內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,,第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥,定義先天性甲狀腺功能減低癥（congenital hypothyroidism）是由于先天性甲狀腺合成或分泌不足所引起的疾病，又稱呆小病或克汀病。,甲狀腺的生理和病理生理,甲狀腺的功能：合成T4(甲狀腺素)和T3（三碘甲狀腺原氨酸）內(nèi)分泌調(diào)節(jié)機制：下丘腦——垂體——甲狀腺軸兩個激素：①TRH（促甲狀腺素釋放激素） ②TSH（促甲

2、狀腺激素）一個負(fù)反饋機制：T4負(fù)反饋,甲狀腺的生理和病理生理,甲狀腺素的生理作用生理功能：①促進(jìn)新陳代謝②促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成③促進(jìn)糖的吸收和利用，促進(jìn)糖原分解④促進(jìn)脂肪的分解和利用對生長發(fā)育的作用：①促進(jìn)細(xì)胞組織生長發(fā)育和成熟②促進(jìn)鈣磷的合成代謝，促進(jìn)骨和軟骨的生長③促進(jìn)和維持肌肉、循環(huán)和消化系統(tǒng)的功能④促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,病因,甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全 ※是先天性甲低的最主要原因甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷（常

3、隱遺傳）※是導(dǎo)致先天性甲低的第2位常見原因TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下碘缺乏（孕婦缺碘→地方性甲狀腺功能低下）,臨床表現(xiàn),新生兒期癥狀（非特異性）：①過期產(chǎn)②生理性黃疸期延長③腹脹、便秘④反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難⑤聲音嘶啞、哭聲低⑥低體溫、循環(huán)差、皮膚斑紋或硬腫,臨床表現(xiàn),典型癥狀⒈特殊面容和體態(tài)：①頭大②頸短③皮膚蒼黃、干燥④毛發(fā)稀少⑤面部粘液水腫、眼瞼浮腫⑥眼距寬、鼻梁寬

4、平⑦舌大、常伸出口外⑧腹部彭隆、臍疝⑨身材矮小、軀干長而四肢短小,臨床表現(xiàn),⒉神經(jīng)系統(tǒng)：①智能低下②動作發(fā)育遲緩③表情呆板、淡漠④神經(jīng)反射遲鈍⒊生理功能低下：①精神食欲差②嗜睡，安靜少哭少反應(yīng)③聲音低啞④低體溫⑤心音低鈍，心電圖低電壓⑥肌張力低⑦腸蠕動慢，腹脹和便秘,臨床表現(xiàn),地方性甲低⒈“神經(jīng)性”綜合征：特征為共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下；身材正常、甲狀腺功能正?；蜉p度減低⒉“粘液水腫性”綜合

5、征：特征為顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、粘液水腫、智能低下；T4降低，TSH增高,實驗室檢查,新生兒篩查血清T4、T3、TSH測定：T4降低＋TSH明顯升高（確診依據(jù)），T3降低或正常骨齡落后基礎(chǔ)代謝率低下TRH刺激實驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低甲狀腺掃描,治療要點,甲狀腺素替代治療原則：①早診斷、早治療（出生3個月內(nèi)開始治療避免遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害）②常用藥物：甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉③根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)隨時調(diào)整

6、劑量④TSH正常，T4正?；蚵云?；食欲好轉(zhuǎn)、腹脹消失、每日大便1次；心率兒童110次/分、嬰兒140次/分；智能進(jìn)步,護(hù)理,采取適當(dāng)?shù)谋Ｅ胧?，避免受涼保證營養(yǎng)供給：①高蛋白、高維生素飲食②飲食富含鈣和鐵劑③指導(dǎo)喂養(yǎng)方法，耐心喂養(yǎng)④必要時鼻飼營養(yǎng)物質(zhì)保持大便通暢，預(yù)防便秘：①補充充足的液體②多吃富含膳食纖維的食物③適當(dāng)增加活動量④腹部按摩⑤必要時用緩瀉劑或灌腸,護(hù)理,加強行為訓(xùn)練，提高自理能力指導(dǎo)用藥①指導(dǎo)

7、家長正確服藥②講解終生服藥的必要性③密切觀察藥物療效④隨時調(diào)整用藥劑量⑤加強隨訪宣傳新生兒篩查的重要性,第五節(jié) 兒童糖尿病,概念 糖尿?。╠iabetes mellitus)是由于胰島素絕對或相對不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類⒈原發(fā)性糖尿?。孩僖葝u素依賴型（Ⅰ型糖尿?。麅和悄虿《鄬俅诵廷诜且葝u素依賴型（Ⅱ型糖尿?。怖^發(fā)性糖尿病,病因,遺傳因素：Ⅰ型糖尿病為多基因

