迪厄拉富瓦病素材

1、迪厄拉富瓦病,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,Dieulafoy disease,別名,Dieulafoy病；Dieulafoy病變；Dieulafoy胃黏膜糜爛；Dieulafoy血管畸形；動靜脈畸形；動靜脈型血管畸形；黏膜下動脈畸形；淺表性潰瘍；曲張性動脈瘤；特殊位置的消化性潰瘍；胃動脈瘤；胃黏膜下動脈硬化；胃黏膜下恒徑動脈破裂出血,類別,消化科/胃十二指腸疾病/胃其他疾病,ICD號,K31.8,概述,迪厄拉富瓦病(Dieulafoy

2、’s disease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚無一個確切的定義，病變是突露于胃腸道腔內(nèi)活動出血的或黏附血塊的動脈，動脈周圍無潰瘍形成這一特征已成為多數(shù)學(xué)者共識。迪厄拉富瓦病可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。1898年，Dieulafoy最早報道了3例因胃動脈破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并認(rèn)為病灶是胃黏膜淺表性潰瘍引起胃動脈破裂，

3、出血中斷了病變的進一步發(fā)展。,概述,此后，Dieulafoy的名字與胃黏膜下動脈破裂出血聯(lián)系在一起。早期由于對該病的病理性質(zhì)缺乏深入的研究，文獻報道中所用名稱不一，如Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃黏膜糜爛、淺表性潰瘍、胃黏膜下恒徑動脈破裂出血、胃黏膜下動脈硬化、黏膜下動脈畸形、曲張性動脈瘤、胃動脈瘤、動靜脈畸形、特殊位置的消化性潰瘍等。1988年，Saueraber報道了7例患者，并通過文獻復(fù)習(xí)，詳細闡明了該病的發(fā)病機

4、制、病理、臨床特征、診斷及治療方法。,概述,近年由于內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用，該病的報道日益增多并統(tǒng)一稱為迪厄拉富瓦病。,流行病學(xué),迪厄拉富瓦病相對少見，西方發(fā)達國家占上消化道大出血病例的0.3%～6.8%，日本為1.1%～9.4%，Dieulafoy報道的7個病例平均年齡33.7歲，男女比1.3∶1，大致相等。近年田中收集日本93例，平均年齡53.9歲，男女比3.2∶1，男性多。美國Norton等報道1組89例，平均年齡72歲，提示高齡者多見。

5、病死率1898年Dieulafoy報道的7例6例死亡，1964年Glodmen報道24例19例(79%)死亡。Zanten等報道1970～1984年35例8例(23%)死亡，1999年Norton等報道89例中12例(13%)死亡。,流行病學(xué),病死率在逐年下降，原因與內(nèi)鏡的普及和治療的進步有關(guān)。,病因,迪厄拉富瓦病的發(fā)病機制尚不完全清楚，過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動脈瘤，認(rèn)為出血是由于動脈瘤的擴張、破裂所致，但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦

6、病的血管有內(nèi)膜、中層和外膜，排除了動脈瘤的可能，也曾認(rèn)為迪厄拉富瓦病是先天性動靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形的存在。正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動脈，進入胃壁后分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動脈。,病因,一般認(rèn)為恒徑動脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動脈與黏膜之間有著特殊的關(guān)系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而迪厄拉富瓦病患者由

7、于Wanken纖維束將動脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區(qū)，Wanken纖維束與動脈和黏膜的關(guān)系可能為先天性所致。黏膜易損區(qū)在外界因素刺激下，發(fā)生黏膜損傷并引起黏膜下恒徑動脈破裂；隨著年齡增大，動脈管徑擴張，黏膜萎縮，這種薄弱的環(huán)境更易受到損害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒徑動脈和淺表性黏膜糜爛構(gòu)成。,病因,多種因素可促使胃黏膜糜爛和恒徑動脈破裂，如大量飲酒、吸煙、膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛；胃蠕動時恒徑動脈受壓、拉長，蠕動時產(chǎn)生的

