重癥肌無力中西醫(yī)診療與調(diào)養(yǎng)問題答疑

1、重癥肌無力中西醫(yī)診療與調(diào)養(yǎng)問題答疑重癥肌無力中西醫(yī)診療與調(diào)養(yǎng)問題答疑廣州中醫(yī)廣州中醫(yī)藥大學(xué)大學(xué)劉小斌劉小斌重癥肌無力治療至今仍然是世界性的難題，病情反復(fù)是該病的最大特點(diǎn)，無論是臨床醫(yī)生或者是病人，重癥肌無力治療至今仍然是世界性的難題，病情反復(fù)是該病的最大特點(diǎn)，無論是臨床醫(yī)生或者是病人，都會有很多問題提出咨詢，因此普及對這一疑難病癥的知識，仍然十分必要。都會有很多問題提出咨詢，因此普及對這一疑難病癥的知識，仍然十分必要。1重癥肌無力是一種

2、什么樣的疾病？重癥肌無力是一種什么樣的疾病？重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙所致的慢性疾病，其與自身免疫異常有關(guān)，所以又認(rèn)為是重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙所致的慢性疾病，其與自身免疫異常有關(guān)，所以又認(rèn)為是一種自身免疫疾病。罹患該病的患者，輕則眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動不靈；重則四肢無力，全身一種自身免疫疾病。罹患該病的患者，輕則眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動不靈；重則四肢無力，全身疲倦，頸軟頭傾，吞咽困難，飲水反嗆，

3、嘴嚼乏力，呼吸氣短，語言構(gòu)音不清，生活不能自理，甚至呼吸疲倦，頸軟頭傾，吞咽困難，飲水反嗆，嘴嚼乏力，呼吸氣短，語言構(gòu)音不清，生活不能自理，甚至呼吸困難，發(fā)生危象。困難，發(fā)生危象。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科許賢豪教授據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科許賢豪教授《現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)》1998》1998年版發(fā)表的統(tǒng)計(jì)資料，該病發(fā)病率為年版發(fā)表的統(tǒng)計(jì)資料，該病發(fā)病率為8～2020人／人／1010萬人，患病率萬人，患病率5人／人／1萬人，萬人，按1111億人口計(jì)

4、算，我國患此病人數(shù)約億人口計(jì)算，我國患此病人數(shù)約5555萬以上，若治療不及時，萬以上，若治療不及時，則會使病人勞動力喪失，甚至危及生命，對社會和家庭都會帶來種種的問題和困難。則會使病人勞動力喪失，甚至危及生命，對社會和家庭都會帶來種種的問題和困難。2.2.重癥肌無力如何確診、分型？與之相鑒別的肌肉疾病有哪些？重癥肌無力如何確診、分型？與之相鑒別的肌肉疾病有哪些？應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科、或肌肉疾病專科、或眼科醫(yī)生進(jìn)行檢查。應(yīng)當(dāng)?shù)结t(yī)院找神經(jīng)內(nèi)

5、科、或肌肉疾病專科、或眼科醫(yī)生進(jìn)行檢查。該病確診必備條件：有典型橫紋肌無力及易疲勞表現(xiàn)，休息后減輕，活動后加重，或朝輕幕重，臨床該病確診必備條件：有典型橫紋肌無力及易疲勞表現(xiàn)，休息后減輕，活動后加重，或朝輕幕重，臨床表現(xiàn)為眼瞼下垂，四肢無力，吞咽困難等。表現(xiàn)為眼瞼下垂，四肢無力，吞咽困難等。參考條件：參考條件：①新斯的明試驗(yàn)陽性。新斯的明試驗(yàn)陽性。②肌電圖檢查重復(fù)電刺激呈衰減效應(yīng)。肌電圖檢查重復(fù)電刺激呈衰減效應(yīng)。③抗乙酰膽鹼受體抗體試驗(yàn)

6、抗乙酰膽鹼受體抗體試驗(yàn)陽性。陽性。④胸部胸部CTCT或MRMR檢查可有胸腺肥大或胸腺腫瘤。檢查可有胸腺肥大或胸腺腫瘤。凡具有上述必備條件及參考條件之一項(xiàng)者，可以診斷為重癥肌無力。凡具有上述必備條件及參考條件之一項(xiàng)者，可以診斷為重癥肌無力。至于分型，可分為眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前國內(nèi)已多采用改良至于分型，可分為眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前國內(nèi)已多采用改良OssermanOsserman分型方法，分型方法，例如成人重癥肌

