全身疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

1、內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)損害及治療,301神經(jīng)內(nèi)科楊飛,,,,1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病3.運動障礙性疾病4.癲癇5.脊髓疾病,,6.周圍神經(jīng)性疾病7.自主神經(jīng)系統(tǒng) 8.神經(jīng)肌肉接頭9.肌肉疾病10.睡眠障礙,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,,,單純皰疹病毒性腦炎：口腔、呼吸道、生殖器原發(fā)感染病毒性腦膜炎： 腸道病毒多見，下消化道發(fā)生最初的感染化膿性腦膜炎： 心、肺、其他臟器感

2、染 顱骨、鼻竇、乳突骨折或外科手術(shù)侵入蛛網(wǎng)膜下腔 結(jié)核性腦膜炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘,,,原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病,繼發(fā)于其他疾病的脫髓鞘病,,營養(yǎng)缺乏性疾病 病毒感染引起的疾病 血漿滲透壓快速改變 有害物質(zhì)透過血腦屏障 缺

3、血缺氧性疾病,運動障礙性疾病,,,,甲狀旁腺功能異常、甲狀腺功能減退肝性腦病,神經(jīng)棘紅細胞增多癥,,風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),癲 癇,,,內(nèi)環(huán)境改變,脊髓疾病,,出血造成注意排查血液疾病…..凝血功能的篩查,,周圍神經(jīng)性疾病,,,神經(jīng)：神經(jīng)纖維、神經(jīng)束、神經(jīng)干、 神經(jīng)內(nèi)膜、神經(jīng)束膜、神經(jīng)外膜、 血—神經(jīng)屏障：神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)無此屏 障，某些免疫性或毒物性疾病易侵犯,自主神經(jīng)系統(tǒng),雷

4、諾現(xiàn)象： 繼發(fā)于其他疾病的肢端動脈痙攣現(xiàn)象常見 血栓閉塞性血管炎、自身免疫性疾、血液病、腫瘤等（不屬于自主神經(jīng)?。?紅斑性肢痛癥： 血管擴張性疾病， 繼發(fā)性：紅細胞增多癥、血小板增多癥、 糖尿病等,神經(jīng)肌肉接頭,突出前膜病變造成Ach合成和釋放障礙 肉毒桿菌中毒、高鎂血癥阻礙鈣離子進入神經(jīng)末梢，造成釋放障礙 氨基糖甙類藥物、癌性類，造成合成和

5、釋放減少,神經(jīng)肌肉接頭,突出間隙中乙酰膽堿酶活性和含量異常 有機磷中毒 乙酰膽堿酶活性降低 突出后膜過度去極化 突出后膜AChR病變 美洲劍毒 與其結(jié)合,肌肉疾病,,,繼發(fā)性低鉀性周期麻痹,,內(nèi)分泌性肌病缺血性肌病等,睡眠障礙,失眠 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征：（SAS） 阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndro

6、me,OSAHS） 暫停：睡眠中10秒以上暫停 睡眠低通氣：口鼻氣流低于正常50%以上，同時伴有3%以上的氧飽和度下降,睡眠障礙,老年、男性、肥胖、大量飲酒或服藥、內(nèi)分泌（甲減或肢端肥大癥等） 不安腿綜合征（restless legs syndrome） 繼發(fā)性：缺鐵性貧血、 尿毒癥、 妊娠婦女、

7、 胃手術(shù)后、 糖尿病 （24、17.3 11.5 11.3 1）%,,,高血壓腦病,高血壓腦病 （hypertensive encephalopathy）：腦部小動脈發(fā)生持續(xù)而嚴(yán)重痙攣后出現(xiàn)被動或強直性擴張，腦循環(huán)發(fā)生急性障礙、導(dǎo)致腦水腫及顱內(nèi)壓增高，引起一系列臨床癥狀血壓正常者 平均動脈壓（舒張壓

8、+1/3脈壓差） 13.3 -21.3kPa（100-160mmHg）長期高血壓者 平均動脈壓20-33.3kPa（150-250mmHg),高血壓腦病,臨床表現(xiàn)： 意識障礙：意識內(nèi)容、意識水平 頭痛、惡心、噴射樣嘔吐 癲癇 局灶性神經(jīng)定位體征 前3項為高血壓腦病三聯(lián)

