǎng)均為陰性，沒有感染和腫瘤轉(zhuǎn)移的征像：雖然CSF壓力測定可明確診斷，但對于腦脊液漏引起SIH的病人．腰穿將再一次造成一個腦脊液漏的機(jī)會，因此有人認(rèn)為當(dāng)其它輔助檢查及臨床表現(xiàn)可以明確診斷時．CSF腰穿可不必進(jìn)行.,,三、不同病因引起的低顱壓臨床特點不同,,原發(fā)性低顱壓，突然發(fā)生，亦可緩慢開始．病程從2周到3至5個月不等。頭痛可劇烈．意識障礙不明顯。顱腦手術(shù)后低顱壓，發(fā)生率占顱腦手術(shù)的0.8％，

10、常在術(shù)后數(shù)小時至數(shù)天發(fā)病，起病快，可有明顯的意識障礙．原發(fā)神經(jīng)損害征加重，顱骨缺損區(qū)的頭皮內(nèi)陷．所以當(dāng)術(shù)后患者出現(xiàn)無法解釋的昏述或病情好轉(zhuǎn)后出現(xiàn)上述改變，應(yīng)考慮到此征。,,3.外傷后低顱壓, Leriche報告此型約占l 6％，多于外傷后1—2小時之內(nèi)出現(xiàn)，亦可在2—3天后出現(xiàn)，頭痛重，可有意識改變4.腰穿后低顱壓, 發(fā)生率約32％一55％。顱壓正?；蚱驼咭壮霈F(xiàn)。腰穿后數(shù)小時到數(shù)日出現(xiàn)，意識障礙少見，病程約1周，可持續(xù)2—3周。,,

11、腰神經(jīng)袖撕裂 少見。在原發(fā)性低顱壓患者中，有些可能是因為劇烈活動、咳嗽或被忽略的跌倒等引起脊神經(jīng)根袖的撕裂。另外還有一種脊膜缺陷——Tarlov囊，它的囊膜很薄，極小的外傷都能導(dǎo)致囊膜的破裂。所致癥狀多出現(xiàn)于臀部跌落后1—2天、除頭痛外，腰背及下肢后側(cè)疼痛較明顯。,四、實驗室檢查,,腰穿 腦脊液壓力＜50毫米水柱，甚至低得放不出，須用注射器抽吸才能抽取到腦脊液。所以當(dāng)腰穿中有兩個明顯的突破感而又沒有腦脊液流出時，應(yīng)用注射器試抽。,,

12、2. 細(xì)胞學(xué)檢查 除了原發(fā)病所致的腦脊液改變外，原發(fā)性低顱壓患者白細(xì)胞、紅細(xì)胞、蛋白可輕至中度升高，低顱壓時，硬腦膜充血擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性增高，血細(xì)胞和蛋白可漏出到蛛網(wǎng)膜下腔。腦脊液中可見到紅細(xì)胞和蛋白。病程長者還可見到腦脊液變黃。腦脊液淋巴細(xì)胞增多可能表明在腦脊液漏出部位的局限性炎癥或有時它是對紅細(xì)胞存在的一種反應(yīng)．而非感染的征象。這在國外的報道中已得到證實。,五、影像學(xué)檢查,,頭顱CT 大多數(shù)學(xué)者報道低顱壓患者；頭顱CT正常。

13、有些學(xué)者報告?zhèn)饶X室，第三、四腦室、基底池和皮層溝回極狹窄。在臨床癥狀消失后此征象消失。說明這種改變是低顱壓所引起的暫時的可逆現(xiàn)象，可能與腦水腫有關(guān)。強(qiáng)化掃描腦膜無增強(qiáng)與CT的敏感性較低有關(guān)。有人報告約10％的患者頭顱CT出現(xiàn)硬膜下血腫。MRI 頭顱MRI,腦膜增強(qiáng) ： 頭MRI軋強(qiáng)化掃描時出現(xiàn)硬腦膜增強(qiáng)，這是低顱壓肯定而共有的現(xiàn)象。其特點為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫的、連續(xù)的線形增強(qiáng)，側(cè)裂及腦干表面的腦膜無增強(qiáng)。目前，絕大多數(shù)學(xué)者

