臨床病理學(xué)限選課課件總結(jié)

1、血管球毛細(xì)血管壁為濾過膜（filtering membrane）： 內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜 臟層上皮細(xì)胞,,腎小球毛細(xì)血管： ◆內(nèi)皮細(xì)胞（Endothelium）： 胞體布滿70-100nm窗孔，呈不連 續(xù)狀。細(xì)胞表面含大量帶負(fù)電荷 唾液酸糖蛋白 ◆腎小球基底膜（GBM）： Ⅳ型膠原、LN、硫酸肝素、FN、

2、 內(nèi)動蛋白等。,◆臟層上皮細(xì)胞 （Visceral epitheliam）： 胞體伸出足突，細(xì)胞表面含一層 帶負(fù)電荷唾液酸糖蛋白。,系膜細(xì)胞 系膜基質(zhì),,,將毛細(xì)血管袢聯(lián)系在一起有收縮、吞噬、分泌細(xì)胞因子功能，,腎小球血管系膜:,第二節(jié) 腎小球疾病 (glomerular disease) 腎小球腎炎(glomerulonephritis，GN) 以腎小球損害為主的一組疾病 主要臨

3、床表現(xiàn): 蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓,分類： 原發(fā)性：原發(fā)病變在腎小球 繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn) 的腎小球病變，如紅斑狼瘡 過敏性紫癜、高血壓、糖尿 病等。,一、病因及發(fā)病機(jī)制(原發(fā)性) 大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究表

4、明: 為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng) 免疫復(fù)合物性變態(tài)反應(yīng),(一)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 相關(guān)抗原： 內(nèi)源性抗原： 非腎小球性抗原：機(jī)體的DNA、核抗原、 免疫球蛋白、腫瘤抗原、 甲狀腺球蛋白等。,外源性抗原： 病原體成分（細(xì)菌、病毒、 寄生蟲、真菌、螺旋體等）， 藥物，外源性凝集素， 異種

5、血清等,致病機(jī)制： 內(nèi)、外源性可溶性Ag（非腎小球性） ＋Ab→→在血液循環(huán)中形成免疫復(fù) 合物→→沉積于腎小球→→引起 腎小球損傷(Ⅲ型變態(tài)反應(yīng))。,影響因素 ： 1.復(fù)合物分子大小 2.溶解度 3.所攜帶電荷的種類 4.抗原與抗體的數(shù)量比例,電鏡：腎小球內(nèi)有電子密度較高的致密物 質(zhì)沉積沉積部位：內(nèi)皮C與基底膜之間： 含陰離子復(fù)合物不易通過BM 基底膜與足細(xì)

6、胞之間： 含陽離子復(fù)合物可穿過BM 系膜區(qū)： 電荷中性復(fù)合物,免疫熒光：顯示沿基底膜或在系膜 區(qū)出現(xiàn)顆粒狀熒光結(jié)局： ①Ag為一過性，復(fù)合物可被吞噬 細(xì)胞吞噬降解，炎癥隨之消退。 ②大量抗原持續(xù)存在，免疫復(fù)合 物不斷形成沉積，引起慢性膜 性增生性腎炎。,（二）原位免疫復(fù)合物形成（in situ immune comp

7、lex deposition) （在發(fā)病中起主要作用） Ab ＋ Ag（腎小球性、植入腎小球性） →→腎小球原位免疫復(fù)合物形成,(1)腎小球固有成分 ①腎小球基底膜抗原--抗GBM性腎炎 肺出血腎炎綜合征 成分： 層粘連蛋白、膠原的α鏈、 Ⅳ型膠原α3鏈羧基端的非膠原區(qū)(NCI)、 蛋白聚糖、

8、巢蛋白等,② β1整合素等上皮細(xì)胞抗原 →→膜性腎小球腎炎③ 系膜抗原（系膜基質(zhì)抗原、細(xì)胞表面抗原Thy1.1） →→-系膜增生性腎小球腎炎④ 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抗原 →→ 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原,(2)植入性抗原 非腎小球抗原+腎小球某一固有成分 →→植入抗原→→相應(yīng)抗體→→ 抗原抗體在腎小球內(nèi)原位結(jié)合 成分： 免疫球蛋白、細(xì)菌、病毒和 寄生蟲等感染的產(chǎn)物和

