重癥肌無力疾病查房

1、重癥肌無力疾病查房 myasthenia gravis MG,,神經(jīng)-肌肉接頭處(Neuromuscular junction) — 定位發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性(acquired)自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性,概 述,神經(jīng)肌肉接頭,,概 述,臨床特征,部分&全身骨骼肌易疲勞, 呈波動性 肌無力特點(diǎn): 活動后加

2、重, 休息和膽堿酯酶抑制劑 治療后減輕, 晨輕暮重,由T細(xì)胞介導(dǎo)，通過B細(xì)胞分泌乙酰膽堿受體（AchR）抗體，并在補(bǔ)體的參與下，與突觸后膜的AchR產(chǎn)生免疫應(yīng)答，破壞了大量的AchR，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙，而產(chǎn)生MG。,病因&發(fā)病機(jī)制,乙酰膽堿的代謝,膽堿,膽堿乙?；?ATP,結(jié)合型乙酰膽堿,膽堿酯酶,神經(jīng)沖動,膽堿,乙酸,乙酰輔酶A,乙酰膽堿的合成與儲存在運(yùn)動神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到

3、運(yùn)動神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.,,,,,,,病因&發(fā)病機(jī)制,,直接封閉抗體,直接封閉抗體,,,,,正常,MG,病因&發(fā)病機(jī)制,病因&發(fā)病機(jī)制,肌纖維： 不明顯，無特異性，有時(shí)有肌纖維凝固、壞死、腫脹。可見“淋巴溢”,慢性病變可見肌萎縮。神經(jīng)肌肉接頭: 明顯，突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶喪失或減少。在殘余的突觸皺褶中，用免疫化學(xué)方法可證實(shí)有抗體和免疫復(fù)合物存在

4、，AchR明顯減少。胸腺: 80%MG有胸腺淋巴濾泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋巴細(xì)胞增生為主。,病理,人群發(fā)病率8~20/10萬,南方較高患病率約50/10萬20~40歲常見, <40歲女性患病率為男性2~3倍，中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤: 50~60歲MG患者多見，10歲以下患者占MG患者的10%，家族性病例少見,臨床表現(xiàn),流行病學(xué),發(fā)病年齡,任何年齡，出生后數(shù)個(gè)月至70~80歲，但有兩個(gè)年齡

5、高峰期： 20~40歲常見, <40歲女性患病率為男性2~3倍， 40~60歲，男性多見，多合并胸腺瘤,發(fā)病\加重誘因,感染\妊娠\月經(jīng), 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞,估計(jì)我國約有60萬MG病人,1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞,臨床表現(xiàn),肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可見癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)，肌無力癥狀易波動，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時(shí)減輕，稱之“晨輕暮重”,首發(fā)癥狀 眼外

6、肌無力,上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動受限瞳孔括約肌不受累,臨床表現(xiàn),>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約肌一般不受累,2.受累肌肉的分布： 斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布,皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力,連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷,轉(zhuǎn)頸、抬頭困難,2. 受累肌肉及表現(xiàn),面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌

7、受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音,,,,,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)受累肌肉,臨床表現(xiàn),四肢肌肉,心肌,呼吸肌、膈肌,,,,蹲起無力，上樓困難,猝死,咳嗽無力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死,臨床表現(xiàn),受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽性,3. 臨床檢查,上瞼疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善,進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無反射改變,,受累肌肉斑片狀，受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神

8、經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布,4.起病隱匿，病程波動,做為一個(gè)自身免疫病，MG并不是一個(gè)進(jìn)行性進(jìn)展的疾病。全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身的癥狀。眼肌型患者，如發(fā)病2年內(nèi)癥狀仍局限于眼肌，則很少轉(zhuǎn)化為全身型。少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內(nèi)，因此，前2年對癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。,臨床表現(xiàn),5.膽堿酯酶抑制劑治療有效,新斯的明實(shí)驗(yàn)、滕喜龍實(shí)驗(yàn)陽性,臨床分型,⑴成年肌無力：Os

9、serman分型. Ⅰ型：單純眼肌型（15％－20％）預(yù)后好 Ⅱ型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％） Ⅲ型：急性重癥型（15％）死亡率高 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10％）預(yù)后差 2年內(nèi)由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型，常合并 胸腺瘤 Ⅴ型：肌無力伴肌萎縮型。,臨床表