9、癥,高血壓腦病,診斷 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及檢查，降壓藥物治療后其癥狀及體征很快恢復(fù)（數(shù)小時，或1-2天恢復(fù)），可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。 治療原則： 降低血壓、控制抽搐、減輕腦水腫、降低顱內(nèi)壓。,高血壓腦病,大腦后部可逆性腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy symdrome, PRES) 是一系列臨床和影像學(xué)表現(xiàn)的總稱, 其臨床癥狀包括癲癇、頭痛、視覺障礙等, 影

10、像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性, 多定位于大腦后部頂枕葉, 且病灶可在糾正病因后短期內(nèi)消失。,高血壓腦病,PRES病因高壓腦病、子癇、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血癥、尿毒癥、急性卟啉癥以及環(huán)孢霉素、紅細胞生成素、長春新堿和干擾素A 等一系列細胞毒性及免疫抑制劑應(yīng)用后的毒性副反應(yīng)等。,高血壓腦病,PRES 的臨床癥狀主要可歸納為4 個方面: ①癲癇發(fā)作。通常在病程早期發(fā)作, 可作為首發(fā)癥狀, 并可多次發(fā)作。②不同程度的行為和神志異常。包括失眠、記

11、憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢, 昏迷少見。③視覺障礙。包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。④頭痛。有時還可見局部神經(jīng)學(xué)癥狀。,高血壓腦病,病因和病理機制 1. 高壓腦病: 早期：血管痙攣學(xué)說 大腦自我調(diào)節(jié)機制的過度反 應(yīng)造成血管暫時痙攣, 引發(fā)腦的可復(fù)性缺血 目前: 高灌注學(xué)說,高血壓腦病,高灌注學(xué)說:血管自我調(diào)節(jié)機制通過小動脈的收縮舒張來保持腦供血維

12、持于一恒定狀態(tài), 不受總體血壓的影響。血壓急性過度升高到一定程度, 會超過自我調(diào)節(jié)機制的限度, 收縮的小動脈受到機體整體高血壓的影響, 被迫擴張而造成腦的高灌注狀態(tài)。此高灌注壓足以沖破血腦屏障, 造成液體大分子滲入間質(zhì)內(nèi), 即血管源性水腫。,高血壓腦病,PRES的MRI 表現(xiàn)T1WI 呈低信號, T2WI呈高信號, 液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)( FLAIR) 序列顯示不被抑制的點狀或片狀異常信號。大部分病灶不強化。好發(fā)部位：多位于皮層下- 腦

13、白質(zhì)部, 但也可累及大腦皮層。大腦后部頂枕葉好發(fā), 病灶多為雙側(cè)性, 單側(cè)病變較為少見。,高血壓腦病,PRES的ADC、DWI表現(xiàn)ADC(表觀擴散系數(shù))：升高（血管源性水腫,細胞外間隙內(nèi)水分子擴散活動增強）大部分病灶在DWI 序列中呈等信號; 少數(shù)病例可呈低信號DWI 高信號和ADC值正?；蛏缘? 則意味著病變區(qū)血管源性水腫發(fā)展為細胞毒性水腫, 甚至發(fā)展成為腦梗死而進入不可逆期, 其預(yù)后較差。,高血壓腦病,影像學(xué)特點

14、 交感神經(jīng)分布特點頸內(nèi)動脈供血區(qū)大腦前中部 少 （交感神經(jīng)豐富）椎基底動脈供血區(qū)大腦后部 多 （交感神經(jīng)稀少）,,,,高血壓腦病,影像學(xué)特點 結(jié)構(gòu)基礎(chǔ) 皮質(zhì)結(jié)構(gòu)致密 少 白質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松 多,,,,高血壓腦病,影像