8、切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂。恒徑動脈并不是突然腐蝕破裂，而是由于管壁逐漸變薄、擴張而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究發(fā)現(xiàn)，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動脈硬化，血管的硬化更易發(fā)生破裂，這種現(xiàn)象可以解釋迪厄拉富瓦病的發(fā)病年齡偏大。,發(fā)病機制,迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個典型特征： 病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm動脈突出于黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，

9、病灶周圍黏膜無炎癥改變，由于病灶小，內(nèi)鏡檢查時易于忽視；位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門部小彎側(cè)，Zanten報道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內(nèi)，81%的病灶位于胃小彎側(cè)，亦有極少數(shù)病灶位于十二指腸、空腸和結(jié)、直腸。,發(fā)病機制,迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是： 1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。 2.在缺損的基底部有較大的動脈，動脈壁增厚；黏膜肌層有扭曲、增生的動脈。 3.與

10、黏膜肌層動脈伴隨的靜脈管徑增粗。 高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎癥反應(yīng)，管腔內(nèi)纖維血栓形成，動脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎癥反應(yīng)。采用彈力纖維染色發(fā)現(xiàn)破裂動脈壁周圍彈力纖維組織松解，動脈壁無瘤樣擴張，亦無動脈炎的存在(圖1)。,發(fā)病機制,Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血動脈與正常動脈的組織病理區(qū)別，發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病出血動脈有正常的組織結(jié)構(gòu)，即由黏膜、肌層和外膜構(gòu)成。黏膜下動脈管徑正常，血管的增粗主

11、要表現(xiàn)在黏膜肌層，動脈通過Wanken彈力纖維固定于黏膜，動脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。,臨床表現(xiàn),迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。,并發(fā)癥,迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克。,實驗室檢查,1.大便潛血實驗可為陽性。 2.血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。,其他輔助

12、檢查,1.內(nèi)鏡 內(nèi)鏡的診斷取決于檢查者對迪厄拉富瓦病的認(rèn)識和經(jīng)驗。迪厄拉富瓦病在內(nèi)鏡下的表現(xiàn)不一(圖2)，主要特征是： 賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血；胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著；偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血。內(nèi)鏡對迪厄拉富瓦病的診斷存在一定的困難，有報道確診率僅為37%。在病灶活動性出血，胃腔內(nèi)大量積血或血凝塊掩蓋了出血點，內(nèi)鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶；即使出血停止，較小的病灶也易于

13、忽視。,其他輔助檢查,2.選擇性血管造影 對迪厄拉富瓦病的確診率為20%～30%，Burham報道9例術(shù)前采用選擇性腹腔動脈造影的患者，僅3例獲得確診。迪厄拉富瓦病的血管造影特征為： 造影劑經(jīng)胃左動脈進入胃近端，迅速從黏膜點狀糜爛區(qū)進入胃腔，動脈形態(tài)正常，沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導(dǎo)管留置在血管內(nèi)24h，一旦有出血即行造影可望獲

14、得診斷。,其他輔助檢查,一般認(rèn)為，迪厄拉富瓦病患者經(jīng)多次內(nèi)鏡檢查仍陰性，可采用選擇性腹腔動脈造影，以明確診斷。 3.核素檢查 采用99Tc-紅細胞示蹤技術(shù)診斷迪厄拉富瓦病已有成功的報道，在內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動脈造影均未發(fā)現(xiàn)出血點時，99Tc-紅細胞檢查有助于發(fā)現(xiàn)出血點。,診斷,由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術(shù)前診斷，并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù)，部分患者在剖腹

15、探查和尸檢病理檢查時方能獲得診斷。 術(shù)中 迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時確診，術(shù)中探查胃體表形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時，應(yīng)考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側(cè)切開胃壁。吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊，仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)缪芰龅龋瑧?yīng)注意檢查賁門區(qū)胃黏膜。,診斷,一般情況下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區(qū)小彎側(cè)可見活

