兒童鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤的影像學(xué)診斷

1、高培毅首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)影像學(xué)中心,兒童鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤的影像學(xué)診斷,概述,解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜；特征性的影像學(xué)征象在MR圖像上無(wú)法辨認(rèn)；腦內(nèi)腫瘤/病變鑒別診斷最為困難的區(qū)域；鞍上腫瘤為外科手術(shù)難度較大的區(qū)域。,垂體的發(fā)生,鞍區(qū)解剖 – 矢狀面,鞍區(qū)解剖 – 冠狀面,腦垂體與下視丘,垂體解剖,正常垂體,腺垂體,,,神經(jīng)垂體,,,,鞍區(qū)影像學(xué)檢查方法,傳統(tǒng) X 線檢查X線平片、X線體層攝影；CT平掃、增強(qiáng)掃描、動(dòng)態(tài)掃描

2、以及腦池造影；MR平掃、增強(qiáng)掃描、動(dòng)態(tài)掃描和MRA；血管造影。,鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤及腫瘤樣病變,垂體瘤顱咽管瘤葉間囊腫毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤腦膜瘤錯(cuò)構(gòu)瘤顆粒細(xì)胞瘤,動(dòng)脈瘤表皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤腦囊蟲(chóng)病蛛網(wǎng)膜囊腫粘液瘤硬腦膜海綿狀血管瘤,兒童鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤,常見(jiàn)腫瘤顱咽管瘤少見(jiàn)腫瘤生殖細(xì)胞瘤垂體瘤罕見(jiàn)腫瘤錯(cuò)構(gòu)瘤,顱咽管瘤（craniopharyngioma）,顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗狀細(xì)胞，

3、屬良性腫瘤，小兒及青年人多見(jiàn)，男略多于女，約占顱內(nèi)腫瘤的5-6%。腫瘤好發(fā)于鞍上，鞍內(nèi)少見(jiàn)。顱咽管瘤發(fā)病年齡分布呈雙峰狀，第一個(gè)高峰在5－12歲，第二個(gè)高峰在40-50歲。,顱咽管瘤,顱咽管瘤在病理上分為三種類型：成釉質(zhì)細(xì)胞型可發(fā)生于各年齡組，但主要見(jiàn)于兒童、青少年；鱗狀乳頭型只見(jiàn)于成人；混合型各年齡均可發(fā)生。 腫瘤發(fā)病無(wú)性別差異。,顱咽管瘤,顱咽管瘤界線清楚，約80%為囊性。囊內(nèi)為含有膽固醇結(jié)晶的黃綠色

4、液體或濃稠的脫屑物質(zhì)。85%以上瘤體或囊壁可發(fā)生鈣化。實(shí)性顱咽管瘤約占20%。腫瘤向上生長(zhǎng)可突入第三腦室。向后生長(zhǎng)可達(dá)腳間窩或斜坡。海綿竇受侵少見(jiàn)。,顱咽管瘤CT表現(xiàn),CT平掃檢查見(jiàn)鞍上為圓形或橢圓形低密度影，邊緣光滑。囊內(nèi)密度均勻，CT值10-20Hu，CT值高于腦脊液。如囊內(nèi)含甘油三酯及膽固醇結(jié)晶，CT值可達(dá)-52HU，如囊內(nèi)蛋白含量較高或有新鮮出血?jiǎng)tCT表現(xiàn)為高密度影。因?yàn)槟乙旱奈障禂?shù)與蛋白含量呈線性相關(guān)，如上述成分均有，可表

5、現(xiàn)為等密度。囊壁可見(jiàn)斑塊樣或蛋殼樣高密度鈣化影。,顱咽管瘤CT表現(xiàn),實(shí)性腫瘤平掃為均勻或非均勻性等或稍高密度影，邊緣光滑清楚。注入造影劑后可見(jiàn)囊壁或?qū)嵭圆糠衷鰪?qiáng)。腫瘤較大突入三腦室可壓迫室間孔造成腦積水。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),依腫瘤構(gòu)成，可分為囊性、實(shí)性、混合性?；旌闲哉叱槟倚圆糠衷谏戏?，實(shí)性部分在下方。囊性腫瘤可為單囊或多囊，一般體積較大。囊液在影像上的表現(xiàn)依其所含成分而不同，在MR上絕大多數(shù)囊液在T2加權(quán)像為高信號(hào)，T1加權(quán)