7、無力，例如成人重癥肌無力，Ⅰ型為單純眼肌受累，型為單純眼肌受累，ⅡaⅡa型為四肢肌群及眼肌輕度受累，型為四肢肌群及眼肌輕度受累，ⅡbⅡb型為延髓支配肌群型為延髓支配肌群如吞咽肌受累，如吞咽肌受累，Ⅲ型為重度激進(jìn)型，型為重度激進(jìn)型，Ⅳ型為遲發(fā)重癥型，型為遲發(fā)重癥型，Ⅴ型為伴肌肉萎縮。型為伴肌肉萎縮。Ⅲ型、型、Ⅳ型類似危象，病型類似危象，病情重預(yù)后較差。情重預(yù)后較差。又例如兒童重癥肌無力少年型，新生兒后至青春期發(fā)病，以眼瞼下垂、眼肌麻痹為主

8、要表現(xiàn)，但又例如兒童重癥肌無力少年型，新生兒后至青春期發(fā)病，以眼瞼下垂、眼肌麻痹為主要表現(xiàn)，但5％患兒可以出現(xiàn)吞咽、呼吸困難，病情兇險(xiǎn)。患兒可以出現(xiàn)吞咽、呼吸困難，病情兇險(xiǎn)。與重癥肌無力相鑒別的肌肉疾病主要有：與重癥肌無力相鑒別的肌肉疾病主要有：①運(yùn)動神經(jīng)元疾病，肌肉震顫、肌肉萎縮、肢體無力是該病運(yùn)動神經(jīng)元疾病，肌肉震顫、肌肉萎縮、肢體無力是該病的三大癥候。的三大癥候。②肌營養(yǎng)不良癥，肌肉假性肥大是該病特點(diǎn)。肌營養(yǎng)不良癥，肌肉假性肥大是

9、該病特點(diǎn)。③多發(fā)性肌炎，炎性肌病有肌肉壓痛或酸麻，多發(fā)性肌炎，炎性肌病有肌肉壓痛或酸麻，肌酶升高。肌酶升高。④多發(fā)性硬化，屬于脫髓鞘病，頭顱多發(fā)性硬化，屬于脫髓鞘病，頭顱CTCT或MRIMRI很重要，大腦半球白質(zhì)可發(fā)現(xiàn)散在、多發(fā)的低很重要，大腦半球白質(zhì)可發(fā)現(xiàn)散在、多發(fā)的低密度病灶。密度病灶。3.3.目前國內(nèi)外如何治療重癥肌無力？目前國內(nèi)外如何治療重癥肌無力？重癥肌無力治療目前雖然是世界性難題，但并非絕癥。常用的治療方法有：重癥肌無力治療

10、目前雖然是世界性難題，但并非絕癥。常用的治療方法有：①抗膽堿酯酶藥物如新斯抗膽堿酯酶藥物如新斯的明、溴吡斯的明等。的明、溴吡斯的明等。②皮質(zhì)類固醇激素如強(qiáng)的松、地塞米松等，以及其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤。皮質(zhì)類固醇激素如強(qiáng)的松、地塞米松等，以及其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤。③胸腺手術(shù)摘除或胸腺放射治療。腺手術(shù)摘除或胸腺放射治療。④血漿置換療法。血漿置換療法。⑤中醫(yī)中藥。上述五種方法可根據(jù)病情在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。中醫(yī)中藥。上述五種方法可根據(jù)病情在

11、醫(yī)生指導(dǎo)下使用。4廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院如何運(yùn)用中醫(yī)藥治療重癥肌無力？廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院如何運(yùn)用中醫(yī)藥治療重癥肌無力？強(qiáng)肌健力系列，是指鄧鐵濤教授治療重癥肌無力三種制劑，即強(qiáng)肌健力飲、強(qiáng)肌健力膠囊、強(qiáng)肌健力強(qiáng)肌健力系列，是指鄧鐵濤教授治療重癥肌無力三種制劑，即強(qiáng)肌健力飲、強(qiáng)肌健力膠囊、強(qiáng)肌健力口服液。三種劑型的形成，經(jīng)歷半個多世紀(jì)，體現(xiàn)了鄧鐵濤教授自口服液。三種劑型的形成，經(jīng)歷半個多世紀(jì)，體現(xiàn)了鄧鐵濤教授自2020世紀(jì)世紀(jì)5