9、某些藥物,(三)細(xì)胞免疫在腎小球腎炎發(fā)生中的 作用 許多證據(jù)表明： 致敏T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞產(chǎn)物 →→ 腎炎發(fā)生、發(fā)展,(四)腎小球腎炎發(fā)生中的炎癥介質(zhì) 1. 補(bǔ)體的激活 C5b～9 →→ 膜攻擊復(fù)合物使細(xì)胞 溶解破壞. 產(chǎn)生多種蛋白水解片段和生物活性物質(zhì) →→ 引起炎癥反應(yīng)： C3a、C4a和C5a →→ 組織胺→→ 毛細(xì)血管通透性增加 C5a →→ 陽性趨化→→ 白細(xì)胞,2

10、. 炎細(xì)胞及其產(chǎn)物 中性白細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴 細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞和血小板 →→多種蛋白溶解酶、血管活 性物質(zhì)→→變質(zhì)、滲出和增殖,3. 腎小球固有細(xì)胞及其產(chǎn)物 腎小球固有細(xì)胞 (系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞) 分泌多種介質(zhì): 多肽細(xì)胞因子 (白介素1,6,8、上皮細(xì)胞生長因子、轉(zhuǎn)化生長 因子、血小板衍生生長因子、胰島素樣生長 因子、集落刺

11、激因子、腫瘤壞死因子等) 生物活性酯、蛋白酶、膠原酶、凝血及 纖溶因子、活性氧等 并產(chǎn)生粘附糖蛋白和基質(zhì)→→促進(jìn)增生 和硬化,二、臨床表現(xiàn) (一)尿的變化 1. 少尿或無尿 少尿(oliguria) ：24h尿量﹤400ml 無尿(anuria)： 24h尿量﹤100ml 2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿(polyuria) ：2

12、4h尿量﹥2500ml 3. 血尿 血尿(hematuria)： ﹥ 1個RBC/HP 肉眼血尿(gross hematuria):﹥ 0.1%的血液 鏡下血尿(microscopic hematuria),4. 蛋白尿 蛋白尿(proteinuria):﹥150mg/日 腎小球嚴(yán)重?fù)p傷﹥3.5g/日 選擇性蛋白尿(selective protei

13、nuria) 白蛋白等低分子蛋白 腎小球的電荷和大小選擇屏障損傷較輕 非選擇性蛋白尿(non-selective proteinuria) 球蛋白等大分子蛋白 腎小球的選擇屏障損傷較重,5. 管型尿 透明管型(白蛋白) 顆粒管型(細(xì)胞碎片) 細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、紅細(xì)胞、 白細(xì)胞）,(二)系統(tǒng)性改變

14、 1. 腎性水腫 (renal edema) 血漿滲透壓下降+水鈉潴留 顏面水腫、腹水、胸水 2. 腎性高血壓 (renal hypertension) 體內(nèi)水鈉潴留→→有效循環(huán)血量增多 腎小球缺血→→腎素分泌增多,3. 血肌酐值 ﹥ 2.5mg/dl：腎功能不全 （正常值0.7～0.2mg/dl）4. 腎性貧血和腎性骨病 腎性貧血(

15、renal anemia) 促紅細(xì)胞生成素減少 腎性骨病(renal osteopathia) 電解質(zhì)紊亂→鈣磷代謝失調(diào) →骨質(zhì)疏松,(三)腎小球腎炎的臨床綜合征 1. 急性腎炎綜合征 (acute nephritis syndrome) 血尿、蛋白尿、少尿、高血壓和輕度水腫 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 2. 快速進(jìn)行