15、學(xué)特點高血壓腦病DWI 及ADC 圖。A、B. 發(fā)病12 h, 雙頂葉DWI 上等及稍高信號, ADC 圖呈高信號; C、D! 發(fā)病2 d, 左頂葉DWI 可見明顯高信號, ADC 圖呈明顯低信號( & ) , 但周圍DWI 呈等及稍高信號者ADC 圖呈高信號,,高血壓腦病,2.血管內(nèi)皮損傷: 中小動脈和微小動脈（ 肌源性、神經(jīng)源性調(diào)節(jié)器調(diào)節(jié))。子癇和移植應(yīng)用環(huán)孢霉素等藥物內(nèi)皮毒性物質(zhì)損傷了血管內(nèi)皮, 使其釋放血管

16、內(nèi)皮素、前列腺素或凝血惡烷A2等, 加重或阻止了小動脈和微小動脈的肌源性反應(yīng), 使血漿從毛細血管壁滲出進入腦間質(zhì), 從而產(chǎn)生腦水腫。,,,,,高血壓腦病,高血壓腦病,高血壓腦病,降血壓治療： 1.硝普鈉 降低外周阻力降壓 開始劑量 25ug/min (5-10min 測血壓) 可增至200-300ug/min (不宜超過3天，靜點6小時

17、需重配),高血壓腦病,降血壓治療： 2.烏拉地爾 近期首選(外周、中樞) 外周------阻斷α1受體，擴張血管 中樞------激動5-HT1A受體，降低交感反饋調(diào)節(jié) 優(yōu)點：起效快、維持時間短 無反射性心率增快 輕度增加腎血流量,高血壓腦病,降血壓治療： 2.烏拉地爾 25mg +10ml生理鹽水

18、緩慢靜推 （5分鐘若效果不理想，可重復(fù)1次） 10分鐘后可 50mg +250ml生理鹽水 靜點,高血壓腦病,降血壓治療： 3.硝酸甘油 靜脈作用迅速、降低心室前后負荷 開始劑量5-10ug/min 4.硫氮卓酮、尼莫地平 5.口服降壓藥物,高血壓腦病,抗腦水腫降低顱壓控制抽搐其他 對靶器官的損害和功能障礙處理 腦、心、

19、腎,肺性腦病,肺性腦病是慢性肺胸疾病患者發(fā)生呼吸衰竭時，因缺氧和二氧化碳潴留所致的神經(jīng)精神功能紊亂綜合征。發(fā)病機制與缺氧和二氧化碳潴留有關(guān)，但根本原因是腦脊液(CSF)酸堿失衡和離子功能紊亂所致。,肺性腦病,診斷： 同定義 需排除其他（嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等）臨床分級： 1.輕型 神志恍惚、淡漠、多語等 2.中型 譫妄、躁動等 3.重型 昏迷或抽搐等,肺性腦病,治療：1.支持

20、對癥治療 針對病因及誘因治療 合理氧療 給氧濃度<30% 流量1-2升/分 治療并發(fā)癥 電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡等,肺性腦病,治療：2.藥物治療 祛痰藥物 舒張支氣管藥物 抗膽堿藥物 β2受體激動劑 茶堿類藥物 呼吸興奮劑 治療腦水腫藥物,肺性腦病,治療：3.

21、機械通氣治療 治療肺性腦病最有效的方法 優(yōu)點 改善缺氧、引流痰液 通過通氣量糾正酸堿失衡,肝性腦病,定義是指繼發(fā)于急性肝功能衰竭或嚴(yán)重慢性實質(zhì)性肝臟疾病的一種精神神經(jīng)綜合征。急性肝功能衰竭：是指肝細胞廣泛而嚴(yán)重的變性或壞死，多見于暴發(fā)性肝炎和某些毒物的中毒。慢性實質(zhì)性肝臟疾?。焊渭毎淖冃詨乃?，病程長，多見慢性病毒性肝炎。,肝性腦病,發(fā)病機制 氨中

