肝臟硬化癥教案

1、肝硬化 Cirrhosis of the liver,,肝硬化,肝硬化是由多種病因引起的肝細(xì)胞彌漫性變性壞死、再生并誘發(fā)肝纖維化與結(jié)節(jié)形成，導(dǎo)致肝功能減退并引起門靜脈高壓等各種臨床癥狀,我國(guó)常見(jiàn)疾病和主要死亡病因之一全世界平均發(fā)病率為17.1/10萬(wàn)發(fā)病高峰年齡在35~48歲男女比例約為3.6~8:1,病因,病毒性肝炎所致肝硬化占70%以HBV為最多肝硬化患者HBsAg陽(yáng)性率40~85.4%,丁型肝炎與肝硬化有一定關(guān)系

2、HBV與HCV重疊感染甲型和戊型病毒性肝炎不發(fā)展為肝硬化從肝炎至肝硬化短至數(shù)月，長(zhǎng)達(dá)20~30年,血吸蟲(chóng)肝硬化的形成與HBV有一定關(guān)聯(lián)華支睪吸蟲(chóng)可引起繼發(fā)性膽汁性肝硬化,寄生蟲(chóng)感染,酒精中毒,長(zhǎng)期酗酒（每日攝入乙醇80g達(dá)10年以上）歐美酒精中毒是主要病因（42~66%）國(guó)內(nèi)僅5%左右,膽汁淤積,肝內(nèi)膽汁淤積肝外膽道長(zhǎng)期梗阻,肝臟淤血,縮窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari綜合癥肝小靜脈阻塞性病,遺傳、代謝疾病

3、,銅沉積引起的肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。╄F過(guò)多引起血色?。╤emochromatosis）α1抗胰蛋白酶缺乏癥IV型糖原累積病半乳糖血癥先天性酪氨酸血癥,其他,長(zhǎng)期服用某些藥物反復(fù)接觸某些有毒化合物自身免疫營(yíng)養(yǎng)障礙少數(shù)病因不明的隱原性肝硬化,小結(jié)節(jié)性肝硬化,,,,分類（病理）,小結(jié)節(jié)性肝硬化 （micronodular cirrhosis） 結(jié)節(jié)大小相等，直徑<

4、;3mm 纖維間隔較窄，均勻,大結(jié)節(jié)性肝硬化,,大結(jié)節(jié)性肝硬化,,大結(jié)節(jié)性肝硬化,macronodular cirrhosis結(jié)節(jié)大小不一 直徑>3mm，也可達(dá)數(shù)厘米纖維間隔粗細(xì)不等，一般較寬,大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化,,大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化,,大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化,mixed micronodular and

5、 macronodular cirrhosis上述兩項(xiàng)混合絕大多數(shù)肝硬化都屬于這一類,不完全分隔性肝硬化,incomplete septalcirrhosis肝小葉被纖維包圍形成結(jié)節(jié)纖維間隔向小葉延伸 不完全分隔小葉再生結(jié)節(jié)不明顯,分類（病因）,病毒性肝炎肝硬化酒精性肝硬化,代謝性肝硬化,鐵代謝紊亂：見(jiàn)于血色病。銅代謝紊亂：見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃?。?抗胰蛋白酶缺乏癥

6、 （α1antitrypsin deficiency)糖原累積病IV型（TypeIV glycogensis)半乳糖血癥（Galactosaemia)酪氨酸代謝紊亂癥（Tyrosinosis),膽汁淤積性肝硬化 肝內(nèi)和肝外的膽汁淤積肝靜脈回流受阻性肝硬化 靜脈阻塞性疾病Budd-Chiari

7、綜合癥 縮窄性心包炎,自身免疫性肝硬化 狼瘡性肝炎毒物和藥物性肝硬化 四氯化碳等引起隱原性（cryptogenic)肝硬化,病理與發(fā)病機(jī)制,病理過(guò)程肝細(xì)胞壞死結(jié)節(jié)再生受肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子（HGF）等細(xì)胞因子調(diào)控纖維結(jié)締組織增生