10、現(xiàn),⑵兒童型肌無力： 以單純眼外肌麻痹為主。 a 新生兒型 b 先天性肌無力⑶少年型肌無力： 14-18歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無力較兒 童型多見。(4)藥源性MG： 可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。 臨床癥狀和AChR－Ab滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。,臨床表現(xiàn),重癥肌無力

11、危象： 指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是重癥肌無力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%，病死率15.4%-50%。 呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性疾病可誘發(fā)。重癥肌無力危象包括 肌無力危象: (Myasthenic crisis) 膽堿能危象: (Cholinergic crisis) 反拗性危象: (Irritabillitic crisis),臨床表現(xiàn)

12、,重癥肌無力危象分型及特點(diǎn),肌無力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI過量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正?；蚱?出 汗 少

13、 多 多少不定 流 涎 無 多 少 腹痛、腹瀉 無 明顯 無 肌肉抽動或跳動 無 常見 無 對抗

14、膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定,,,臨床表現(xiàn),診斷和鑒別診斷,㈠、確定是否重癥肌無力,㈡、有無重癥肌無力的合并癥,㈢、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別,,,診斷要點(diǎn)1、活動后加重、休息后減輕(晨輕暮重)的骨骼肌無力。2、疲勞試驗(yàn)及藥理學(xué)實(shí)驗(yàn)陽性。3、電生理檢查：低頻重復(fù)電刺激波幅衰減；單纖維肌電圖（SFEMG）抖顫(jitter) 明顯增寬。4、血清AChR－Ab滴度增

15、高。5、神經(jīng)－肌肉接頭處活檢，可見突觸后膜皺褶減少、變平坦和其上乙酰膽堿受體數(shù)目減少。6、胸腺的影像學(xué)檢查：MG病人可伴胸腺病變，如胸腺腫瘤或胸腺增生等。,診斷,1.疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),重復(fù)活動后受累肌肉 肌無力明顯加重,診斷,上瞼疲勞實(shí)驗(yàn)：令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā) 出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。睜閉眼次數(shù)。上肢疲勞實(shí)驗(yàn)：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時(shí)間（秒）。下肢疲勞實(shí)驗(yàn): 病人取仰臥位, 雙下肢同

16、時(shí)屈髖、屈膝各90°，記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時(shí)間（秒）。蹲起次數(shù)。面肌功能評分、呼吸肌功能評分、咀嚼及吞咽功能評分,新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善約持續(xù)2h, 為(+),①新斯的明(neostigmine)試驗(yàn),注射前,注射后,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng),2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn),診斷,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐

17、受30s內(nèi)i.v注射8mg 30s內(nèi)肌力改善, 持續(xù)約5min為(+),抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn),②騰喜龍(tensilon)試驗(yàn),診斷,藥理學(xué)試驗(yàn)的注意事項(xiàng) 餐后2小時(shí)行此試驗(yàn)。 有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。 服用膽堿酯酶抑制劑者，應(yīng)在服藥2小時(shí)后行此實(shí)驗(yàn)。 晚期、嚴(yán)重病例，可因神經(jīng)－肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體破壞過重而致實(shí)驗(yàn)結(jié)果陰性。,約80%的全身型MG患者低頻（3Hz~5Hz）重復(fù)電刺激出現(xiàn)波

18、幅遞減10%以上或者高頻（10Hz）遞減30%以上 。 眼肌型陽性率低, 故正常不能排除診斷,3.1重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查,低頻波幅遞減(5HZ, 右面神經(jīng)),,診斷,新斯的明實(shí)驗(yàn)17小時(shí)后,重復(fù)神經(jīng)電刺激,測量并判斷同一運(yùn)動單位內(nèi)的肌纖維產(chǎn)生動作電位的時(shí)間是否延長。正常人顫抖為15-20μs，若超過55μs為顫抖增寬。檢測的陽性率為91-94%。服用膽堿酯酶抑制劑者檢查前無需停藥。,診斷,3.2單纖維肌電圖(SFEMG)：,4. AC