16、躍的出血點，仔細觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點；亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動脈突出于胃腔，且有活動性出血；探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動性出血，即可考慮為迪厄拉富瓦病，只要充分認(rèn)識迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，術(shù)中探查即可獲得明確診斷。,鑒別診斷,在診斷

17、迪厄拉富瓦病時應(yīng)注意與Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管擴張鑒別。,治療,迪厄拉富瓦病具有較高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷并給予有效治療至關(guān)重要?？蛇x擇內(nèi)鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術(shù)治療。 1.內(nèi)鏡治療 多數(shù)迪厄拉富瓦病患者經(jīng)內(nèi)鏡治療可獲得成功。文獻報道內(nèi)鏡止血成功率達96%。內(nèi)鏡治療的方法有注射療法，熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱治療和止血夾、圈套器等器械治療。 (1)注

18、射 是最簡單的治療方法。早在20世紀(jì)70年代就有人試用1%乙氧硬化醇內(nèi)鏡下注射。,治療,局部注射后黏膜組織水腫，增高出血灶周圍壓力，壓迫血管，促使血管內(nèi)血栓形成，注射腎上腺素還可使局部血管收縮，從而達到止血作用。注射方法： 常規(guī)內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)出血灶并充分暴露出血部位，經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道送入內(nèi)鏡注射針，同時將選用藥物先灌注內(nèi)鏡注射針管內(nèi)，距出血血管1～2 mm處，分3～5點注射，深度2～3mm，有效為新鮮血液變黑，然后用冰水

19、沖洗血凝塊，必要時補充注射。常用藥物有： ①無水乙醇： 每點宜0.1～0.2ml，總量1～2ml。,治療,②硬化劑： 5%魚肝油酸酸鈉或1%乙氧硬化醇，每點注0.2～0.5ml，總量2～4ml。 ③高張鈉-腎上腺素液(HSE)： 每點0.5ml，總量不超過10ml。注射硬化劑和無水乙醇的不良反應(yīng)有潰瘍形成，注意掌握劑量和深度。 (2)熱探頭凝固 熱探頭凝固止血是將特制的熱探頭

20、，經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道插入胃內(nèi)，在直視下接觸出血灶，使蛋白質(zhì)凝固而止血，在內(nèi)鏡直視下，熱探頭對準(zhǔn)出血灶，注水沖洗病變表面的血凝塊。然后將熱探頭輕壓于出血灶，并行熱凝固。,治療,病變組織顏色變蒼白后，注水使探頭冷卻并與凝固組織分離。如仍有出血，可反復(fù)幾次，直到出血停止。止血后，觀察數(shù)分鐘，確定再無出血時，即可退出內(nèi)鏡。熱探頭凝固止血方法簡單，療效確實、安全，儀器價格遠較激光器低廉。 (3)微波凝固 內(nèi)鏡微波凝固治療是集中微波

21、能量于一小的區(qū)域，使組織蛋白凝固而達到止血目的的一種治療方法。一般使用輸出波長12cm，頻率2450 MHz，功率100w的微波。在內(nèi)鏡直視下，微波探頭對準(zhǔn)并輕壓出血灶，行微波凝固。,治療,功率調(diào)整在40～50w(50～60mA)，凝固時間在10～20s，致病變組織顏色變蒼白、出血停止即可。應(yīng)用微波凝固止血后，組織修復(fù)多在2～4周內(nèi)完成。內(nèi)鏡下微波凝固止血操作簡便，設(shè)備造價低廉。 (4)高頻電凝 利用高頻電流在局部組