6、像的信號(hào)依囊液成分不同而變化較大。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),過(guò)去認(rèn)為甘油三酯及膽固醇是T1加權(quán)像的高信號(hào)的原因之一，在Ahmade對(duì)囊液的定量分析中發(fā)現(xiàn)，只有當(dāng)囊內(nèi)蛋白含量>90mg/dL或含有細(xì)胞外正鐵血紅蛋白時(shí)，T1加權(quán)像的信號(hào)才會(huì)升高，蛋白含量>280mg/dL時(shí)信號(hào)強(qiáng)度又會(huì)降低，因?yàn)榇藭r(shí)液體的粘稠度增加。囊腔內(nèi)如含有角蛋白或鈣鹽結(jié)晶，可使T1和T2加權(quán)像均為低信號(hào)。囊腔較大有時(shí)可有液平。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),實(shí)性顱咽管瘤較

7、少見(jiàn)，體積不大，MR的T1加權(quán)像上信號(hào)強(qiáng)度與腦灰質(zhì)類似，T2加權(quán)像多為不均勻的高信號(hào)，這是由于實(shí)性部分有鈣化、小囊變及小出血點(diǎn)。MR對(duì)鈣化的顯示不如CT，在各掃描序列上常為低信號(hào)。值得注意的是，鈣化在T1加權(quán)像上也可為高信號(hào)或等信號(hào)強(qiáng)度影。,顱咽管瘤MR表現(xiàn),靜脈注入對(duì)比劑后腫瘤的實(shí)性部分及囊壁可有明顯、不均勻增強(qiáng)。,顱咽管瘤,成釉質(zhì)細(xì)胞型,顱咽管瘤,成釉質(zhì)細(xì)胞型,顱咽管瘤,囊性鱗狀乳頭型,顱咽管瘤,混合型,顱咽管瘤,成釉質(zhì)細(xì)胞型,顱

8、咽管瘤,顱咽管瘤,顱咽管瘤鑒別診斷,顱咽管瘤與垂體瘤在影像學(xué)上鑒別點(diǎn)：垂體瘤：蝶鞍增大，腫瘤位于蝶鞍中心，且有蝶鞍骨壁侵蝕。海綿竇受浸常見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描時(shí)，如果正常垂體顯示，可見(jiàn)其位于腫瘤的周圍或上方、上后方。顱咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少見(jiàn)，鞍底正常，常有腦積水。腫瘤為囊性或具有明顯囊的混合性腫塊，一般不侵犯海綿竇，囊壁和實(shí)性部分可有蛋殼樣或結(jié)節(jié)樣鈣化，正常垂體位于腫瘤的下方或消失。,生殖細(xì)胞瘤（germinoma）,是顱

9、內(nèi)一種少見(jiàn)的胚胎性腫瘤，來(lái)源于胚生殖細(xì)胞，占松果體區(qū)腫瘤的30-40%，男性青少年多見(jiàn)。生殖細(xì)胞瘤約占顱內(nèi)所有腫瘤的1-2%。 生殖細(xì)胞瘤的發(fā)病率亞洲明顯高于歐美國(guó)家，尤其是日本及臺(tái)灣的發(fā)病率更高，占全年齡組顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的2.1-9.4%。 WHO 2000分類： / 3,生殖細(xì)胞瘤,顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)，約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤50%以上，其次為鞍上區(qū)、丘腦和基底節(jié)區(qū)，發(fā)生在大腦半球、小腦半球和腦干者罕見(jiàn)

10、。 腫瘤多呈球形，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可沿腦室壁“匍匐”生長(zhǎng)。腫 瘤組織易脫落，并沿腦脊液通道向它處種植轉(zhuǎn)移。,生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤,生殖細(xì)胞瘤,鞍上,生殖細(xì)胞瘤,鞍上,生殖細(xì)胞瘤鑒別診斷,實(shí)性生殖細(xì)胞瘤；分隔樣花環(huán)狀生殖細(xì)胞瘤,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤是一罕見(jiàn)的先天性腦組織發(fā)育異常性病變，又稱下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤或灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體。下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤并非真性腫瘤，而是一罕見(jiàn)的先天性腦組織發(fā)育異常所造成的

11、由異位腦組織形成的腫塊。腫塊由異位的類似于灰結(jié)節(jié)的、分化良好而形態(tài)各異并呈不規(guī)則分布的神經(jīng)元構(gòu)成，其纖維間質(zhì)內(nèi)有正常的星形膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,腫瘤多起自灰結(jié)節(jié)和乳頭體，向后下方腳間池生長(zhǎng)，有時(shí)可突入三腦室底部。偶見(jiàn)腫瘤位于視交叉前方。腫瘤廣基或有一蒂與腦組織相連。下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤可獨(dú)立存在或同時(shí)伴有胼胝體缺如、視－隔發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、微小腦回畸形和大腦半球發(fā)育不良等。,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤多在兒童早期發(fā)