8、細(xì)胞外基質(zhì)（ECM），膠原過(guò)度沉積,ECM組成,膠原：肝臟儲(chǔ)脂細(xì)胞（Ito細(xì)胞）產(chǎn)生 分為14型，肝臟有I、III、IV、V、VI型非膠原糖蛋白：纖維連結(jié)蛋白、層粘連蛋白等 蛋白多糖：其側(cè)鏈為糖胺多糖，有硫酸乙酰肝素、硫酸軟骨素及透明質(zhì)酸等,臨床表現(xiàn)（代償期）,癥狀:乏力、食欲減退、惡心、上腹脹、肝區(qū)隱痛等體征:肝臟腫大、肝區(qū)觸痛,失代償期,肝功能減退的臨床表現(xiàn)全身癥狀消化系統(tǒng)出

9、血傾向與貧血內(nèi)分泌失調(diào),門靜脈高壓癥 (Portal hypertension),門靜脈壓力超過(guò)正常值0.8~1.3Kpa（6~10mmHg） 肝硬化時(shí)，肝內(nèi)門靜脈血流受阻，導(dǎo)致門靜脈壓力增高，引起充血性脾腫大、腹水、側(cè)枝循環(huán)建立，繼發(fā)食管胃靜脈曲張,脾臟腫大,側(cè)支循環(huán)建立與開(kāi)放食管胃底靜脈曲張腹壁靜脈曲張痔核形成

10、 腹腔器官與腹膜后組織接觸或與腹壁粘著的部位,有側(cè)支循環(huán)建立,,腹水,基本因素門靜脈高壓肝功能不全,腹水,產(chǎn)生機(jī)制：門脈高壓血清白蛋白降低肝淋巴液生成過(guò)多,腹水,繼發(fā)性醛固酮增多 抗利尿激素分泌增多致水重吸收增加 腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)興奮,學(xué)說(shuō),早期-泛溢血說(shuō)（overflow theory）即鈉水貯留在前，腹水形成在后，此類腹水利尿藥效果極佳,學(xué)

11、說(shuō),晚期-充盈不足學(xué)說(shuō)（underflow theory）腹水形成在前，鈉水貯留在后，肝靜脈阻塞在前和門靜脈高壓是始動(dòng)因素，繼發(fā)性鈉水潴留是維持因素,早期:觸及腫大的肝臟， 質(zhì) 硬、邊鈍，表面尚平滑晚期:觸及結(jié)節(jié)狀壞死后萎縮者肝臟觸不到壞死與并發(fā)炎癥者肝臟觸痛,肝臟的臨床表現(xiàn),診斷（實(shí)驗(yàn)室檢查）,肝功能檢查膽紅素：高膽紅素血癥,診斷（實(shí)驗(yàn)室檢查）,A/G降低或倒置

12、 前白蛋白下降早于白蛋白 蛋白電泳 免疫球蛋白,酶學(xué)檢查,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）r-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（r-GT）堿性磷酸酶（ALP）,凝血酶原時(shí)間（PT）,正常值

13、：12-14S 反應(yīng)肝細(xì)胞急慢性損傷所致凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的合成障礙 與肝細(xì)胞受損程度正相關(guān),凝血酶原時(shí)間 （PT）,早期非活動(dòng)性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝細(xì)胞受損明顯時(shí)延長(zhǎng)

14、 注射維生素K不能糾正,肝纖維化的檢測(cè),III型前膠原氨基末端肽（PIIIP） 升高主要反映活動(dòng)性肝纖維化IV型膠原 肝纖維化時(shí)IV型膠原升高 兩者相關(guān)性較好,肝纖維化的檢測(cè),層粘連蛋白（Lamiuin） 升高說(shuō)明基底膜更新率增加 與肝纖維化有良好的相關(guān)性透明質(zhì)酸

15、（HA） 肝纖維化時(shí)合成增加脯氨酰羥化酶（pH） 肝硬化時(shí)血清pH增高,定量肝功能試驗(yàn),吲哚菁綠試驗(yàn)（ICG）,靜注ICG0.5mg/kg后在血漿中與白蛋白及α1脂蛋白相結(jié)合，迅速被肝臟清除。,吲哚菁綠試驗(yàn)（ICG）,計(jì)算注射后15min潴留率，正常值上限為10%，肝硬化時(shí)清除率降低，失代償期患者的潴留率明顯增