16、性腎炎綜合征 (rapidly progressive nephritis syndrome) 血尿、蛋白尿、貧血，快速進(jìn)展為腎衰 新月體性腎小球腎炎 3. 慢性腎炎綜合征 (chronic nephritis syndrome) 病程﹥半年，緩慢發(fā)展為腎衰,4. 腎病綜合征 (nephrotic syndrome) 大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥 低蛋白血癥

17、 膜性腎小球腎炎 膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 微小病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化,5. 反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿 (recurrent or continuous haematuria) 肉眼血尿或鏡下血尿 IgA腎病6. 隱匿性腎炎綜合征 (occult nephritis syndrome) 無癥狀，鏡下血尿或蛋白尿 系膜增生性腎小球腎

18、炎,7. 腎功能衰竭(renal failure) 血肌酐和尿素氮升高 高血壓，少尿、無尿或多尿 8. 尿毒癥(uremia) 體內(nèi)毒性物質(zhì)的刺激和水電解質(zhì)失衡 →→多系統(tǒng)出現(xiàn)病變 （水腫+纖維素性炎+腎性貧血和腎性骨?。?三、基本病變和病理學(xué)分類 (一)基本病變 1. 變質(zhì)性變化 (各種蛋白溶解酶和細(xì)胞因子) 基底膜變性通透性增加

19、 腎小球固有細(xì)胞變性→→纖維素樣壞死 2. 滲出性變化 中性白細(xì)胞和單核細(xì)胞 中性白細(xì)胞（蛋白水解酶） →→破壞內(nèi) 皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞及基底膜 紅細(xì)胞漏出,3.增生性病變腎小球中任何細(xì)胞、基質(zhì)都可以增生1）毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,血管系膜細(xì)胞,,明顯增生時→毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞,2.腎小球的上皮細(xì)胞（主為壁層上 皮細(xì)胞）增生，形成新月體或環(huán)

20、 形體 3.毛細(xì)血管基底膜增厚4.血管系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生,(二)病理學(xué)分類病理學(xué)分類的原則：①病變腎小球的分布特點(diǎn)②腎小球內(nèi)增生細(xì)胞的種類 和分布特點(diǎn),1.輕微腎小球病變 2.局灶性節(jié)段性腎小球腎炎3.局灶性節(jié)段性腎小球硬化4.彌漫性腎小球腎炎 (1)膜性腎小球腎炎 (2)增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 膜增生性腎小球炎 新月體性

21、腎小球腎炎(3)硬化性腎小球腎炎 5. IgA 腎病 6.未分類腎小球腎炎,四、原發(fā)性腎小球疾病(一)輕微腎小球病變(minimal change disease)輕微病變性腎小球腎炎(minimal change glomerulonephritis)腎小球無病變，主要為腎小管上皮細(xì)胞脂肪變性,病理變化： 光鏡：腎小球無病變 近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡

22、 脂性腎病(lipoid nephrosis)。 電鏡：上皮細(xì)胞足突部分融合 足突病(foot process disease) 免疫熒光：腎小球內(nèi)無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,臨床特點(diǎn)： 多見幼兒，2-8歲 可繼發(fā)于上感或預(yù)防接種后 臨床主要表現(xiàn)腎病綜合征 糖皮質(zhì)激素治療對90%以上病兒有 明顯療效，預(yù)后好 部分出現(xiàn)激素

23、依賴性 <5%兒童→慢性腎衰,發(fā)病機(jī)制： 尚不清，通常認(rèn)為與腎小球基底膜 所帶的負(fù)電荷減少有關(guān)。 負(fù)電荷減少→→帶負(fù)電荷的血漿蛋 白通過毛細(xì)血管壁漏出。,(二)局灶性節(jié)段性腎小球病變 1. 局灶性增生性腎小球腎炎 (focal proliferative glomerulonephritis) 病變腎小球占全部腎小球的50%以 下，多數(shù)病例在

24、30%以下。 繼發(fā)性局灶性腎小球腎炎多見 （系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等）,病理變化 光鏡：局灶性節(jié)段性系膜增生、毛細(xì)血管 纖維素樣壞死或硬化免疫熒光：IgG和補(bǔ)體C3在腎小球系膜沉積 纖維素樣壞死區(qū)有纖維素沉積電鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)增多，部分可見系膜區(qū) 有電子致密沉積物,臨床表現(xiàn) 較輕，表現(xiàn)