19、hR-Ab測定,85%~90%的全身型, 50%~60%單純 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗體水平可與臨床狀況不平行,診斷,可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 >40歲以上患者常見,5. 胸部X線 & CT平掃,輔助檢查,胸部CT(縱隔窗),,胸腺瘤,,可疑病例可通過下述檢查確診,重復(fù)活動后受累肌肉肌無力明顯加重,AChR-Ab滴度測定,,,診斷,AChR-Ab增高敏感性88%,

20、特異性99%但正常不能排除診斷,疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),診斷,,治療,M G,膽堿酯酶抑制劑,腎上腺皮質(zhì)激素,免疫抑制劑,胸腺治療（手術(shù)、放射）,免疫球蛋白,血漿置換,,,,,,,重癥肌無力的治療目標(biāo),MG患者的發(fā)病年齡大多在社會活動性高峰年代，因此，治療目標(biāo)應(yīng)該是：使眼癥狀、四肢肌無力、吞咽困難及呼吸困難的誘導(dǎo)緩解預(yù)防上述癥狀的復(fù)發(fā)回歸正常的社會生活,治療,MG治療的基本指南,治療的主要靶器官是胸腺針對煙堿性乙酰膽

21、堿受體自身抗體的產(chǎn)生以根治性免疫療法為中心，長期抑制抗乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生為目標(biāo)（免疫抑制治療）將抗乙酰膽堿受體抗體短期清除（血漿交換療法）恢復(fù)突觸傳遞功能輔助藥應(yīng)用（抗乙酰膽堿酯酶藥）對胸腺異常者行胸腺切除術(shù),治療,1. 抗膽堿酯酶藥,可改善癥狀, 不能影響病程,,治療,適用癥：除膽堿能危象以外的所有MG病人。作用機(jī)制：通過使乙酰膽堿降解減慢增加接頭處的乙酰膽堿的量，增加乙酰膽堿結(jié)合受體的機(jī)會。副作用M（毒蕈堿）膽堿作

22、用：純屬副作用，重者可以有心跳驟停、血壓下降。在治療過程中，宜用M膽堿能的拮抗劑如阿托品。N（煙堿）膽堿作用：用量適當(dāng)時(shí)，對MG起治療作用，增加肌力；過量時(shí)，輕者表現(xiàn)為肌束震顫，重者可因腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)元持續(xù)去極化阻滯而致意識障礙甚至昏迷。,腹痛, 腹瀉, 惡心, 嘔吐, 流涎, 支氣管 分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小&出汗等,毒蕈堿樣副作用,預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強(qiáng)&唾液過多,,,1. 抗膽堿酯酶

23、藥,治療,常用的膽堿酯酶抑制劑 甲基硫酸新斯的明 肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用時(shí)間30-60分鐘。 吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大劑量12片/日。作用時(shí)間為2-8小時(shí)，所以投藥時(shí)間為6-8小時(shí)，對延髓肌肉無力效果較好。胸腺摘除術(shù)后的用量問題 根據(jù)研究表明在胸腺摘除術(shù)后個(gè)別病人對膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態(tài)，術(shù)后宜用術(shù)前半量，3天后改服全量。,治療,1. 抗膽堿酯酶藥,膽堿酯酶抑制劑的長期使用

24、問題 膽堿酯酶抑制劑只能治標(biāo)，不能改變其根本的免疫病理過程，在實(shí)驗(yàn)性自身免疫的動物尸檢發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑的動物的神經(jīng)肌肉接頭處的病理改變較非治療組重。臨床上也觀察到病人隨病程延長往往需增加劑量直至用大劑量也無效。所以不宜長期單獨(dú)使用。 部分眼肌型患者在2年內(nèi)1/4有自發(fā)緩解，這些病人可單獨(dú)應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，等待自發(fā)緩解的到來，若3-6個(gè)月無效，則考慮加用激素治療,1. 抗膽堿酯酶藥,治療,抗膽堿酯酶藥