16、高（約在50%以上）,氨基比林在肝臟內(nèi)去甲基后產(chǎn)生的CO2反映肝臟對(duì)該藥的代謝率，可作為評(píng)價(jià)肝微粒酶活性的一個(gè)指標(biāo),氨基比林呼氣試驗(yàn)（ABT）,氨基比林呼氣試驗(yàn)（ABT）,口服14C—氨基比林后，收集60min的呼氣進(jìn)行核素測(cè)定，肝硬化時(shí)排瀉率降低，與PT時(shí)間有相關(guān)性,色氨酸耐量試驗(yàn),靜注色氨酸后由肝細(xì)胞代謝，測(cè)定空腹與靜注后總色氨酸（T）與游離色氨酸（F）量，肝硬化時(shí)F/T比值異常,腹水檢查,腹水為淡黃色的漏出液 如并發(fā)腹膜炎時(shí)，

17、則透明度降低，比重增高，細(xì)胞數(shù)增多，利凡他實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，細(xì)菌培養(yǎng)有時(shí)陽(yáng)性,腹水檢查,如革蘭陰性桿菌感染，腹水鱟溶解物試驗(yàn)（limulus lysate test）可陽(yáng)性,滲出液與漏出液鑒別要點(diǎn),漏出液 滲出液原因 非炎癥 炎癥、腫瘤、理化因素外觀 淡黃漿液 膿性、血性、乳糜透明度 透明或微混

18、 大多混濁 比重 ＜1.018 ＞1.018Rivalta 陰性 陽(yáng)性,滲出液與漏出液鑒別要點(diǎn),漏出液 滲出液凝固性 不自凝 自凝蛋白總量 ＜25g/L

19、 ＞25g/L有核細(xì)胞記數(shù) ＜100×106/L ＞500 × 106/L有核細(xì)胞分類 淋巴、間皮細(xì)胞 中性、淋巴細(xì)胞細(xì)菌檢查 無(wú) 有,其他系統(tǒng)檢查,造血系統(tǒng),脾功能亢進(jìn)時(shí)應(yīng)測(cè)定全血細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)，必要時(shí)作骨髓檢查；疑及DIC時(shí)應(yīng)作凝血消耗因子試驗(yàn),內(nèi)分泌系統(tǒng),雄激素減少，雌激素升高腎上腺皮質(zhì)功能減退（1

20、7—酮類固醇減少）繼發(fā)性醛固酮增多血清3，5，3三碘甲狀腺原氨酸（T3），甲狀腺素（T4）降低及rT3增高,內(nèi)分泌系統(tǒng),肝性糖尿病時(shí)血糖升高，晚期肝功能衰竭時(shí)血糖降低肝性腦病時(shí)可作血氨測(cè)定,內(nèi)分泌系統(tǒng),肝腎綜合征時(shí)應(yīng)作腎功能檢查疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或膽汁性肝硬化時(shí)，應(yīng)作相應(yīng)抗體等免疫學(xué)檢查,影像學(xué)檢查,超聲波檢查,肝硬化代償期可見(jiàn)肝臟腫大，回聲致密失代償期肝臟表面凹凸不平，回聲增粗或結(jié)節(jié)狀改變門脈高壓者可見(jiàn)門靜脈主干

21、內(nèi)徑增寬＞13mm ，脾靜脈內(nèi)徑＞8mm，脾大,CT肝硬化失代償期脾腫大,,CT,肝硬化代償期肝臟腫大晚期肝臟縮小，肝門擴(kuò)大和縱裂增寬，左右肝葉比裂失調(diào)肝臟密度降低，增強(qiáng)后可見(jiàn)肝內(nèi)門脈、肝靜脈、側(cè)枝血管、脾腫大,磁共振成像（MRI）,影象與CT相似不需要造影劑、多平面成象確定門靜脈分流形、有無(wú)靜脈曲張優(yōu)于CT,食管鋇劑X線檢查：食管靜脈重度曲張,,食管鋇劑X線檢查,輕度：靜脈曲張僅限于食管下段，粘膜皺襞稍增粗，管腔輪廓不整，可呈

22、鋸齒狀，食管收縮排空,食管鋇劑X線檢查,中度：靜脈曲張累及食管中、下段，粘膜皺襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管張力減退，管腔稍擴(kuò)張，輪廓凹凸不平呈串珠狀，食管排空略延遲重度：靜脈曲張累及食管中、上段至全長(zhǎng)，管腔擴(kuò)張，腔內(nèi)見(jiàn)圓環(huán)，環(huán)狀充盈缺損，輪廓高低不平，管壁蠕動(dòng)減弱，食管排空延遲,,胃鏡檢查：食管靜脈重度曲張，紅色征,胃鏡下食管靜脈曲張分級(jí),Ⅰ：曲張靜脈直徑＜2mm,色紅或藍(lán)，呈線狀或S狀，食管粘膜松弛不隆起Ⅱ：靜脈2-3mm,色藍(lán)，呈線