8、遺傳病免疫因素：自身免疫反應(yīng)性損傷環(huán)境因素：①病毒感染（風(fēng)疹病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒）②化學(xué)因素③某些飲食成分④胰腺缺血損傷,發(fā)病機制,Ⅰ型糖尿病是胰島β細(xì)胞被破壞，導(dǎo)致胰島素分泌不足胰島素的作用：促進(jìn)糖的利用，促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解胰島素分泌不足時①多尿：滲透性利尿→多尿→水、電解質(zhì)紊亂②多飲：代償性口渴③多食：葡萄糖的利用下降，能量不足導(dǎo)致饑餓感④易感染：蛋白質(zhì)合成減少，免疫力低下

9、,發(fā)病機制,酮癥酸中毒：胰島素不足和反調(diào)節(jié)激素的增加→脂肪分解增加→酮體堆積→酮癥酸中毒中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷：水、電解質(zhì)紊亂和酮癥酸中毒,臨床表現(xiàn),起病急劇感染、飲食不當(dāng)或情緒激惹誘發(fā)三多一少：多尿、多飲、多食、體重下降（外觀消瘦）精神不振、疲乏無力糖尿病酮癥酸中毒：①急性感染、過食、診斷延誤、突然中斷胰島素治療誘發(fā)②惡心、嘔吐、腹痛、食欲不振③迅速出現(xiàn)脫水和酸中毒④呼吸深長、呼氣中有酮味⑤脈搏細(xì)速、血壓下降⑥嗜睡、昏

10、迷或死亡,臨床表現(xiàn),Mauriac綜合征：病程長，血糖控制不佳者可出現(xiàn)生長落后、智能發(fā)育遲緩、肝大，稱~晚期：①糖尿病腎?。ǖ鞍啄颉⒏哐獕?、腎功衰）②白內(nèi)障和視網(wǎng)膜病變，可致失明,實驗室檢查,尿液：①尿糖陽性②尿酮體陽性提示酮癥酸中毒③尿蛋白陽性提示腎損害血糖檢測：空腹血糖≥6.7mmol/L，隨機血糖≥11.1mmol/L糖耐量試驗（OGTT）血氣分析：酸中毒,治療要點,目的：消除臨床癥狀，預(yù)防并糾正糖尿病酮癥酸中毒

11、，糾正代謝紊亂，預(yù)防繼發(fā)性血管損害，保證正常生長發(fā)育和生活活動胰島素治療：胰島素是治療胰島素依賴糖尿病的主要藥物。飲食控制：控制飲食達(dá)到維持正常血糖和保持理想體重的目的運動治療：增加葡萄糖的利用,治療要點,糖尿病酮癥酸中毒的處理：①糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸中毒②胰島素的應(yīng)用,護(hù)理,飲食控制：原則：維持正常體重，減少血糖波動，維持血脂正常①每日所需能量（cal）：1000＋（年齡×80~100）②飲食成分：碳水化合

12、物50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%③三餐熱量分配：早餐1/5、午餐2/5、晚餐2/5④幼兒熱量宜偏高；活動增多時可少量加餐或減少胰島素用量⑤限制純糖和飽和脂肪酸，富于蛋白質(zhì)和纖維素⑥定時、定量、勿吃額外食物,護(hù)理,指導(dǎo)正確使用胰島素⒈胰島素注射①保證劑量絕對準(zhǔn)確②每次更換注射部位③可選擇部位：股前、腹壁、上臂外側(cè)、臀部⒉2~3天調(diào)整胰島素劑量一次，至尿糖≤＋＋；指導(dǎo)家長學(xué)會監(jiān)測血糖和尿糖,護(hù)理,指導(dǎo)正確使用胰島素3.

13、注意事項⑴防止胰島素過量或不足：①胰島素過量→Somogyi現(xiàn)象；②胰島素用量不足→ 清晨現(xiàn)象⑵根據(jù)病情發(fā)展調(diào)整胰島素劑量①急性代謝紊亂期②暫時緩解期③強化期④永久糖尿病期,護(hù)理,運動鍛煉：①堅持適度鍛煉②運動時間：餐后1小時到2~3小時之間③避免空腹時運動④出現(xiàn)低血糖癥狀時可加餐防治糖尿病酮癥酸中毒：①加強監(jiān)測②糾正水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂③協(xié)助胰島素治療預(yù)防感染：控制血糖，預(yù)防感染預(yù)防并發(fā)癥：控制