25、反應(yīng)較差, 已行胸腺切除患者適用,用藥早期肌無力可能加劇, 應(yīng)住院治療, 劑量& 療程個(gè)體化,Cushing綜合征, 高血壓, 糖尿病, 胃潰瘍,白內(nèi)障, 骨質(zhì)疏松, 戒斷綜合征等,副作用,,病因治療,2. 皮質(zhì)類固醇,,治療,適應(yīng)癥：單純眼肌型MG病人；膽堿酯酶抑制劑療效不好而不愿意做胸腺摘除的全身型MG病人。作用機(jī)制：免疫抑制和終板再生。早期使病情加重：治療早期，48%的病人病情加重，其中86%需輔助呼吸。加重開

26、始于治療后1-17天，持續(xù)1-20天。此種治療需要在監(jiān)護(hù)病房內(nèi)進(jìn)行。 加重機(jī)理：直接阻滯神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞；增加血清中乙酰膽堿受體抗體滴度。 早期加重與其后的療效無關(guān)。,治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素,療效 80-90%的患者有效，高齡、胸腺瘤患者效果較好，療效與病程無關(guān)。平均1/2-60天起效，所以應(yīng)當(dāng)用足60天后才能宣告無效。 用法 小劑量遞增療法：已經(jīng)不用 大劑量遞減療法：強(qiáng)的松60-80mg/日，出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)

27、后逐漸減量，于病情好轉(zhuǎn)后盡快減量乃至完全停用膽堿酯酶抑制劑。維持量為不引起癥狀惡化的最小劑量，一般為隔日20-40 mg/日。 沖擊療法：適用于已發(fā)生危象、已經(jīng)插管的病例，大劑量遞減無效的病例。,治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素,療程： 非胸腺摘除術(shù)后而是激素治療為主者，療程為2-4年。副作用： 高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、體重增加等。,治療,腎上腺糖皮質(zhì)激素,①大劑量潑尼松(開始60~80 mg/d) p

28、.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日5~15mg/d),隔日用藥可減輕副作用, 1個(gè)月癥狀改善, 數(shù)月療效達(dá)高峰,②甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用3~5d, 1~3個(gè)療程,用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解,,,2. 皮質(zhì)類固醇,治療,①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開始,嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后用抗膽堿 酯酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類

29、固醇療效不持續(xù)患者,副作用：骨髓抑制, 易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能, 白細(xì)胞<3?109/L停用,3.免疫抑制劑,病因治療,,治療,②驍悉(mycophenolate mofetil)1g, p.o, 2次/d, 通常遲至數(shù)月起效,選擇性抑制T & B淋巴細(xì)胞增生,3.免疫抑制劑,副作用：輕微(腹瀉, 惡心, 腹痛, 發(fā)熱, 白細(xì)胞減少&水腫等),,治療,適應(yīng)癥：激素治療效果不好的病人

30、常用藥物：環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白細(xì)胞、血小板降低；脫發(fā)；胃腸道反應(yīng)；出血性膀胱炎。,治療,3.免疫抑制劑,4. 血漿置換,病因治療,,治療,適應(yīng)癥：改善病情急驟惡化，危象的治療或胸腺摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備。機(jī)理：通過置換血漿減少血中乙酰膽堿受體抗體，作用迅速不持 久，有效時(shí)間取決于抗體的半減期，多在6-10天后癥狀重現(xiàn)。用法：每次約2500ml，連用平均5次。優(yōu)點(diǎn)/缺點(diǎn)：療效持續(xù)數(shù)日、數(shù)月, 安全

31、/費(fèi)用昂貴,5. 免疫球蛋白,病因治療,,治療,適應(yīng)癥：各種類型的危象機(jī)理：外源性免疫球蛋白使乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合功能紊亂； 可能的補(bǔ)體調(diào)節(jié)作用。療效：注射后10-15天病情好轉(zhuǎn)，可持續(xù)60天。劑量：劑量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 連用3~5d 用于各種類型危象, 較血漿置換簡單易行副作用: 頭痛, 感冒樣癥狀, 1~2d可緩解,<60歲MG患者 全身型MG(包括老年患者)

32、 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴復(fù)視 約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解,6. 胸腺切除,病因治療,,癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除,可改善&緩解癥狀, 療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn),治療,適應(yīng)癥：全身型MG、無手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無效的眼肌型病人。1995年漢城亞太地區(qū)神經(jīng)病學(xué)大會上認(rèn)為：胸腺摘除為MG首選治療。機(jī)理：可能與去除啟動自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的抗原決定簇有關(guān)。術(shù)前術(shù)后的處理：風(fēng)險(xiǎn)在于可能出現(xiàn)危象，術(shù)前應(yīng)將