23、狀或輕度扭曲，前哨靜脈,胃鏡下食管靜脈曲張分級(jí),Ⅲ：明顯隆起曲張靜脈3-4mm,色藍(lán)，直或迂曲，單個(gè)，表面粘膜完好Ⅳ：明顯迂曲靜脈＞ 4mm,色藍(lán)，多條曲張靜脈圍繞整個(gè)食管，被覆粘膜完整或殘缺Ⅴ：呈葡萄串，表層粘膜菲薄，見(jiàn)櫻桃紅色細(xì)小曲張血管,肝活組織檢查,診斷肝硬化的金標(biāo)準(zhǔn)細(xì)針21G-22G安全 但無(wú)法獲得匯管區(qū)病理采用16-18G Tru-Cut活

24、檢針最佳出血傾向?yàn)榻?表1 Child-plug分級(jí),項(xiàng)目 A B C血清膽紅素(mgl/L) ＜20 20～30 ＞30血清白蛋白(g/L) ＞35 30～35 ＜30腹水

25、 無(wú) 易控制 頑固營(yíng)養(yǎng)狀態(tài) 良好 尚可 差,表2 肝功能評(píng)分分級(jí)法,項(xiàng)目 0 1 2 3血清膽紅素(mg/L) ＜10 10～15 ＞15

26、～20 ＞20血清白蛋白(g/L) ＞35 30～35 25～＜30 ＜25腹水 無(wú) 易控制 頑固,表3 肝功能改良分級(jí)法,項(xiàng)目 Ⅰ級(jí) Ⅱ級(jí)

27、 Ⅲ級(jí)血清膽紅素(μmol/L) ＜17.1 17.1～34.2 ＞34.2血清白蛋白(g/L) ≥35 26～34 ≤25血清凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)(S) 1～3 4～6 ＞6血清谷

28、丙酶(μmol/L) ＜667 667～1334 ＞1334,表3 肝功能改良分級(jí)法,項(xiàng)目 Ⅰ級(jí) Ⅲ級(jí) Ⅲ級(jí)腹水 無(wú)

29、 少量 多、頑固精神神經(jīng)狀態(tài) 無(wú) 輕 重、昏迷營(yíng)養(yǎng)狀態(tài) 好 尚好 差Ⅰ級(jí)(基本正常)：積分為0分 Ⅲ級(jí)(重度損害)

30、：積分在4分以上Ⅱ級(jí)(中等損害)：積分為1～3分,鑒別診斷,肝腫大之鑒別,如原發(fā)性肝癌所致肝腫大肝硬化合并肝癌所致肝腫大， 早期鑒別困難,脾腫大鑒別,特發(fā)性門靜脈高壓（班替氏綜合征）所致脾腫大慢性粒細(xì)胞性白血病所致脾腫大,腹水之鑒別,女性病人須與卵巢腫瘤所致腹水鑒別中青年與結(jié)核性腹膜炎所致腹水鑒別老年人須與腫瘤轉(zhuǎn)移性腹水等鑒別,消化道出血的鑒別,非食管靜脈曲張性出血

31、 如消化性潰瘍 出血糜爛性胃炎 胃癌 食管癌

32、 食管潰瘍,肝性腦病昏迷的鑒別,與其他引起的神經(jīng)精神癥狀鑒別 尿毒癥

33、 糖尿病酮癥酸中毒 腦血管病,代償期治療,原則是力求穩(wěn)定病情，消除 病因，減少各類并發(fā)癥發(fā)生,一般治療,失代償者應(yīng)基本臥床休息恢復(fù)期可作力所能及的工作飲食要求高熱量、高蛋白（每日1~1.5g/kg），足夠維生素及限制鈉的攝入,藥物治療,抗纖維化藥物 青霉胺、秋水仙鹼、脯氨酸羥化 酶的競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑HOE077、鈣通道阻滯劑、中藥漢防己甲素及甘草甜