22、毒學(xué)說 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 血漿氨基酸失衡學(xué)說 Υ-氨基丁酸學(xué)說,肝性腦病,肝性腦病,,門體性肝性腦病 PSE,,肝腦變型性腦病 DHE,,急性肝性腦病 AHE,亞臨床肝性腦病 SHE,其他,肝性腦病,發(fā)病基礎(chǔ)1.血-腦脊液屏障通透性改變血氨-＞Na+-K+-ATP毒害內(nèi)毒素、缺氧-＞毛細血管內(nèi)皮腫脹-＞通透↑膽酸↑ -＞毛細血管內(nèi)皮損傷能量代謝障礙-＞ 抑制毛細血管Na+-K+-ATP

23、2.氮質(zhì)平衡失調(diào)3.酸堿平衡失調(diào),肝性腦病,誘發(fā)因素1.上消化道出血：最常見2.利尿劑的使用不當(dāng)：使用利尿劑時如果不注意，可導(dǎo)致氮質(zhì)血癥，低鉀血癥性堿中毒，甚至是低血容量性的休克。3.麻醉劑與鎮(zhèn)靜劑的使用不當(dāng)：這些藥物為直接抑制中樞的物質(zhì)，且肝病時中樞敏感性增高，低劑量的這些藥物都可誘發(fā)肝性腦病。4.其他：如感染，手術(shù)，便秘，酗酒等。,肝性腦病,,輕微性格、行為改變,精 神 錯 亂,,嗜睡、昏迷,,肌張力增高，鍵反射亢進和撲翼

24、樣震顫。,肝性腦病,臨床表現(xiàn)：根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為五期。 一期 （ 前驅(qū)期 ） 輕度性格改變和行為失常，如欣快激動或淡漠少言，應(yīng)答準(zhǔn)確，但吐詞不清且較緩慢?？捎袚湟?（ 擊 ） 樣肝震顫。,肝性腦病,臨床表現(xiàn)：二期 （ 昏迷前期 ） 以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。甚至有幻覺、恐懼、狂躁，而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝陣孿及

25、 babinski 征陽性等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常?；颊呖沙霈F(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)。,肝性腦病,臨床表現(xiàn)：三期 （ 昏睡期 ） 以昏睡和精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時間患者呈昏睡狀態(tài)，但可以喚醒。醒時尚可應(yīng)答問話，但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力降低，四肢被動運動常有抵抗力。錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。,肝性腦病,臨床表現(xiàn)：四期 （ 昏迷期 ） 神志完全喪失，不能喚醒。對痛剌

26、激和不適體位尚有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進。腦電圖明顯異常。 五期 （ 深昏迷期 ）各種反射消失。 肌張力降低，瞳孔常散大，腦電圖明顯異常。,肝性腦病,診 斷實驗室檢查 腦電圖 、視覺誘發(fā)電位（早期、特異） 腦脊液：谷氨酰胺、谷氨酸、色氨酸、氨↑ 血漿氨基酸：芳香氨基酸濃度↑ 支鏈氨基酸濃度↓ 血氨：動脈血氨↑ 其他：可有呼吸性或混合性堿中毒,肝性腦病,診

27、 斷心理智能檢查 數(shù)字連接試驗 1-25 簽名試驗 每天比較 畫簡圖等 影像學(xué)檢查 CT-門體性肝性腦病不發(fā)作 皮質(zhì)萎縮 MRI-臨床肝性腦病T1異常,肝性腦病,治療原則防治誘因降低血氨糾正血漿氨基酸失衡促進正常神經(jīng)遞質(zhì)功能的恢復(fù)清除體內(nèi)毒性物質(zhì)，促進肝功能恢復(fù)及肝細胞再生,肝性腦病,一、一般治療 (1)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu) 高蛋白飲食可誘發(fā)肝性腦病，

28、 限制蛋白質(zhì)攝入，并保證熱能供給。 Ⅲ～Ⅳ期患者應(yīng)禁止從胃腸道補充蛋白質(zhì) Ⅰ ～ Ⅱ期患者日應(yīng)限制蛋白質(zhì)在 2Og/d 每 3~5 天可增加 10g 蛋白質(zhì)， 恢復(fù)后0.8~1.0 蛋白質(zhì)/d/Kg， 肝性腦病患者應(yīng)首選植物蛋白。 (支鏈氨基酸