33、肌無力癥狀控制到較輕，可以在術(shù)前血漿置換。胸腺摘除手術(shù)需到術(shù)后數(shù)月-數(shù)年顯效，所以術(shù)后需要繼續(xù)服用藥物。療效 術(shù)后半年內(nèi)病情波動較大，2-4年趨于穩(wěn)定，5年后仍然90%有效。 病程短、病情輕的、胸腺增生的年輕女病人療效較好。胸腺瘤患者療效稍差。,治療,6. 胸腺切除,抗膽堿酯酶藥量不足引起肺感染或大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后常可發(fā)生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙或吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導(dǎo)致危象,肌無力危象,最常見（

34、約1%MG患者出現(xiàn)）騰喜龍?jiān)囼?yàn)可證實(shí),維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù),,7. 危象的處理,治 療,出現(xiàn)肌束震顫或毒蕈堿樣反應(yīng) 可伴蒼白, 多汗, 惡心, 嘔吐, 流涎, 腹絞痛 或瞳孔縮小,膽堿能危象,立即停用抗膽堿酯酶藥待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法,,7. 危象的處理,抗膽堿酯酶藥過量所致騰喜龍無效或加重,治 療,騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng),反拗危象,停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持或改用其他療法,,7.

35、危象的處理,抗膽堿酯酶藥不敏感所致,治 療,氣管切開無菌操作護(hù)理霧化吸入, 及時(shí)吸痰保持呼吸道通暢,呼吸肌麻痹,立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸,防止并發(fā)癥(肺不張, 肺感染等是搶救成功關(guān)鍵,,,,7. 危象的處理,治 療,奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定、巴比妥、鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素……凡是能抑制神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞及抑制呼吸的藥物。,避免使用的藥物,治 療,大多數(shù)MG患者藥

36、物治療有效重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥,預(yù)后,基本資料,患者，莫**，男，71歲，退休。因“反復(fù)吞咽困難伴咳痰無力20年，加重2天”于2016-08-20 11:05收住入院。診斷：重癥肌力 肺炎 呼吸衰竭 低容量性休克？,現(xiàn)病史,患者20年前無明顯誘因下出現(xiàn)抬頭無力，頸軟，轉(zhuǎn)頸困難，無胸悶氣促，無四肢無力，到上海華山醫(yī)院診斷重癥肌無力，住院期間出現(xiàn)咳

37、痰無力，呼吸困難，胸悶氣促，予氣管切開，半月余好轉(zhuǎn)，予長期使用膽堿酯酶抑制藥物，激素（具體量不詳）。此后漸出現(xiàn)吞咽困難，咀嚼無力，進(jìn)食時(shí)間長，但四肢活動正常，12年前受涼后出現(xiàn)咳痰無力，呼吸困難，行氣管插管，機(jī)械通氣治療后好轉(zhuǎn)，此后相同情況共反復(fù)發(fā)作3次,現(xiàn)病史,2天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳痰無力，伴呼吸費(fèi)力，多汗，吞咽困難，昨到市一院就診，測體溫38度，予門診抗感染等處理，具體不詳，今家屬發(fā)現(xiàn)患者呼吸困難加重，送至市一院急診，測

38、氧飽和度下降，呼吸困難，予氣管插管，由于無床，轉(zhuǎn)我院,體格檢查,神志清，精神軟，氣管插管，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，未聞及干濕性啰音，心率93bpm，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，移濁陰性，雙下肢無浮腫，四肢肌力無法檢測，雙側(cè)巴氏征未引出。,治療,1、ICU科護(hù)理常規(guī)，特級護(hù)理，氣管插管，機(jī)械通氣，留置胃管。2、監(jiān)測生命體征及神志變化。3、進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。4、入院后予大劑量激素沖擊，丙種球蛋白，使用膽堿酯酶抑制