34、素、前列腺素E2、維生素E、干擾素,藥物治療,小分子物質(zhì)和基因治療（反義寡核苷酸、核酶和基因?qū)耄┦俏磥?lái)抗纖維化藥物治療的主要措施,藥物治療,“保肝”藥物抗脂肪肝類藥物保護(hù)肝細(xì)胞膜與促肝細(xì)胞再生藥物維生素類促進(jìn)代謝類藥物,失代償或并發(fā)癥之治療,黃疸 消膽胺，熊去氧膽酸，S-腺苷甲硫氨酸、中藥強(qiáng)力寧 一般不用激素治療,腹水治療,限鈉、限水

35、 少至中量腹水 每日鈉鹽限2g以下 中至大量腹水 每日鈉鹽1g以下 頑固性腹水 每日鈉鹽0.5g以下 腹水量大，治療后3月未見(jiàn)消退， 尿鈉<10mmol/24h，尿鈉/尿鉀<0.5,為頑固性腹

36、水,腹水治療,水?dāng)z入量應(yīng)限每日1000~1500ml稀釋性低鈉血癥（血鈉＜130mmol/L）者，應(yīng)限制每日攝水量500ml以內(nèi),腹水治療（利尿劑應(yīng)用 ）,具體對(duì)待，循序漸進(jìn) 聯(lián)合用藥、綜合治療首選安體舒通和氨苯喋啶,療效不佳，加用襻利尿劑，如：速尿， 丁尿胺劑量因人而異，先從小、中劑量開(kāi)始,逐漸增大,腹水治療,糾正有效血循環(huán)量不足補(bǔ)充清蛋白,腹水治療,糾正有效血循環(huán)量不足

37、腹水濃縮回輸治療性放腹水腹腔頸內(nèi)靜脈分流術(shù),肝性胸水,右側(cè)多，其次為雙側(cè)，偶單發(fā)左側(cè)6%僅有肝性胸水而無(wú)腹水15%腹水患者并有胸水其性質(zhì)與腹水基本同源處理原則上與腹水處理類同,原發(fā)性腹膜炎,腹腔內(nèi)無(wú)原發(fā)感染病灶，病原菌經(jīng)血、淋巴、腸 壁或女性生殖系統(tǒng)進(jìn)入腹腔而引致的腹膜炎有發(fā)熱、腹痛及腹部壓痛癥狀，但無(wú)肌衛(wèi)腹水白細(xì)胞>500/mm3，多形核白細(xì)胞>50%,原發(fā)性腹膜炎,腹水培養(yǎng)有致病菌生長(zhǎng)或涂片陽(yáng)性者可確診

38、常見(jiàn)致病菌為大腸桿菌或革蘭氏陰性菌目前治療上以頭孢噻肟等第三代頭孢菌 素類效果為好,食管、胃底靜脈曲張破裂出血 肝性腦病,肝腎綜合癥,肝功能衰竭時(shí)突發(fā)性急性腎功能不全表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉和低尿鈉,肝腎綜合癥,發(fā)生與血管活性物質(zhì)生成，代謝紊亂、內(nèi)毒素血癥及全身血液動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，通常腎臟無(wú)嚴(yán)重器質(zhì)性病變。預(yù)后差，死亡率高，早期預(yù)防有著重要意義,脾功能亢進(jìn),末梢血白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板數(shù)均可減少骨髓像顯示巨核

39、細(xì)胞增多，少數(shù)伴成熟障礙最佳治療是脾切除術(shù)并有門脈高壓者可作脾腎分流術(shù),肝移植手術(shù),血清總膽紅素>50μmol/L白蛋白<30g/L凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)時(shí) 考慮換肝手術(shù),預(yù)后,不可逆的病變 早期肝纖維化時(shí)，可望一定程度逆轉(zhuǎn) 與下述因素有關(guān) 酒精性，血吸蟲(chóng)病性預(yù)后較好 病毒性 肝炎的預(yù)后則較差

40、 持續(xù)深度黃疸預(yù)后不佳,預(yù)后,與下述因素有關(guān) 低蛋白血癥，白蛋白（<25g/L）者愈后差 頑固性腹水、食管靜脈曲張破裂反復(fù)出血、 PT延長(zhǎng)者預(yù)后較差,原發(fā)性膽汁性肝硬化 （primary biliary cirrhosis,PBC）,長(zhǎng)海醫(yī)院消化內(nèi)科　金震東,原發(fā)性膽汁性肝硬化,主要發(fā)生于中年婦女肝內(nèi)小膽管的非化膿性炎癥與梗阻為早期病變，進(jìn)行性黃疸為表現(xiàn)，發(fā)展為肝硬化全世界發(fā)病率每年約