12、050年代開始應(yīng)用中醫(yī)脾胃、虛年代開始應(yīng)用中醫(yī)脾胃、虛損以及五臟相關(guān)理論，指導(dǎo)重癥肌無力的治療學(xué)術(shù)歷程。損以及五臟相關(guān)理論，指導(dǎo)重癥肌無力的治療學(xué)術(shù)歷程。（1）強(qiáng)肌健力飲。藥物組成主要有黃芪、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、五爪龍、甘草等。功效強(qiáng)肌健強(qiáng)肌健力飲。藥物組成主要有黃芪、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、陳皮、五爪龍、甘草等。功效強(qiáng)肌健力，力，③奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜，倍他樂克?？鼘帯⒖岫?、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜，倍他樂克

13、。④箭毒、琥珀酰膽鹼。箭毒、琥珀酰膽鹼。⑤胸腺素、卡慢舒、康寧克通（慎用）胸腺素、卡慢舒、康寧克通（慎用），免疫增強(qiáng)劑慎用。，免疫增強(qiáng)劑慎用。⑥蟾酥及其中成藥如六神丸、喉疾靈等，珍珠層粉（慎用）蟾酥及其中成藥如六神丸、喉疾靈等，珍珠層粉（慎用），香丹注射液。，香丹注射液。⑦不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強(qiáng)免疫作用的營養(yǎng)品。不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強(qiáng)免疫作用的營養(yǎng)品。8重癥肌無力合

14、并感染、發(fā)熱時選用哪些抗生素及退熱藥？重癥肌無力合并感染、發(fā)熱時選用哪些抗生素及退熱藥？重癥肌無力合并感染可使病情加重，容易誘發(fā)危象發(fā)生，因此正確選用抗生素很重要。建議選用青霉重癥肌無力合并感染可使病情加重，容易誘發(fā)危象發(fā)生，因此正確選用抗生素很重要。建議選用青霉素類頭孢類，如青霉素、氨芐青霉素、舒薩林、阿莫西林；二代產(chǎn)品如先鋒霉素素類頭孢類，如青霉素、氨芐青霉素、舒薩林、阿莫西林；二代產(chǎn)品如先鋒霉素4、先鋒霉素、先鋒霉素5、先鋒霉、先

15、鋒霉素6，其中先鋒，其中先鋒5號（頭孢唑林）靜脈滴注效果較好；三代產(chǎn)品如舒普深、羅氏芬、菌必治、優(yōu)普酮、西號（頭孢唑林）靜脈滴注效果較好；三代產(chǎn)品如舒普深、羅氏芬、菌必治、優(yōu)普酮、西力欣、特治星等。四代產(chǎn)品如馬斯平、泰能等。大環(huán)內(nèi)脂類，如阿奇霉素、羅紅霉素。紅霉素、氯霉素雖力欣、特治星等。四代產(chǎn)品如馬斯平、泰能等。大環(huán)內(nèi)脂類，如阿奇霉素、羅紅霉素。紅霉素、氯霉素雖然是老藥，效果也比較好。然是老藥，效果也比較好。真菌感染，抗真菌藥提倡外用

16、。如口腔真菌感染，用氟康唑每天真菌感染，抗真菌藥提倡外用。如口腔真菌感染，用氟康唑每天1粒，開水嗽口。如果確是需要靜脈粒，開水嗽口。如果確是需要靜脈或口服用藥，不宜超過或口服用藥，不宜超過3535天?？捎么蠓隹滇樢惶焯臁？捎么蠓隹滇樢惶?.2g0.2g，靜滴；或氟康唑針一天，靜滴；或氟康唑針一天0.2g0.2g，靜滴。若需要口，靜滴。若需要口服抗真菌藥，可以用氟康唑膠囊，一次服抗真菌藥，可以用氟康唑膠囊，一次1粒，一日一次。不要用兩性霉