29、和非吸收纖維),肝性腦病,一、一般治療（一） (2) 慎用鎮(zhèn)靜藥巴比妥類、苯二氮卓類鎮(zhèn)靜藥可激活GABA/BZ復(fù)合受體 ,此外肝硬 化患者由于肝功能減退 ,藥物半衰期延長， 使用這些藥物會誘發(fā)或加重肝性腦病。 如患者出現(xiàn)躁狂時 。 試用異丙嗪、 氯苯那敏 （ 撲爾敏 ）等 抗組胺藥。,肝性腦病,一、一般治療 (3) 糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 (4) 止血和清除腸道積血

30、 清除腸道積血：口服或鼻飼乳果糖 、 乳梨醇溶液或 25% 硫酸鎂，用生理鹽水或弱酸液（如醋酸）進行灌腸，將乳果糖稀釋至33.3%進行灌腸。,肝性腦病,二、藥物治療 (1)減少氨的吸收和加強氨的排出 l. 乳果糖 （lactulose， β- 半乳糖果糖 ）其劑量為每日30 ~ 6Og， 分3次口服，調(diào)整至患者每天排出2 ~ 3次軟便。不良反應(yīng)主要有腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等，此外，其口感甜膩， 使少數(shù)患者不能接受。,肝

31、性腦病,二、藥物治療 (1)減少氨的吸收和加強氨的排出 2.乳梨醇 （lactitol， β- 半乳糖山梨醇 ） 療效與乳果糖相似，但其甜度低，口感好，不良反應(yīng)亦較少。其劑量為每日30 ~ 40g， 分3次口服 3. 對于乳糖酶缺乏者亦可試用乳糖 4. 口服抗生素可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細

32、 菌， 減少氨的生成。,肝性腦病,二、藥物治療 (2) 促進體內(nèi)氨的代謝 L- 鳥氨酸 -

33、L- 門冬氨酸 、 鳥氨酸 - α -酮 戊二酸 、 苯甲酸納 、 谷氨酸 、 精氨酸 (3) GABA/BZ 復(fù)合受體拮抗劑氟馬西尼 （flumazenil），可以拮抗內(nèi)源性苯二氮卓所致的神經(jīng)抑制。,肝性腦病,二、藥物治療 (4)減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)支鏈氨基酸 （BCAA）制劑，是一種以亮氨酸 、異亮氨酸、纈安酸等 BCAA 為主的復(fù)合氨基酸。 (5)其他藥物：①肝性腦病患者大腦基底神經(jīng)節(jié)

34、有錳的沉積，驅(qū)錳藥是否有效尚需進一步研究。②L- 肉堿可以加強能量代謝？,肝性腦病,三、其他治療 (1) 門體分流栓塞術(shù) (2) 肝移植 (3) 抗病毒 爆發(fā)肝衰 干擾素（早、足） (4) 免疫調(diào)節(jié) 小劑量糖皮質(zhì)激素 胸腺肽,肝性脊髓病,定義：各種肝病晚期由于門體分流和肝功能不全導(dǎo)致的脊髓側(cè)索脫髓鞘病變，表現(xiàn)為進行性對稱性痙攣性截癱臨床表現(xiàn)分期：

35、 1.肝病期 2.腦病期 3.脊髓病期,肝性脊髓病,治療： ①藥物治療同肝性腦病 ②神經(jīng)營養(yǎng)藥物 B族維生素 ③肝移植：效果？ ④康復(fù)鍛煉,尿毒癥性腦病,定義： 是指急、慢性腎臟疾病所致的腎功能衰竭引起以氮質(zhì)潴留為主的發(fā)生嚴(yán)重精神障礙一組疾病。 發(fā)病機制： 毒性物質(zhì)潴留、酸堿失衡、水電解質(zhì)紊亂、高血壓等,尿毒癥性腦病,臨床表現(xiàn)：1

36、.精神癥狀 2.運動障礙 3.癲癇 4.腦血管病變治療 ：1.透析治療 2.支持療法：補鈣、低蛋白 3.避免藥物毒性：頭孢類 4.對癥治療,人工透析,1.透析性腦病定義： 透析性癡呆，長期透析過程中發(fā)生 臨床上以語言障礙、運動障礙、