22、織產(chǎn)生熱效應(yīng)，使蛋白質(zhì)凝固，血管栓塞達到止血目的。電凝治療對組織損傷少，只有在明確出血點時方能應(yīng)用，大量出血影響電凝的止血效果。內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)出血病灶后，即連接高頻電源，并在病人小腿部放電極板，試驗確定通電正常。,治療,凝固電流強度通常選用2或3，時間1～2s。選用合適探頭，在內(nèi)鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位，接通凝固電流，可反復(fù)數(shù)次，直至組織發(fā)白出血停止。止血后，觀察數(shù)分鐘，確無再出血，可退出電凝頭及內(nèi)鏡。電凝后電極與灼焦組織黏附在一起

23、，若用力牽拉探頭易帶下焦痂組織，引起再出血。因而在去除電凝頭時，必須先停止通電，以防止繼發(fā)性出血。高頻電凝止血操作簡單，適用于噴射狀出血、活動性滲血、有半球型血管顯露及散在的出血點等各種出血情況。,治療,(5)激光 利用激光照射組織表面被吸收后可轉(zhuǎn)變?yōu)闊崮艿脑恚徽丈渚植拷M織吸收光能后即產(chǎn)生高溫，使蛋白凝固，水分汽化，達到光凝止血目的。內(nèi)鏡檢查找到出血病灶后，自活檢孔道送入石英纖維電極，對準(zhǔn)出血病灶，距離0.5～1.0cm，

24、每次1～3s，重復(fù)照射，至出血灶黏膜發(fā)白或呈深棕色表示出血停止。內(nèi)鏡下激光照射止血效果可靠，凡是內(nèi)鏡能到達的胃腸道部位均可使用。但激光光凝治療儀器價格昂貴，移動不便是其缺點。,治療,此外，激光止血治療可引起一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如胃腸道穿孔、出血及胃腸脹氣等。造成胃腸穿孔的主要原因為選擇功率過大，或1次照射時間過長。穿孔的發(fā)生率為1%。 (6)注射聯(lián)合熱 注射治療合并使用上述熱治療的一種，可以提高止血效果，藥物注入后暫時性止

25、血，提高出血點的可見性，使得熱治療止血更為精確和有效。 (7)止血夾 止血夾子原理類似活檢鉗，但鉗瓣呈夾子狀，夾住小血管后夾子可與操作部解體而仍鉗住血管。,治療,數(shù)天后脫落時有血凝塊形成，從而達到止血目的。止血夾子主要適用于血管顯露性病變出血，1次不成功，可重復(fù)數(shù)次，直至止血滿意。 (8)套扎 該方法與其他內(nèi)鏡治療方法比較操作相對容易，特別是食管胃結(jié)合部和上部胃體后壁的病變。直徑1cm以內(nèi)的病變可以套

26、扎，病變可以吸進內(nèi)鏡頂端的透明帽，視野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安裝花費時間。對于注射治療后無效或復(fù)發(fā)出血者可以選擇。術(shù)后結(jié)扎部位黏膜表面形成潰瘍，不形成復(fù)發(fā)出血。,治療,2.栓塞治療 選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療迪厄拉富瓦病報道較少。對于內(nèi)鏡治療失敗而又不能耐受外科手術(shù)者應(yīng)作為特別有用的治療手段。文獻報道4例患者在行選擇性腹腔動脈造影的同時進行胃左動脈栓塞，3例經(jīng)治療后出血停止，另1例治療失敗而做手術(shù)治療。選用栓塞治療必須具備3

27、個條件： (1)插管超選擇性進入胃左動脈。 (2)血管造影明確病灶和出血點而無側(cè)支血管。 (3)生命體征平穩(wěn)，有足夠時間從容地進行栓塞治療。,治療,3.手術(shù)治療 過去認(rèn)為手術(shù)是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著內(nèi)鏡治療的進步，手術(shù)治療已趨向先行內(nèi)鏡治療，內(nèi)鏡治療無效者則應(yīng)果斷外科手術(shù)。手術(shù)方法包括出血點電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡單，但術(shù)后出血易復(fù)發(fā)，近來更主張行廣泛性胃楔形切除