39、劑，抗感染，由于患者反復(fù)發(fā)作，常使用抗生素，及護(hù)胃，營養(yǎng)支持等對癥處理。,用藥,丙種球蛋白溴吡斯低明哌拉西林他唑巴坦針營養(yǎng),檢查化驗(yàn)結(jié)果,24日胸部CT示：雙肺下葉少許感染伴雙側(cè)胸腔積液。雙肺上葉少許纖維化灶。附見：肝內(nèi)低密度灶，請結(jié)合理臨床26日化驗(yàn)報(bào)告(2016-8-26 09:31:53) 痰液培養(yǎng)及鑒定+藥敏試驗(yàn)：弗勞地氏枸櫞酸桿菌,,,檢查化驗(yàn)結(jié)果,項(xiàng)目,日期,,8月28日患者生命征及血氧飽和度等拔管后均平穩(wěn)，拔管成功

40、?；颊呒凹覍僖筠D(zhuǎn)市一院呼吸科繼續(xù)治療。,護(hù)理診斷,清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：與長期臥床有關(guān)生活自理缺失：與肌無力有關(guān) 營養(yǎng)缺乏：與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)睡眠型態(tài)紊亂：與焦慮有關(guān)潛在并發(fā)癥：有下肢深靜脈血栓的可能焦慮、恐懼：與環(huán)境改變有關(guān),護(hù)理診斷,潛在并發(fā)癥：有發(fā)生呼吸衰竭的可能氣體交換受損：與肌無力有關(guān) 潛在并發(fā)癥：有尿路感染的危險(xiǎn),主要護(hù)理診斷、目

41、標(biāo)及護(hù)理措施,一、清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān) 08--20護(hù)理目標(biāo):保持呼吸道通暢，加強(qiáng)氣道護(hù)理 護(hù)理措施：1、嚴(yán)密觀察生命體征，氧飽和度的變化，觀察有無氣管插管的并發(fā)癥2、套管氣囊充氣適當(dāng)，以免影響氣管粘膜血液供應(yīng)5、保持病房適宜的室溫18-22度，濕度50%-60%，每日開窗、通風(fēng)兩次，每次30分鐘，加強(qiáng)消毒隔離，預(yù)防交叉感染6、加強(qiáng)心理護(hù)理，預(yù)防意外拔管,主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施,7、備好吸氧裝置、簡

42、易呼吸器及各種搶救物品8、及時(shí)吸除氣道內(nèi)口鼻內(nèi)痰液，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，觀察痰液的顏色、性狀、量，并及時(shí)送檢痰標(biāo)本。選用粗細(xì)適宜質(zhì)地柔軟的吸痰管，吸痰管外徑不超過氣管導(dǎo)管內(nèi)徑的1/2，吸痰負(fù)壓在0.04-0.053mpa,吸痰持續(xù)時(shí)間不超過15秒9、遵醫(yī)囑定時(shí)查血?dú)夥治?，觀察有無缺氧和或二氧化碳儲留,主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施,10、嚴(yán)格控制探視人員，探視時(shí)間家屬要穿好隔離衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵醫(yī)囑予抗生素及化痰藥物治療

43、，觀察藥物療效及不良反應(yīng)12、遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇適當(dāng)?shù)母綦x措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防,嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范08-28患者呼吸無力癥狀改善，停人工呼吸機(jī)輔助呼吸，持續(xù)氣道內(nèi)吸氧，氧流量3升/分，持續(xù)氣道內(nèi)濕化,主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施,三、皮膚完整性受損，有發(fā)生褥瘡的可能：與長期臥床 有關(guān)08-20護(hù)理目標(biāo)：讓患者對疾病有基本的了解護(hù)理目標(biāo)：病人皮膚粘膜保持完整，也感到清潔舒適護(hù)理措施：1、予氣

44、墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓2、每2小時(shí)給病人翻身一次，注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚3、保持床單清潔干燥平整無渣屑，尿墊污染時(shí)及時(shí)更換4、出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲,主要護(hù)理診斷、目標(biāo)及護(hù)理措施,5、注意合理飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)抵抗力6、每天中藥泡腳一次，溫水擦浴兩次，促進(jìn)機(jī)體血循環(huán)08-28 患者皮膚完好，無破損,思考題,重癥肌無力有哪兩個(gè)特點(diǎn)？何謂肌無力危象？有哪幾種，如何鑒別？重癥肌