37、痙 攣、癡呆為特點的致死性腦病發(fā)病機制： 鋁中毒有關(guān) 腦灰質(zhì)含量>腦白質(zhì)含量,人工透析-透析性腦病,診斷： 長期透析出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀 如合并鋁性骨病、鋁性貧血、血鋁升高治療： 驅(qū)鋁治療 去鐵胺0.5-2g VD 3/周 減少鋁接觸、控制透析液中鋁濃度,人工透析-其他損害,2.Wernicke腦病3.尿毒癥性腦萎縮： 大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下萎縮伴智能下降 發(fā)病機

38、制： ①血腦屏障改變，腦內(nèi)氨基酸失調(diào) ②鋁中毒 ③高血壓等引起血管調(diào)節(jié)功能紊亂 ④營養(yǎng)不良 ⑤甲狀旁腺功能引起血管鈣化,人工透析-其他損害,4.腦血管病 ① 顱內(nèi)出血和硬膜外血腫（抗凝劑） ② TIA和腦梗死 ③ 高血壓腦病5.周圍神經(jīng)病 毒素及甲狀旁腺激素 纖維變性及脫髓鞘改變,人工透析-其他損害,6.自主神經(jīng)病變 ① 低血壓 ② 性功能障礙 ③ 胃腸紊亂

39、 ④汗腺分泌異常 ⑤心臟功能紊亂 5.6治療 充分透析有效去除中分子毒物,腎移植引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,1.腦血管病 發(fā)病機制 ① 晚期并發(fā)癥：高血壓、動脈硬化 ② 藥物引起： 皮質(zhì)激素引起代謝紊亂 環(huán)孢素A引起高血壓 ③ 排斥反應(yīng) 臨表、治療,腎移植引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,2.排斥性腦?。?與腎移植急性排斥同時發(fā)生可逆病變 發(fā)病機制 不清

40、 臨表：高顱壓表現(xiàn) 輔檢：CSF壓力升高 CT白質(zhì)水腫,腎移植引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,3.腦淋巴瘤： 主要為非霍奇金淋巴瘤4.神經(jīng)系統(tǒng)感染5.中樞腦橋脫髓鞘6.免疫抑制劑的神經(jīng)毒副作用 環(huán)孢素A：震顫、癲癇、共濟失調(diào)、白質(zhì)腦病等 皮質(zhì)激素：精神改變、激素性肌病 環(huán)磷酰胺：無菌性腦膜炎、橫貫性脊髓病、白質(zhì)腦病等,腎移植引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病,3.腦淋巴瘤： 主要為非霍奇金淋巴瘤4.神經(jīng)系統(tǒng)感染

41、5.中樞腦橋脫髓鞘6.免疫抑制劑的神經(jīng)毒副作用 環(huán)孢素A：震顫、癲癇、共濟失調(diào)、白質(zhì)腦病等 皮質(zhì)激素：精神改變、激素性肌病 環(huán)磷酰胺：無菌性腦膜炎、橫貫性脊髓病、白質(zhì)腦病等,與內(nèi)分泌疾病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,1.下丘腦、垂體腫瘤2.尿崩癥3.甲狀腺疾病相關(guān)性 甲狀腺亢進 慢性甲亢性肌?。杭谞钕偌に剡^多，促進線粒體有氧代謝，造成肌細胞過度消耗，故近段肌群多富含線粒體的紅肌纖維受累明顯。

42、 內(nèi)分泌突眼、周期性麻痹,與內(nèi)分泌疾病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,3.甲狀腺疾病相關(guān)性 甲狀腺功能低下 （粘液水腫沉積部位） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 粘液水腫性肌?。?.糖尿病神經(jīng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡3.多肌炎和皮肌炎4.系統(tǒng)性硬化5.干燥綜合征6.白塞病7.系統(tǒng)性血管炎