17、素Ｂ靜脈滴注，危象性極大。粒，一日一次。不要用兩性霉素Ｂ靜脈滴注，危象性極大。感冒發(fā)熱，可以選用以下退熱藥：口服復(fù)方阿斯匹林（感冒發(fā)熱，可以選用以下退熱藥：口服復(fù)方阿斯匹林（APCAPC）、或百服嚀（日夜百服嚀、加合百服嚀或百服嚀（日夜百服嚀、加合百服嚀均可）均可），或泰諾林，兒童可用幼兒百服嚀退熱滴劑、或美林（布洛芬混懸液），或泰諾林，兒童可用幼兒百服嚀退熱滴劑、或美林（布洛芬混懸液），流鼻水痰涎多可用速效傷風(fēng)，流鼻水痰涎多可用速效傷

18、風(fēng)膠囊（氨珈黃敏膠囊，廣州白云山光華制藥廠出品好）膠囊（氨珈黃敏膠囊，廣州白云山光華制藥廠出品好）。肌肉注射針劑，單純眼肌型或輕度全身型的高熱，。肌肉注射針劑，單純眼肌型或輕度全身型的高熱，可以使用復(fù)方氨基比林注射液（凡拉蒙注射液）可以使用復(fù)方氨基比林注射液（凡拉蒙注射液）；但有吞咽困難、呼吸困難的發(fā)熱患者不能用。可以用柴；但有吞咽困難、呼吸困難的發(fā)熱患者不能用。可以用柴胡注射液。感冒發(fā)熱一般用中成藥較穩(wěn)妥，如維Ｃ銀翹片、小兒速效感冒片

19、（沖劑）胡注射液。感冒發(fā)熱一般用中成藥較穩(wěn)妥，如維Ｃ銀翹片、小兒速效感冒片（沖劑）、感冒退熱沖劑（廣、感冒退熱沖劑（廣州中醫(yī)大一附院出）州中醫(yī)大一附院出），婦女經(jīng)期感冒用小柴胡沖劑（顆粒）等。，婦女經(jīng)期感冒用小柴胡沖劑（顆粒）等。重癥肌無力外科、婦產(chǎn)科手術(shù)患者，局麻還是可以的；如果需要全麻，單純眼肌型仍然可以，但如果重癥肌無力外科、婦產(chǎn)科手術(shù)患者，局麻還是可以的；如果需要全麻，單純眼肌型仍然可以，但如果是全身型（包括輕度全身型是全身型（

20、包括輕度全身型ⅡaⅡa、中度全身型、中度全身型ⅡbⅡb）患者，全身麻醉時需要有呼吸機(jī)作準(zhǔn)備，萬一全麻時出）患者，全身麻醉時需要有呼吸機(jī)作準(zhǔn)備，萬一全麻時出現(xiàn)呼吸困難危象，用呼吸機(jī)輔助呼吸?，F(xiàn)呼吸困難危象，用呼吸機(jī)輔助呼吸。9.9.重癥肌無力患者要注意哪些事項(xiàng)？重癥肌無力患者要注意哪些事項(xiàng)？包括日常飲食調(diào)養(yǎng)、生活起居、避免使用某些影響病情藥物。包括日常飲食調(diào)養(yǎng)、生活起居、避免使用某些影響病情藥物。飲食調(diào)養(yǎng)原則，少食寒涼，多食溫補(bǔ)。少食寒涼

21、，是指日常飲食，盡量避免服食芥菜、蘿卜、綠豆、飲食調(diào)養(yǎng)原則，少食寒涼，多食溫補(bǔ)。少食寒涼，是指日常飲食，盡量避免服食芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、白菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜、冬瓜等寒涼之品。多食溫補(bǔ)，根據(jù)中醫(yī)海帶、紫菜、西洋菜、白菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜、冬瓜等寒涼之品。多食溫補(bǔ)，根據(jù)中醫(yī)“勞者勞者溫之溫之”、“損者益之損者益之”的理論，重癥肌無力患者宜多食甘溫補(bǔ)益之品。一般來說，甘味食物能夠起到補(bǔ)益、的理論，重癥肌無力

22、患者宜多食甘溫補(bǔ)益之品。一般來說，甘味食物能夠起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，因此多以此來滋補(bǔ)強(qiáng)壯，治療人體五臟、氣、血、陰、陽任何一方之虛證。性溫食物，和中、緩急的作用，因此多以此來滋補(bǔ)強(qiáng)壯，治療人體五臟、氣、血、陰、陽任何一方之虛證。性溫食物，食后能夠起到溫中、補(bǔ)虛、散寒的作用，氣虛陽虛者可以選用。如牛肉性溫味甘，鄧鐵濤教授經(jīng)常囑咐用食后能夠起到溫中、補(bǔ)虛、散寒的作用，氣虛陽虛者可以選用。如牛肉性溫味甘，鄧鐵濤教授經(jīng)常囑咐用淮山、杞子煲