14、都認(rèn)為其機(jī)制是由于低顱壓時腦脊液減少，硬腦膜（主要是靜脈）代償性擴(kuò)張，通透性增加，因此軋在硬腦膜血管及間質(zhì)聚集。腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失。臨床上應(yīng)注意在腦膜炎癥、硬膜下積液、蛛網(wǎng)膜下腔出血、鞘內(nèi)化療后、顱腦手術(shù)后，腦膜癌或神經(jīng)肉芽腫時也會出現(xiàn)腦膜的增強(qiáng)；腦膜炎時的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長期存在，

15、與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同。,局部腦結(jié)構(gòu)的移位：低顱壓時腦脊液的水墊作用消失，腦組織下沉，引起局部腦組織移位，表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁挑體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡。橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(sagging brain)。,我們可以通過觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴(yán)重程度。腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后

16、腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失.小腦扁桃體下疝：一般為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對于長期有腦脊液漏的病人，下疝更加明顯可達(dá)十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，相應(yīng)橋前池狹窄或閉塞。間腦受壓、移位。,視交叉移位：可見視交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表現(xiàn)，這正是視力癥狀的原因之一。同時可見鞍上池、腳間池的狹窄或閉塞。導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點間的連接）以上1.

17、0mm或以下0.6mm。當(dāng)導(dǎo)水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下1．8mm均被認(rèn)為異常。在SIH病人中，由于低顱壓而致腦結(jié)構(gòu)的移位可引起導(dǎo)水管位置異常。,硬膜下積液和硬膜下血腫：低顱壓引起的硬膜下積液可累及額頂部，沒有占位效應(yīng)。它的形成與硬腦膜的特殊結(jié)構(gòu)有關(guān)。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫。,,脊髓MRI 硬膜外積液

18、：可為節(jié)段性全脊髓的硬膜外積液。這些積液可能是由于局部發(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成的。積液的位置可以是位于腦脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號與CSF相同, T2WI上高于硬膜外脂肪的信號，而在質(zhì)子加權(quán)上．積液呈高信號,高于CSF,可能由于積液內(nèi)含有蛋白成分，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微的占位效應(yīng)。神經(jīng)根解剖的異常：于軸位上顯示清晰。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜的異常擴(kuò)張(Tarlov’

19、s囊腫的存在)。沿神經(jīng)根表面的異常高信號，可能為腦脊液成分。,硬膜外靜脈的擴(kuò)張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈的擴(kuò)張。脊膜的廣泛強(qiáng)化：局限性的硬膜外積液，也可有輕度強(qiáng)化，可能與腦脊液漏造成的造影劑外溢有關(guān)。上述所有MRI征像均會隨著治療后病情的好轉(zhuǎn)而改善或消失。,,脊髓池造影 脊髓池造影是將同位素注入蛛網(wǎng)膜下腔；然后在半小時、1小時、6小時、12小時、24小時各用Y照相機(jī)拍照．觀察同位素在不同時相的分布情況．分析腦脊

20、液的流動狀況。由于它可觀察腦脊液動態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機(jī)制的最理想的方法。目前提出原發(fā)性低顱壓的三個可能的發(fā)病機(jī)制：①腦脊液生成減少；②腦脊液吸收過多，⑧腦脊液外漏。國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現(xiàn)同位素的外漏，說明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過早地出現(xiàn)在膀胱和腎臟，提示胞脊液吸收過快。,六、組織學(xué)檢查,,硬腦膜無明顯的炎癥反應(yīng)。電鏡下可觀察到硬腦膜從內(nèi)到外分為三層：硬腦膜邊緣細(xì)胞、硬腦膜外層、硬腦膜層