25、為隱匿性腎炎或血尿 主要為肉眼或鏡下血尿 紅細(xì)胞管型 蛋白尿通常較輕,2. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥 (focal segmental glomerulo sclerosis) 局灶性腎小球腎炎的特殊類型 部分腎小球發(fā)生節(jié)段性硬化為特征,病理變化 光鏡：部分腎小球（皮髓質(zhì)交界處的腎 小球）呈節(jié)段性玻璃樣硬化免疫熒光：

26、 IgM和C3沉積電鏡：腎小球基底膜厚薄不均 上皮細(xì)胞足突融合 系膜基質(zhì)增多伴電子致密物沉積,臨床表現(xiàn) 腎病綜合征、伴血尿和高血壓 對糖皮質(zhì)激素治療不敏感 病變?yōu)檫M(jìn)行性 約半數(shù)在5年內(nèi)發(fā)展至腎衰,發(fā)病機(jī)制： 未明，一般認(rèn)為① IgM、C3→→GBM通透性↑ →→血漿蛋白↓→→節(jié)段性硬化② 細(xì)胞因子→→蛋白尿,與輕微病變性腎炎區(qū)別：① 血尿、高

27、血壓出現(xiàn)率高，常有腎小 球?yàn)V過率↓② 非選擇性蛋白尿③ 皮質(zhì)類固醇治療不敏感④ 免疫熒光顯示病變處IgM、C3沉積,（三）膜性腎小球腎炎（membranous,glomerulonephritis) 簡稱膜性腎炎，又稱膜性腎病 (membranous nephropathy) 成人腎病綜合征的最常見原因 原因：原發(fā)性：原因不明，85%。 繼發(fā)性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸蟲病、

28、 惡性腫瘤、SLE、中毒、糖尿病、 甲狀腺炎等。,病理變化光鏡： 彌漫性毛細(xì)血管基底膜增厚 上皮下免疫復(fù)合物沉積 免疫復(fù)合物之間新生的基底膜樣物質(zhì) 形成釘狀突起(spike)肉眼：大白腎,電鏡： Ⅰ期：上

29、皮下散在小型電子致密物 上皮細(xì)胞足突融合 Ⅱ期：上皮下電子致密物增多、分布均勻 新生基底膜樣物質(zhì)→→釘狀突起 Ⅲ期：基底膜樣物質(zhì)繼續(xù)增多、包繞電子致 密物，基底膜進(jìn)一步增厚 Ⅳ期：不規(guī)則增厚的基底膜呈蟲蝕狀→→ 彌漫增厚,臨床表現(xiàn) ： 腎病綜合征（非選擇性蛋白尿）結(jié)局：多呈慢性進(jìn)行性，對激素不敏感，約半數(shù)患者發(fā)病后十年左右進(jìn)展至慢

30、性腎功能衰竭,(四)系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonphritis) 彌漫性系膜細(xì)胞增生 伴系膜基質(zhì)增多 晚期病例系膜硬化顯著,病理變化 光鏡： 彌漫性系膜細(xì)胞增生 系膜基質(zhì)增多 免疫熒光： 系膜區(qū)沉積 IgA沉積－IgA腎病 IgG及C3沉積－IgG腎病 IgM和C3 沉積－IgM腎病

31、電鏡： 系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生 低密度電子致密物沉積,臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征 部分表現(xiàn)蛋白尿甚至腎病綜合征 重度系膜增生者，損傷腎功能 發(fā)展可導(dǎo)致系膜硬化和腎小球硬化,(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (endocapillary proliferative glomerulonephri

