腎病綜合癥患兒的護(hù)理

1、腎病綜合癥（nephrotic syndrome,NS）,,瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科 陳玲玲,概述,發(fā)病機(jī)理,病理生理,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,治療要點(diǎn),護(hù)理,主要內(nèi)容,教學(xué)目的與要求,了解：腎病的發(fā)病機(jī)制、病理生理熟悉：腎病的治療要點(diǎn)掌握：腎病的臨床表現(xiàn)掌握：腎病的護(hù)理診斷、護(hù)理措施,概述,（一）定義：腎病綜合征（NS） 簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的一組臨床癥候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血

2、癥、高膽固醇血癥和不同程度的水腫為特點(diǎn)。,原發(fā)性NS發(fā)病率高，約占兒科泌尿系住院病例的21%。僅次于急性腎炎，居第2位。,資料,05.10.28.召開的第九屆亞洲兒科腎臟病大會(huì)暨第十一屆全國兒科腎臟病會(huì)議上，有關(guān)專家透露，目前我國3億多2～14歲兒童中，有200多萬腎臟病患兒。兒童定期體檢。腎病高危人群（得過猩紅熱、過敏性紫癜）一定要定期做尿篩查。,北大醫(yī)院兒腎科每年收治住院腎臟疾病患兒約800人次，門診診治腎臟疾病患兒數(shù)千例次，其

3、中絕大多數(shù)為疑難病癥及危重患兒。,患病兒童若沒有得到及時(shí)有效的治療，就會(huì)在青少年期或成年期出現(xiàn)尿毒癥，需要進(jìn)行透析和移植治療。早期發(fā)現(xiàn)、預(yù)防才能延緩尿毒癥的發(fā)生。,（二）分類,NS按病因可分三種類型原發(fā)性NS 占90%以上,分為單純性腎病和腎炎性腎病繼發(fā)性NS 多見于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝病毒相關(guān)腎炎等疾病先天性NS 新生兒或生后1年內(nèi)起病, 較少見,病因與發(fā)病機(jī)制,1、病因 原發(fā)性NS,尤其是微小病變(MCD)病因

4、未明2、發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)與遺傳有關(guān)同胞患病率高些與人種環(huán)境有關(guān)（黑人患NS癥狀表現(xiàn)重）,病理生理,致病因素（免疫或其他因素）,腎小球基底膜通透性↑,大量蛋白尿,腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑,低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓↓,血容量↓,腎小球?yàn)V過率↓,抗利尿激素(ADH)↑,醛固酮↑ 利鈉因子↓,水　腫,水鈉潴留,水分轉(zhuǎn)入間質(zhì),,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,高脂血癥,脂代謝紊亂,,,1、微小病變（

5、MCD）占76.4%2、局灶性腎小球硬化3、系膜增生性腎炎4、膜性腎病5、膜性增生性腎炎,大致有以下5種病理類型,臨床表現(xiàn),男性發(fā)病率顯著高于女性(2～4:1)起病前常有上呼吸道感染發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3～5歲為高峰,腎病臨床的四大特點(diǎn),大量蛋白尿低蛋白血癥高膽固醇血癥不同程度的水腫,,,,蛋白尿,蛋白尿,,低蛋白血癥,治療前,治療后,,,血漿白蛋白<30g/L,明顯水腫,下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可

6、有體腔積液,水腫特點(diǎn),,高膽固醇血癥,血漿白蛋白↓ ↓,,,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥 （>5.72mmol/L）,,,,,?增加心血管疾病的發(fā)病率 ?導(dǎo)致腎小球硬化 ?對(duì)血小板聚集的影響,主 要 危 害,,,單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn),,,,,單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點(diǎn),,,,并發(fā)癥,1.感染 2.電解質(zhì)紊亂3.低

7、血容量休克4.高凝狀態(tài)和血栓形成 5.急性腎衰竭 6.生長延遲,,,,1、感染,,原因,合并感染,免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良皮質(zhì)激素/免疫抑制,氣管炎肺炎腹膜炎皮膚感染,2、電解質(zhì)紊亂,長期應(yīng)用利尿劑，腎上腺皮質(zhì)激素，飲食限制→低鈉血癥、低鉀血癥。鈣在血中與蛋白質(zhì)結(jié)合，可隨蛋白質(zhì)由尿中丟失,維持維生素D的水平降低等→血鈣降低，低鈣血癥。,3、低血容量休克,原因：表現(xiàn)：,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和

8、大量放腹水 大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽,煩躁不安四肢濕冷皮膚花斑紋脈搏細(xì)速心音低血壓下降,,4、高凝狀態(tài)血栓形成,由于血液存在高凝狀態(tài)肝臟合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ減少血液動(dòng)力學(xué)改變血小板數(shù)量和功能改變激素的應(yīng)用腎靜脈栓塞最常見（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性腎衰）。,5、急性腎衰竭,多數(shù)為低血容量所致腎前性腎衰竭少數(shù)為腎組織嚴(yán)重的

9、增生性病變,6、生長延遲,頻繁復(fù)發(fā)長期接受大量皮質(zhì)激素治療,,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿液檢查血液檢查,單純性NS 腎炎性NS病理 MCD為主 non-MCD為主 臨床 大量蛋白尿 同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) 低蛋白血癥 ①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿 高膽固醇血癥 沉渣RBC>10個(gè)/HP