12、病，女性略多于男性。本病主要臨床表現(xiàn)為性早熟、癡笑樣癲癇及其它類型的癲癇和行為異常。,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤影像表現(xiàn),典型的下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤在MR影像上表現(xiàn)為位于中線灰結(jié)節(jié)、乳頭體處的圓形或橢圓形腫塊，病灶邊緣清楚，內(nèi)部信號(hào)均勻。T1加權(quán)像上其信號(hào)強(qiáng)度類似于腦皮質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)強(qiáng)度影。由于下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤是一異位的神經(jīng)組織團(tuán)快，故靜脈注入對(duì)比劑后腫塊無(wú)增強(qiáng)。,下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(14-year-old female),下

13、丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(14-year-old female),下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(14-year-old female),垂體瘤 – 概述,顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，約占成人顱內(nèi)腫瘤的10－15％。絕大多數(shù)垂體瘤為良性腫瘤，垂體癌罕見(jiàn)。垂體也可發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤。小于1CM的垂體腺瘤稱之為微腺瘤。兒童少見(jiàn)。,垂體瘤（pituitary adenoma）,垂體腺瘤較常見(jiàn)，占顱內(nèi)腫瘤的15-18%左右。根據(jù)有無(wú)激素分泌而分為功能性和無(wú)功能性兩類；影像學(xué)上又將小于1cm的

14、腫瘤稱為微垂體腺瘤。垂體瘤可發(fā)生在各年齡段，成人多見(jiàn)， 70％的垂體瘤發(fā)生于20－45歲的女性。大多數(shù)垂體瘤是無(wú)癥狀的，在非選擇性人群的尸檢報(bào)告中，無(wú)癥狀垂體瘤的發(fā)生率為3-27%。,垂體瘤,功能性腺瘤較少發(fā)生于男性，且年齡偏大，多在35－60歲，以泌乳激素腺瘤最常見(jiàn)，生長(zhǎng)激素腺瘤次之。病理學(xué)研究顯示，微腺瘤的發(fā)病率是垂體大腺瘤的400倍，但在影像學(xué)上大腺瘤發(fā)生率是微腺瘤的2倍。,垂體瘤,內(nèi)分泌學(xué)分類為：①泌乳激素腺瘤；②生長(zhǎng)激素

15、腺瘤；③促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤；④促甲狀腺激素腺瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥混合型腺瘤；⑦嗜酸干細(xì)胞腺瘤；⑧泌乳生長(zhǎng)細(xì)胞腺瘤；⑨未分化腺瘤；⑩瘤細(xì)胞樣腺瘤。,垂體瘤,垂體前葉含有三種細(xì)胞：嫌色細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和嗜鹼細(xì)胞，均可發(fā)生腫瘤。垂體腺瘤有包膜，常突破鞍隔向上生長(zhǎng)，甚至進(jìn)入三腦室。腫瘤在鞍內(nèi)常引起骨破壞或蝶鞍擴(kuò)大、鞍底下陷等，向側(cè)旁生長(zhǎng)可侵犯海綿竇。瘤內(nèi)可因出血而發(fā)生囊變。,垂體瘤CT表現(xiàn),CT平掃見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)及鞍上池內(nèi)有圓形等密度或稍

16、高密度影，邊緣清楚，腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)低密度囊變、壞死區(qū)。鞍上池部分或全部閉塞。 當(dāng)腫瘤侵犯海綿竇時(shí)，可見(jiàn)海綿竇內(nèi)充滿等密度影，外緣膨隆。部分腫瘤可向下生長(zhǎng)，突入蝶竇內(nèi)。,垂體瘤CT表現(xiàn),注藥后腫瘤呈均勻性或環(huán)形中度增強(qiáng)。冠狀面增強(qiáng)掃描可較好地顯示腫瘤與鞍底、視交叉的關(guān)系。當(dāng)腫瘤小于1cm時(shí)，橫斷面掃描多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，冠狀面檢查可見(jiàn)垂體高度大于9mm、垂體柄移位、垂體上緣局限性凸出或垂體內(nèi)異常密度影等微腺瘤征象。,垂體瘤(41-year-old