32、tis) 病變特點(diǎn)：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、 系膜細(xì)胞增生伴嗜中性粒細(xì) 胞和巨噬細(xì)胞浸潤,多數(shù)病例與感染有關(guān)，又稱感染后腎炎：鏈球菌感染后腎炎 非鏈球菌感染性腎炎5-14歲兒童好發(fā)、成人也有發(fā)生主要臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,病因和發(fā)病機(jī)制：病原菌： 1. A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎 菌株（12、4和1型等） 咽部、皮膚鏈球菌感染1-4周后發(fā) 生，血清抗

33、“O”↑,2. 肺炎雙球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等 發(fā)病機(jī)制：Ag + Ab→→Ag－Ab可溶性 復(fù)合物→沉積腎小球→炎 （Ag≈Ab） （補(bǔ)體沉積）,病理變化1.肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎” ① 雙側(cè)腎彌漫腫大 ② 色紅、表面散在小出血點(diǎn) ③ 切面被膜緊張、散在小出血點(diǎn) 皮質(zhì)增寬,2.光鏡：腎小球

34、：彌漫性腫脹、細(xì)胞數(shù)目顯著增多 (hypercellular)腎小球細(xì)胞增多--內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞腫脹、增生→阻塞壓迫毛細(xì)血管腔→腎小球缺血嚴(yán)重者：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性 纖維素樣壞死→破裂、出血,腎小管：①近曲小管上皮細(xì)胞水變性、脂肪變性 及玻璃樣變②腎小管管腔可見各種管型： 細(xì)胞管型、顆粒管型、蛋白管型腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細(xì)胞、中

35、 性粒細(xì)胞浸潤,4.電鏡： ① 細(xì)胞增生及腫脹 ② 基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見高 密度、大團(tuán)塊駝峰狀(hump)電子 致密沉積物 ③沉積物處臟層上皮細(xì)胞足突融合 或消失 ④ 中性粒細(xì)胞侵蝕內(nèi)皮細(xì)胞，直接 貼附于毛細(xì)血管基底膜上,臨床病理聯(lián)系： 1.尿的變化 尿量：少尿、無尿 尿質(zhì)：血尿、蛋白尿、管型尿 2.水腫 3.高血壓（水

36、鈉潴留）,結(jié)局：預(yù)后較好，以兒童鏈球菌感染后GN更好95%→完全恢復(fù) 少數(shù)→慢性極少數(shù)1%患兒→新月體GN成人15%～50、兒童1%-2%→轉(zhuǎn)為慢性,(六) 膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative GN）病變特點(diǎn)： 1.基底膜的增厚 2.系膜增生,分型： Ⅰ型：90% ----系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 (mesangiocapillary g

37、lomerulonephritis) Ⅱ型：10% ----致密沉積物病 (dense deposit disease) 持續(xù)性血清補(bǔ)體降低 ----低補(bǔ)體血性腎小球腎炎 (hypocomplementic glomerulonephritis),病理變化 光鏡：Ⅰ型：1.彌漫性系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度

38、 增生、基底膜呈雙層、多層狀 2.腎小球呈明顯的分葉狀Ⅱ型：1.系膜增生輕 2.腎小球分葉狀結(jié)構(gòu)不明顯,免疫熒光： Ⅰ型：IgG和補(bǔ)體C3呈顆粒狀和團(tuán)塊狀沉積 ---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)Ⅱ型：大量補(bǔ)體C3沉積 ---毛細(xì)血管壁和系膜區(qū),電鏡： 1. 系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生伴系膜插入 系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)插入到

39、基底膜 和內(nèi)皮細(xì)胞之間 2. 腎小球內(nèi)可見電子致密物 Ⅰ型 ：位于基底膜內(nèi)皮側(cè)及系膜區(qū)域 Ⅱ型 ：電子致密物的電子密度﹥Ⅰ型 沿基底膜致密層呈帶狀分布,臨床特點(diǎn)：① 兩型相似、均多見于青少年、女性稍多于 男性② 多表現(xiàn)腎病綜合征、部分為血尿或蛋白尿 占原發(fā)性腎病綜合征5-10%、50%～70% 病人10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰③ Ⅱ型在行腎移植后有復(fù)發(fā)

