病態(tài)基礎(chǔ)（第13回目）內(nèi)分泌疾患

1、病態(tài)基礎(chǔ)（第13回目）內(nèi)分泌疾患,森實(shí)敏夫,下垂體疾患,下垂體は腺性下垂體である前葉と神経性下垂體である後葉よりなる。前葉からは6種の、後葉からは2種の主要なホルモンが分泌される。機(jī)能低下が疑われる場(chǎng)合は分泌刺激試験を、機(jī)能亢進(jìn)癥が疑われる場(chǎng)合は分泌抑制試験を行う。,下垂體前葉,成長ホルモン(GH)プロラクチン(PRL)副腎皮質(zhì)刺激ホルモン（ACTH）甲狀腺刺激ホルモン(TSH)黃體形成ホルモン(LH)卵胞刺激ホルモン(FS

2、H),下垂體後葉,アルギニンバソプレシン(AVP)（抗利尿ホルモン）オキシトシン,甲狀腺疾患,甲狀腺ホルモンはヨード化アミノ酸であり、ホルモン作用を持つものはサイロキシン（T４）,　３，５，３‘L-トリヨードサイロニン（T3）である。,甲狀腺ホルモンの合成,無機(jī)ヨードが腸管より吸収され甲狀腺濾胞上皮細(xì)胞內(nèi)に取り込まれ濃縮されペルオキシダーゼで酸化されサイログロブリンと結(jié)合し縮合しT3基、T4基となり甲狀腺濾胞內(nèi)に貯蔵される。濾胞腔內(nèi)か

3、ら上皮細(xì)胞內(nèi)に取り込まれプロテアーゼで加水分解されT3,T4となり血中に分泌される。,甲狀腺ホルモンの分泌調(diào)整機(jī)序,甲狀腺機(jī)能は視床下部より分泌されたTSH放出ホルモン（TRH）が下垂體に達(dá)し、TSH分泌を促進(jìn)し、甲狀腺ホルモンの合成?分泌が促され機(jī)能する。T3,T4濃度が低下するとTSH分泌が促進(jìn)される一方、過剰狀態(tài)になるとTSH分泌およびTRH分泌を抑制する（ネガテイブフィードバック機(jī)構(gòu)）。,副腎皮質(zhì)疾患,視床下部の副腎皮質(zhì)刺激ホル

4、モン放出ホルモン（CRH）が下垂體のACTH産生細(xì)胞に作用して副腎皮質(zhì)刺激ホルモン(ACTH)が副腎皮質(zhì)に作用して三群のステロイドホルモン（アルドステロン、コルチゾール、アンドロゲンなど）が分泌される。ACTHがコルチゾール、アンドロゲンのレニンーアンジオテンシン系がアルドステロンの調(diào)節(jié)を行う。このうち、コルチゾールはCRH,ACTHの分泌抑制をする（ネガテイブフィードバック機(jī)構(gòu)）。,下垂體機(jī)能低下癥〈病因〉,①分娩後下垂體壊死（S

5、heehan癥候群）②腫瘍：下垂體腺腫、頭蓋咽頭腫、胚芽腫など。③炎癥：結(jié)核、梅毒など。④頭部外傷⑤手術(shù)、放射線⑥視床下部病変,下垂體機(jī)能低下癥〈癥狀〉,①ホルモン欠落癥狀１．ACTH分泌低下：全身倦怠、易労感、筋力低下、低血圧。２．TSH分泌低下：皮膚乾燥など。３．GH分泌低下：発育障害。４．LH,FSH分泌低下：二次性徴障害。５．PRL分泌低下：乳汁分泌障害。②貧血③精神癥狀：無為無欲、感情鈍麻。④眼癥狀

6、：視交叉の下方よりの圧迫で両耳側(cè)半盲。⑤視床下部障害癥狀：尿崩癥など。,下垂體性小人癥〈癥狀〉,①乳児期に始まる成長障害（－３SD以下の者が多い）。②LH,FSH分泌低下による二次性徴障害。幼児様體型、性器の発育異常。③TSH分泌低下を伴う場(chǎng)合甲狀腺機(jī)能低下。④尿崩癥を伴うことがある。,先端肥大癥、下垂體性巨人癥〈癥狀〉,①四肢末端の肥大、著明な身長の増加（先端肥大癥顔貌）。②軟部組織の肥厚、內(nèi)臓肥大（巨大舌など）③高脂

7、血癥、動(dòng)脈硬化④糖尿?、莞哐獔R⑥腫瘍による圧迫癥狀：視力、視野の異常（両耳側(cè)半盲など）。性機(jī)能低下。,高プロラクチン血癥〈癥狀〉,①無月経、稀少月経などの月経異常②乳汁分泌,尿崩癥〈病因〉,１．一次性尿崩癥（a．特発性、b.家族性）２．二次性尿崩癥（脳腫瘍、サルコイドーシス、外傷、脳炎、髄膜炎など）〈癥狀〉①多尿（時(shí)に10?を超える。）尿比重1.005以下。②多飲③皮膚?粘膜の乾燥〈鑑別疾患〉糖尿病、腎性尿崩癥、