10、 凹陷性水腫 ②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 ③高血壓，除外激素影響 ④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,臨床診斷,鑒別診斷,原發(fā)性NS必須與伴有NS癥狀的繼發(fā)或原發(fā)性腎炎相鑒別，如：過敏性紫癜性腎炎狼瘡性腎炎鏈球菌感染后腎炎急進(jìn)性腎炎,治療要點(diǎn),一般治療利尿激素治療免疫抑制劑的治療,,1、一般治療,休息飲食防治感染

11、補(bǔ)充維生素與礦物質(zhì),,防治感染,抗生素不作為預(yù)防用藥預(yù)防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月后才進(jìn)行,,2、利尿,當(dāng)水腫較重,有腹水時(shí)可給予利尿劑治療：安體舒通 速尿(呋噻米) 低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血漿,,休息,3、激素治療,腎上腺皮質(zhì)激素為治療腎病的首選藥物常用制劑潑尼松(強(qiáng)的松)潑尼松中、長程療法潑尼松短程療法隔日頓服的目的激素療效的判斷激素治療的副作用,,,潑尼松中、長程療法

12、,(1) 潑尼松每日1.5～2mg/kg,每日總量不超 過60mg,分3次口服,共4周。(2)若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,鞏固至轉(zhuǎn)陰后2周則改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周,以后每2～4周減量2.5～5mg,直至停藥，療程達(dá)6個(gè)月者稱為中程療法,潑尼松中、長程療法,(3)若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn),可繼服至轉(zhuǎn)陰后2周,一般用藥8周,最長不超過12周，然后改為潑尼松2mg/kg,隔日早餐后頓服,繼用4周,減量方法同上,9～12個(gè)月者

13、為長程療法。,,潑尼松短程療法,潑尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。4周后不管效應(yīng)如何,均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服4周,全療程8周,然后驟然停藥。,,激素療效的判斷,(1)激素敏感(2)激素部分敏感(3)激素耐藥(4)激素依賴(5)復(fù)發(fā)和反復(fù)(6)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù),,,激素治療的副作用,代謝紊亂消化性潰瘍和精神欣快感易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征還可發(fā)生白內(nèi)障、無菌型

14、股骨頭壞死，高凝狀態(tài)，生長停滯等,,代謝紊亂,明顯柯興貌肌肉萎縮無力傷口愈合不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良高血糖,尿糖水鈉潴留高血壓尿中失鉀高尿鈣骨質(zhì)疏松,,,4、免疫抑制劑的治療,適用于激素耐藥、依賴、復(fù)發(fā)的病例常用藥物為：環(huán)磷酰胺（CTX）經(jīng)潑尼松治療,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后加用治療方案：口服法、沖擊法 其他免疫抑制劑(環(huán)孢素A）CTX的副作用,,口服法,CTX 2～3mg(kg.d)晨頓服1次/ d 8～12 周/療程

15、總量<200mg/kg,,沖擊法,CTX 10～12mg/(kg.d),加入5%葡萄糖鹽水100～200ml內(nèi)iv滴1～2h,連續(xù)2天為一療程用藥日囑多飲水每兩周重復(fù)一療程累計(jì)量150mg～200mg/kg,,環(huán)磷酰胺（CTX）副作用,,胃腸道反應(yīng),出血性膀胱炎,脫發(fā),骨髓抑制,遠(yuǎn)期性腺損害（令人矚目）,小劑量、短療程，間斷用藥避免青春前期和青春期用藥！,護(hù)理診斷,體液過多(fluid volume ecess)營養(yǎng)失

16、調(diào)—低于機(jī)體需要量有感染的危險(xiǎn)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)自我形象紊亂潛在并發(fā)癥焦慮（anxiety）,,護(hù)理措施,適當(dāng)休息 飲食 預(yù)防感染 觀察藥物療效及副作用 心理支持與健康教育,,,病例分析,患兒男，4歲，以水腫伴排泡沫尿2個(gè)月，陰囊水腫2天為主訴入院。2個(gè)月前出現(xiàn)顏面部浮腫排泡沫尿，無頭痛、頭暈，無尿量減少，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查尿常規(guī)：蛋白（3+），紅細(xì)胞（+），予治療（具體不詳）無好轉(zhuǎn)，2天前全身浮腫加重，出

17、現(xiàn)陰囊水腫、發(fā)亮。,護(hù)理查體,T37.3℃，P90次/分，R25次/分，體重20kg，BP90/60mmhg，發(fā)育正常，神志清楚，面色稍蒼白，顏面浮腫，心肺無異常，腹部移動(dòng)性濁音（+），雙下肢凹陷性水腫，陰囊明顯水腫。,輔助檢查,尿常規(guī)：尿蛋白（4+），鏡下紅細(xì)胞（+）血漿白蛋白20g/L（正常值40g～55g/L） 總膽固醇6.0mmol/L （正常值2.9～6.0mmol/L）入院后予抗感染、利尿、激素等治療后，癥狀好轉(zhuǎn)。

18、,問題,1、此患兒最可能的診斷是什么？2、評(píng)估患兒目前的狀況，列出5個(gè)主要護(hù)理診斷。3、為防止感染，護(hù)理中應(yīng)注意什么？,小結(jié),,,定義,病理生理,臨床表現(xiàn),臨床特點(diǎn),并發(fā)癥,治療要點(diǎn),護(hù)理診斷,護(hù)理措施,腎病的臨床四大特點(diǎn)？常見并發(fā)癥？ 腎病水腫的特征？與急性腎炎有何不同？ 腎病治療首選藥物是？ 腎病患兒為什么容易發(fā)生感染？如何預(yù)防？ 腎病使用強(qiáng)的松治療，隔日頓服的目的是什么？ 激素治療腎病的療效是根據(jù)什么來判斷的？,,思