40、傾向④ 皮質(zhì)類固醇治療可延緩病情，Ⅱ型較Ⅰ型 預(yù)后差,(七)新月體性腎小球腎炎 快速進(jìn)行性腎小球腎炎 Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN 臨床表現(xiàn)：快速進(jìn)行性腎炎綜合征，快 速進(jìn)展為腎衰。 病變特點(diǎn)：腎小球壁層上皮細(xì)胞增生→ →新月體形成，又稱毛細(xì)

41、血管 外增生性腎小球腎炎。,分型：Ⅰ型：抗基底膜型、患者血內(nèi)有GBM抗體Ⅱ型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)型、 病變腎小球內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積Ⅲ型：血管炎型、 患者血內(nèi)有中性白細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型、 患者血內(nèi)ANCA和抗GBM抗體均陽性Ⅴ型：特發(fā)型、所有抗體均陰性,病理變化：1.肉眼：大白腎、皮質(zhì)散在出血點(diǎn)、切面皮質(zhì)增厚2.光鏡

42、① 新月體或環(huán)形體形成：,,壁層上皮細(xì)胞明顯增生滲出：單核巨噬細(xì)胞 少量中性粒細(xì)胞 較多纖維蛋白,〉50%腎小球,新月體,細(xì)胞性,細(xì)胞纖維性,纖維性,腎小囊壁增厚并與球叢粘連→腎小囊腔閉塞→腎小球血管袢受壓→萎縮、纖維化、玻璃樣變,,,→,② 毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維素樣壞死、 出血③ 腎小

43、管上皮細(xì)胞玻璃樣變、病變 腎單位所屬腎小管萎縮、消失④ 腎間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤、 后期纖維化,3.免疫熒光：Ⅰ型和Ⅳ型：IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血 管壁呈線狀沉積Ⅱ型：免疫球蛋白和C3在腎小球沉積Ⅲ型和Ⅴ型：IgG和C3陰性,電鏡： 腎小球基底膜不規(guī)則增厚、 有時可見基底膜斷裂缺損、 新月體形成 Ⅱ型可見電子致密物沉積,臨床病理聯(lián)系：快速進(jìn)

44、行性腎炎綜合征 1.明顯血尿：毛細(xì)血管壁纖維蛋白樣 壞死→大量紅細(xì)胞漏出 2.少尿、無尿、氮質(zhì)血癥： 新月體形成→腎小球阻塞 3.高血壓、水腫： 4.腎功能衰竭：腎小球最終纖維化、 玻璃樣變、腎單位功能喪失結(jié)局：極差、80%以上數(shù)周到數(shù)月死于尿 毒癥,肺出血腎炎綜合癥(Goodpasture’s syndrome) 自身免疫性疾病 青年男性 致敏

45、機(jī)制不清,抗腎小球基底膜病 簡稱 anti-GBM disease 自身抗基底膜抗體(IgG型) 抗原是基底膜Ⅳ型膠原上的一個位點(diǎn)＋腎小球→ →基底膜→ →激活補(bǔ)體 → →基底膜嚴(yán)重?fù)p傷＋肺泡毛細(xì)血管基底膜→ →肺毛細(xì)血 管出血,病變： 光鏡： 大部分腎小球內(nèi)有新月體形成 電鏡： GBM破裂 周圍紅細(xì)胞和纖維蛋白聚集 免疫熒光：

46、 免疫球蛋白和補(bǔ)體沿 GBM沉積 呈連續(xù)性線性熒光,臨床表現(xiàn)：復(fù)發(fā)性血尿、輕度蛋白尿高血壓、咯血晚期進(jìn)展為快速進(jìn)行性腎功能衰竭預(yù)后差,（八）IgA腎病 (lgA nephropathy） 1.青年和兒童多見，臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作 血尿或伴蛋白尿、少數(shù)腎病綜合征 2.血清IgA水平升高 3.病因不清，發(fā)病有地區(qū)性，亞洲和太 平洋地區(qū)發(fā)病率最高,病理特點(diǎn)： 1.免疫組織化學(xué)： 系膜區(qū)大量IgA沉積 2