17、 female),垂體瘤(41-year-old female),垂體瘤(41-year-old female),垂體瘤MR表現(xiàn),垂體瘤多數(shù)位于鞍內(nèi)，可向上、向兩側(cè)、向下生長(zhǎng)從而產(chǎn)生各種影像學(xué)表現(xiàn)。如果腫瘤很小，在MR上，蝶鞍外型可正常。腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，則可出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，表現(xiàn)為鞍內(nèi)圓形、橢圓形或分葉形實(shí)性腫塊影，邊緣光滑銳利。有時(shí)由于突破鞍隔向上生長(zhǎng)而呈“啞鈴”型。如腫瘤長(zhǎng)得很大，中心可發(fā)生出血、壞死、囊變，腫瘤越大，發(fā)生出血壞死的幾率越

18、高。,垂體瘤MR表現(xiàn),實(shí)性部分在MR平掃呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，較均勻。囊性部分依囊液成分不同，而有不同的表現(xiàn)，一般為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)，當(dāng)囊液蛋白含量較高時(shí)，T1加權(quán)像可呈等或高信號(hào)；如果有出血存在，信號(hào)改變依出血的演變過(guò)程而異。當(dāng)垂體瘤分泌激素總量增多時(shí)，T1加權(quán)像信號(hào)強(qiáng)度會(huì)升高，因?yàn)榇藭r(shí)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌顆粒及相應(yīng)細(xì)胞器增多，使細(xì)胞內(nèi)結(jié)合水增多而縮短T1值。,垂體瘤MR表現(xiàn),垂體瘤的各種信號(hào)特點(diǎn)為以下三種類型： 在各掃描序列中均類似

19、于灰質(zhì)者為“實(shí)質(zhì)型”；在各掃描序列中均有高于灰質(zhì)的信號(hào)者為“出血型”；在T1加權(quán)像為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)者為“含水增多型”。,垂體瘤MR表現(xiàn),因正常腺體與垂體瘤無(wú)血腦屏障，靜脈注入對(duì)比劑后見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)呈輕度到中度的增強(qiáng)，囊性部分無(wú)增強(qiáng)而呈低信號(hào)影。 實(shí)性部分的增強(qiáng)程度與其T2值密切相關(guān)，這是由于組織的細(xì)胞外間隙增大，組織的含水量增多，T2值增大，而細(xì)胞外間隙的增大使增強(qiáng)掃描時(shí)組織內(nèi)對(duì)比劑的含量亦增多，強(qiáng)化程度也增大。,垂體瘤M

20、R表現(xiàn),增強(qiáng)掃描可將腫瘤與周圍組織區(qū)分開(kāi)，使海綿竇浸潤(rùn)得以清楚顯示，表現(xiàn)為在明顯增強(qiáng)的海綿竇內(nèi)有低信號(hào)影，對(duì)于斜坡及巖骨尖的浸潤(rùn)，平掃顯示得較清楚，增強(qiáng)掃描后反而顯示不清。,垂體瘤MR表現(xiàn),在動(dòng)態(tài)掃描中，開(kāi)始注射對(duì)比劑后1－3min 內(nèi)海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、正常腺體與腫瘤之間的信號(hào)對(duì)比最明顯。,垂體瘤(29-year-old female),垂體瘤(29-year-old female),垂體瘤(36-year-old female),垂體

21、瘤(36-year-old female),垂體瘤(35-year-old male),垂體瘤(35-year-old male),垂體瘤(35-year-old male),垂體微腺瘤(33-year-old female),垂體微腺瘤(33-year-old female),垂體微腺瘤(47-year-old female),垂體微腺瘤(47-year-old female),垂體微腺瘤,垂體微腺瘤,垂體瘤鑒別診斷,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤可有

22、類似于垂體瘤的表現(xiàn)。 但橫斷面圖像上其部位較垂體瘤靠前，冠狀面檢查亦見(jiàn)腫瘤與垂體之間有一間隙。顱咽管瘤位于鞍上或同時(shí)累及鞍內(nèi)。78.7%腫瘤可向后生長(zhǎng)，但是，膠質(zhì)瘤、惡性畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤也可向后生長(zhǎng)，發(fā)生率與顱咽管瘤類似，因此，此征象只能用來(lái)初步排除垂體瘤。,垂體腺瘤生長(zhǎng)方向,垂體瘤鑒別診斷,顱咽管瘤可沿斜坡向下生長(zhǎng)，甚至達(dá)到CPA區(qū)或枕大孔區(qū)。腫瘤可包繞大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、基底動(dòng)脈，其中，包繞基底動(dòng)脈的診斷特異性達(dá)99.4%。