41、5.8~15/（100萬(wàn)）死亡者約占肝硬化死亡總數(shù)的0.6%~2.0%,繼發(fā)性膽汁性肝硬化,因長(zhǎng)期肝內(nèi)外膽道梗阻引起的肝硬化，稱繼發(fā)性膽汁性肝硬化,PBC病因,未完全闡明，自身免疫性疾病，與其它免疫性疾病， 如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、硬皮病等并存臨床可檢出細(xì)胞免疫功能低下，體液免疫功能增強(qiáng)有人認(rèn)為本病基礎(chǔ)是對(duì)組織相容性抗原的異常免疫反映,PBC病理,,I期： 膽管炎期 II期： 膽管增生期 III期：疤痕期 I

42、V期：肝硬化期,PBC病理,PBC臨床表現(xiàn),早期 疲乏、瘙癢、肝臟腫大血清ALP與r-GT升高抗線粒體抗體常呈陽(yáng)性,無(wú)黃疸期,黃疸不明顯脂肪瀉影響食物脂肪、維生素A、D、E、K和鈣的吸收血清脂類與膽固醇含量升高眼瞼、胸、背皮膚可出現(xiàn)黃疣,黃疸期,瘙癢出現(xiàn)后半至2年，黃疸進(jìn)行性加深，皮膚瘙癢更為明顯與維生素D代謝障礙有關(guān)的骨折癥狀肝活檢肝細(xì)胞內(nèi)有銅沉積周邊區(qū)膽淤有Mallory小體,晚期,黃疸顯著 出現(xiàn)各類肝硬化

43、癥狀，如腹水、肝脾腫大、食管靜脈曲張等遺傳、代謝疾病,PBC實(shí)驗(yàn)室檢查,肝功能檢查 膽紅素增高達(dá)正常5~6倍；直應(yīng)為主ALP、r-GT顯著升高晚期白蛋白降低，球蛋白升高凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),肝功能檢查,膽紅素尿膽紅素呈陽(yáng)性，尿膽原減少24小時(shí)糞膽原低于正常,免疫學(xué)檢查(自身抗體),90%以上患者線粒體抗體陽(yáng)性，且滴度常在1：128以上，其中以M亞型M2及M8抗體最具特征性 抗核抗體、類風(fēng)濕因子、

44、甲狀腺抗體等亦可呈陽(yáng)性,細(xì)胞免疫與體液免疫,細(xì)胞免疫力降低IgM顯著升高,PBC診斷,線粒體抗體、ALP、IgM三項(xiàng)陽(yáng)性，可診斷肝活檢對(duì)早期病例意義較大不典型病例，可作ERCP,PBC鑒別診斷,黃疸鑒別 繼發(fā)性膽汁性肝硬化： 有病因可查（如膽道結(jié)石），線粒體抗體多陰性 原發(fā)性膽管炎 ： 緩慢，多見(jiàn)于男性，合并炎癥性腸病，線粒體抗體陰性，造影可見(jiàn)膽管呈炎性狹窄,黃疸鑒別,遷延性藥物性肝內(nèi)膽?zhàn)觯河绕涫情L(zhǎng)期服用氯丙嗪、甲基

45、睪丸酮等者，鑒別依靠長(zhǎng)期服藥史及肝活檢 合并黃疸的肝硬化： 有肝硬化病因可查（如乙型肝炎病毒），經(jīng)治療后黃疸好轉(zhuǎn)，不呈進(jìn)行性,免疫異常鑒別,如宿主一移植體排異反應(yīng)移植體細(xì)胞攻擊膽管引起炎癥,治療,對(duì)癥治療，免疫調(diào)節(jié)、消炎利膽、抗纖維化及肝移植等目前仍以對(duì)癥治療為主,癥狀治療,皮膚瘙癢可選用消膽胺、熊去氧膽酸、類固醇類藥物、氨甲蝶呤等骨質(zhì)疏松可采用維生素D及鈣劑有肝硬化按肝硬化治療,D-青霉胺,能降低肝內(nèi)銅水平

46、 并有抑制免疫與抗纖維化作用 劑量從每日125mg開(kāi)始 每?jī)芍茉黾?25mg 直至每日500mg為止,免疫抑制,環(huán)胞素：10mg/kg，對(duì)肝腎功能有毒性苯丁酸氮芥：o.