43、8.復(fù)發(fā)性多軟骨炎9.成人斯蒂爾病,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 ①緊束性神經(jīng)?。褐車窠?jīng)卡壓 ②周圍神經(jīng)?。貉苎讓?dǎo)致神經(jīng)缺血 ③中樞神經(jīng)系統(tǒng)：罕見 血管炎、風(fēng)濕結(jié)節(jié) ④頸椎受累：侵襲性類風(fēng)濕滑模炎性組織損害骨、韌帶等造成脫位及半脫位,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 免疫復(fù)合物是組織損傷主要機制 臨床 神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇、腦血管病、高顱壓

44、、周圍神經(jīng)病 精神癥狀發(fā)病率 20-75%,3.多肌炎和皮肌炎,DM 典型的皮疹：眶周水腫性紫色皮疹, (Heliotrope疹) , Gottron征, 頸部V型疹, 披肩征,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,免疫病理-pm患者肌細胞的損傷主要是通過自身抗原驅(qū)動的T細胞介導(dǎo)的細胞毒作用所致。肌肉病理活組織檢查(活檢) 可

45、見大量的CD8 + T細胞浸潤, 而且肌細胞可表達MHC-I類分子, 有學(xué)者將這種損傷稱為“MHC-I/CD8 + T復(fù)合物”損傷,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,免疫病理-dm補體介導(dǎo)的微血管病變DM的主要特征。 補體系統(tǒng)的活化及在血管內(nèi)皮的沉積, 導(dǎo)致肌纖維內(nèi)毛細血管床的減少和肌纖維缺血。浸潤的淋巴細胞主要為CD4+ T細胞和B 細胞, 主要分布在血管周圍或肌束周圍, 而肌內(nèi)膜的

46、炎性浸潤并不明顯, 因此DM肌纖維的壞死通常發(fā)生在肌束周圍, 形成束周萎縮,,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療腎上腺皮質(zhì)激素：PM和DM的首選藥物 口服劑量1～2 mg/( kg·d) 或60 ～100 mg/d 或等效劑量的其他激素。 應(yīng)該持續(xù)使用較大劑量的潑尼松至血清肌酸激酶恢復(fù)正常及臨床肌力改善, 然后開始逐漸減量,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相

47、關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療觀點：6～8個月內(nèi)將潑尼松逐漸減至5～10mg/d的維持量, 疾病緩解維持至少1年后才能考慮停藥。嚴(yán)重的吞咽困難、心肌損傷或有活動性肺泡炎時, 可加用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—二線藥物硫唑嘌呤: 2 ～3mg/ ( kg·d) 或100～200 mg/d口服 缺點：

48、起效較慢, 用藥6個月后才能判斷是否有效。,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—二線藥物甲氨蝶呤：控制肌肉的炎癥 改善皮膚癥狀 起效比硫唑嘌呤快用法：開始1周口服7.5 ～15 mg, 之后每周增加2.5 mg經(jīng)6～8周后逐漸增加到每周30～40 mg。,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變

49、,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—二線藥物環(huán)孢素:甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治療無效常用的劑量為100～150 mg, 每日2次, 日劑量不應(yīng)超過5 mg/ ( kg·d) 服藥時監(jiān)測腎功能：血清肌酐增加的幅度超過用藥前的30%時, 應(yīng)立即停藥。,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—二線藥物環(huán)磷酰胺：伴有肺間質(zhì)病變預(yù)后不佳的病例口服2～2.5 mg/ ( kg

50、3;d) 或每月靜脈滴注0.5 ～1.0g/m2 羥氯喹(抗瘧藥):控制DM 的皮膚病變和減少PM患者激素。用量300 ～400 mg/d，可誘導(dǎo)肌病的發(fā)生。,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—二線藥物靜脈注射免疫球蛋白( intravenous im- mune globulin, IV IG)常用的治療劑量為每月2 g/kg, 分5日給藥, 每日注射0.4g/kg;

51、也可以每日注射1 g/kg, 每月使用2日肌力改善的維持時間常為4～8周, 因此需要定期給予IV IG以延長維持的時間,3.多肌炎和皮肌炎,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變,治療—新的試驗性治療靜脈注射免疫球蛋白( intravenous im- mune globulin, IV IG)常用的治療劑量為每月2 g/kg, 分5日給藥, 每日注射0.4g/kg; 也可以每日注射1 g/kg, 每月