21、。硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，缺乏牢固的細(xì)胞間的聯(lián)系，伴巨大的細(xì)胞外空間，使這層細(xì)胞結(jié)構(gòu)疏松、薄弱。這就是硬磺下積液和硬膜下血腫的病理基礎(chǔ)。,,診斷和鑒別診斷腰穿腦脊液壓力＜60毫米水柱，體位性頭痛，即直立15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失。是所有病人最典型的表現(xiàn)，開始頭痛可能是急性的、劇烈的，也可能逐漸加重；彌漫性全腦頭痛或局限于額部、頂部或枕部并向整個頭顱放射。發(fā)病初期可能有頸、背、胸部疼痛。頭痛前可能

22、有某種預(yù)兆，如惡心和嘔吐等。伴發(fā)癥狀有惡心嘔吐、頸強(qiáng)直和頸部觸痛、畏光、恐聲、厭食、周身不適、眩暈、耳鳴、聽覺聽覺過敏、復(fù)視、視力模糊或視野缺損和神經(jīng)根癥狀如手臂麻木,,排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病；診斷即成立。,,有報道稱自發(fā)性低顱壓的臨床表現(xiàn)也包括震顫麻痹、小腦共濟(jì)失調(diào)和明顯的延髓功能障礙,意識漸進(jìn)性衰退，注意力不集中，順行性記憶力差，大、小便失禁。,八、治 療,,一般治療 臥床休息，大量飲鹽水，采取止惡心、止吐措施；進(jìn)行鎮(zhèn)靜安眠、上

23、腹帶等對癥處理。等滲生理鹽水靜脈滴注 每天1000一2000 g毫升。若1周后仍未見好轉(zhuǎn)，則應(yīng)改換其他措施。腎上腺皮質(zhì)激素靜脈點滴 臨床上對其療效有爭議，一些學(xué)者認(rèn)為它能增加體液儲留，減少血管外滲，從而有治療作用。用法：地塞米松：10毫克靜滴，每天1次。 硬膜外注射生理鹽水 將生理鹽水l0一20毫升緩慢注入到硬膜外腔，有效率在61％一84％。注意無菌操作，注射速度要緩慢，以免引起神經(jīng)根損傷。,,自身血硬膜外注射法 1

24、950年有人首次報告此種治療方法，它是各種原因所致低顱壓頭痛的最有效的手段。有學(xué)者統(tǒng)計此療法成功率為100％。它起效快，數(shù)分鐘癥狀即緩解。其方法是：消毒后將10一20毫升自身血注射到硬膜下腔，血會在硬膜下腔中擴(kuò)散8—10個椎體的范圍。其治療機(jī)制是原本為膠體的血液在硬膜破損處發(fā)生纖維沉積，形成凝膠祥填塞物，使胞脊液外滲停止，從而緩解癥狀。 腦血管擴(kuò)張劑：吸入5％CO2十95 ％ 02，每小時吸入2一10分鐘，用于治療術(shù)內(nèi)外傷后低顱壓，它

25、可擴(kuò)張腦血管，降低血管阻力，增加腦脊液分泌。,藥物 如咖啡因(安鈉加)、麻黃素、罌粟堿、新斯的明、毛果云香堿、烏洛托品等。這些藥物必須嚴(yán)格按照醫(yī)囑使用。 手術(shù) 對長期未愈合的硬脊膜穿刺孔國外報道用手術(shù)夾閉之，可使頭痛消失。治療原發(fā)病。 推薦的治療選擇順序 臥床；用等滲或低滲生理鹽水靜脈點滴；咖啡因、激素、自身血硬膜外注射療法，連續(xù)的生理鹽水硬膜外腔注射。,九、預(yù) 后,原發(fā)性低顱壓是良性過程，一般經(jīng)致天到數(shù)月，癥狀均能