8、心因性多尿癥。,AVP分泌不適切癥候群,低ナトリウム血癥と低血漿浸透圧の狀態(tài)でAVP分泌が不適切に持続的に起こり低ナトリウム血癥體液貯留が起きている狀態(tài)?！窗Y狀〉①血清Na120mEq/?以上：無癥候性。②血清Na120mEq/?未満：食欲不振、悪心、嘔吐。③血清Na110mEq/?未満：嗜眠、痙攣、昏睡。,下垂體卒中,①激しい頭痛②髄膜刺激癥狀③意識(shí)障害④眼筋麻痺など。,甲狀腺機(jī)能低下癥,①成長期：低身長、特有の顔貌。②成人

9、型：新陳代謝の低下、粘液水腫性浸潤。粘液水腫心。貧血など。,甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥〈癥狀〉,①M(fèi)erseburgの三主徴（甲狀腺腫、眼球突出、頻脈）②體重減少。食欲は亢進(jìn)している。③不整脈：頻脈のほか心房細(xì)動(dòng)が見られることが多い。④手指振戦、筋力低下、脫力感。周期性四肢麻痺。,⑤眼癥狀１．Graefe癥候(眼球を下転した時(shí)、上眼瞼の移動(dòng)が遅れる。)２．Moebius癥候（輻輳困難）３．Stellwag癥候（瞬目の減少）４．Da

10、lrymple癥候（上眼瞼が上方に退縮した結(jié)果生ずる眼裂の異常拡大）５．悪性眼球突出癥：高度な眼球突出の結(jié)果眼瞼浮腫、眼球運(yùn)動(dòng)制限、複視、角膜潰瘍、視神経萎縮などをおこす。,⑥甲狀腺腫。左右対稱のことが多い。⑦甲狀腺部にbruitを聴取。?、嗉谞钕佶戗Dゼ　重癥の甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥の主に手術(shù)後突然発癥する中毒癥狀で死亡することのある重篤な病態(tài)。発熱、頻脈、振戦、脫水癥狀、精神錯(cuò)亂、昏睡など。治療：輸液、ステロイドホルモン、抗甲狀

11、腺薬投與など。,亜急性甲狀腺炎〈癥狀〉,①高熱を伴う上気道感染癥狀。②それに続く甲狀腺有痛性結(jié)節(jié)性腫大。,亜急性甲狀腺炎〈癥狀〉,①高熱を伴う上気道感染癥狀。②それに続く甲狀腺有痛性結(jié)節(jié)性腫大。４）慢性甲狀腺炎（橋本病）〈癥狀〉 ①甲狀腺腫②嗄聲③頻脈④浮腫⑤易労感⑥自己免疫疾患などの合併が多い。,良性腫瘍,①Plummer?。杭谞钕贆C(jī)能亢進(jìn)癥狀。②濾胞腺腫③乳頭狀囊胞性腺腫腫瘤に気付く他自覚癥狀に乏しいが

12、大きくなると気管?食道の圧迫癥狀を示す。,悪性腫瘍,①乳頭癌②濾胞癌③未分化癌④髄様癌⑤悪性リンパ腫など。周囲組織の浸潤で嗄聲（反回神経麻痺による）、呼吸困難などを呈する。未分化癌は非常に予後が悪い。,Cushing癥候群〈病因〉,①ACTH依存性Cushing癥候群１．Cushing?。玻愃訟CTH(CRF)産生腫瘍（肺癌、膵癌など）②ACTH非依存性Cushing癥候群１．副腎腺腫２．両側(cè)副腎過形成,〈癥狀〉,中心

13、性肥満満月様顔貌野牛様脂肪沈著皮下伸展線條高血圧多毛、痤瘡筋力低下、筋萎縮骨粗鬆癥精神障害耐糖能異常。,原発性アルドステロン癥　〈癥狀〉,高血圧K欠乏癥狀：四肢麻痺、筋力低下、テタニ―。腎機(jī)能障害：①②の２つの原因で発生。多飲?多尿、尿濃縮障害など。,慢性原発性副腎皮質(zhì)機(jī)能低下癥（Addison?。?コルチゾールもアルドステロンも分泌低下する。〈癥狀〉①色素沈著（皮膚、口腔粘膜）②無力癥③食思不振、體重減少④

14、低血圧⑤腋毛脫落⑥低血糖⑦精神癥狀,続発性副腎皮質(zhì)機(jī)能低下癥,ACTH分泌低下により副腎皮質(zhì)機(jī)能低下が起こるものでコルチゾール分泌低下は見られるがアルドステロン分泌は正常に保たれる?！窗Y狀〉①色素沈著（皮膚、口腔粘膜）は起こらない。②無力癥③食思不振、體重減少④低血糖など。,急性副腎皮質(zhì)不全（副腎クリーゼ）,副腎皮質(zhì)ホルモンが急激に欠乏した病態(tài)。〈病因〉①副腎卒中②手術(shù)による副腎摘出③慢性副腎皮質(zhì)機(jī)能低下癥に感染、外傷などの