23、牛腱（廣州方言，指牛的肌腱）淮山、杞子煲牛腱（廣州方言，指牛的肌腱），或淮山杞子煲牛蹄筋。也可以用牛腱、或牛肉（瘦豬肉亦，或淮山杞子煲牛蹄筋。也可以用牛腱、或牛肉（瘦豬肉亦可）切碎后用清水泡浸可）切碎后用清水泡浸2020分鐘，再煮滾分鐘，再煮滾1515分鐘，服牛肉（或豬肉）汁，渣棄掉。分鐘，服牛肉（或豬肉）汁，渣棄掉。生活起居，要注意預(yù)防感冒，未病先防，既病防變。要注意休息，患者受累的骨骼肌肉，經(jīng)過休息后生活起居，要注意預(yù)防感冒，未病先

24、防，既病防變。要注意休息，患者受累的骨骼肌肉，經(jīng)過休息后都可以有不同程度的恢復(fù)。因此，休息調(diào)養(yǎng)身體，避免劇烈體育運(yùn)動，避免勞累對于防治該病是十分重要，都可以有不同程度的恢復(fù)。因此，休息調(diào)養(yǎng)身體，避免劇烈體育運(yùn)動，避免勞累對于防治該病是十分重要，它可以幫助受累肌肉功能的恢復(fù)。眼瞼型重癥肌無力患者朝輕暮重，朝輕，是因?yàn)樯眢w經(jīng)過一夜的休息；它可以幫助受累肌肉功能的恢復(fù)。眼瞼型重癥肌無力患者朝輕暮重，朝輕，是因?yàn)樯眢w經(jīng)過一夜的休息；暮重，是因?yàn)?/p>

25、身體經(jīng)過一天的勞累。兒童重癥肌無力眼瞼下垂的患者，晚上不宜長時間看電視，看電視時暮重，是因?yàn)樯眢w經(jīng)過一天的勞累。兒童重癥肌無力眼瞼下垂的患者，晚上不宜長時間看電視，看電視時雙眼聚精會神固定于熒屏，眼肌容易疲勞，故眼瞼下垂特別明顯。此外，調(diào)節(jié)七情，珍惜精氣，勿使作勞，雙眼聚精會神固定于熒屏，眼肌容易疲勞，故眼瞼下垂特別明顯。此外，調(diào)節(jié)七情，珍惜精氣，勿使作勞，順應(yīng)自然，樹立信心，也是必不可少的，特別是順應(yīng)自然，是指順應(yīng)人體正常生理發(fā)育成長

26、的過程。經(jīng)常順應(yīng)自然，樹立信心，也是必不可少的，特別是順應(yīng)自然，是指順應(yīng)人體正常生理發(fā)育成長的過程。經(jīng)常有患者及其親屬問，得了重癥肌無力，能不能讀書？能不能工作？能不能結(jié)婚？能不能生育？等等。我們有患者及其親屬問，得了重癥肌無力，能不能讀書？能不能工作？能不能結(jié)婚？能不能生育？等等。我們知道，重癥肌無力是個慢性病，需要長時間的服藥治療，即使是經(jīng)過服藥近期臨床治愈后，仍然需要堅(jiān)持知道，重癥肌無力是個慢性病，需要長時間的服藥治療，即使是經(jīng)過

27、服藥近期臨床治愈后，仍然需要堅(jiān)持1～2年的治療才能徹底。因此，我們認(rèn)為病情穩(wěn)定的患者，可以一邊服藥治療，一邊讀書工作，這比較年的治療才能徹底。因此，我們認(rèn)為病情穩(wěn)定的患者，可以一邊服藥治療，一邊讀書工作，這比較符合現(xiàn)實(shí)。小孩該讀書上學(xué)的，讀書上學(xué)；成人該上班工作的，上班工作；青年女性該結(jié)婚生育的，結(jié)婚符合現(xiàn)實(shí)。小孩該讀書上學(xué)的，讀書上學(xué)；成人該上班工作的，上班工作；青年女性該結(jié)婚生育的，結(jié)婚生育，這就是順其自然。事實(shí)上，在經(jīng)過我們治療的