nmosd診斷共識(shí)解讀

1、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí)(2019),重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 曹 篤,解讀,1894年首次提出NMO的概念(Devic),NMO-獨(dú)立疾??？MS亞型？存在爭(zhēng)議,2019年AQP4-IgG的發(fā)現(xiàn)，NMO是不同于MS的獨(dú)立疾病(Lennon),2019年NMOSD概念的提出(Wingerchuk),2019最新的NMOSD診斷共識(shí)(IPND),,,,,2019年提出的NMOSD概念,NMOSD dia

2、gnostic criteria for adult patients(2019),NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn),NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn),NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn),圖1 NMOSD脊髓和視神經(jīng)改變 A LETM累及大部分胸髓 B、C 脊髓中央損害好發(fā) D、E 頸髓病變可累及延髓 F Gd增強(qiáng)環(huán)形強(qiáng)化 G、H 慢性脊髓炎脊髓萎縮 I、J 左側(cè)視神經(jīng)后部損害 K Gd增強(qiáng)視交叉強(qiáng)化,圖2 NM

3、OSD延髓背側(cè)、最后區(qū)及其他腦干受損的MRI表現(xiàn)A、B、C 延髓背側(cè)病灶 D、E 最后區(qū)綜合征累及部位F 四腦室周圍及橋腦腹側(cè)損害G 中腦背側(cè)損害H 四腦室周圍損害,圖3 NMOSD間腦和大腦損害的MRI改變A、B 丘腦及下丘腦損害C、D 廣泛的皮質(zhì)下白質(zhì)損害及強(qiáng)化E 沿胼胝體長(zhǎng)軸的慢性線樣損害F 沿大腦腳、橋腦皮質(zhì)脊髓束縱向損害G、H、I 急性室管膜周大腦白質(zhì)損害及強(qiáng)化,NMOSD的神

4、經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),需要注意,需要注意,病例,患者女，20歲，因“反復(fù)惡心、嘔吐1+月，頭昏14天”于2019-5-18入院。主要表現(xiàn)：感冒后頑固的呃逆、惡心、嘔吐，伴頭昏、視物晃動(dòng)，四肢活動(dòng)正常。5-20開始丙球17.5g ivgtt ×5d，癥狀緩解不明顯。5-30病情加重，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難。5-31甲強(qiáng)龍0.8 g ivgtt &

5、#215;3d，0.5g ivgtt ×3d，強(qiáng)的松 50mg qd，病情好轉(zhuǎn)。實(shí)驗(yàn)室：GQ1b、GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b抗體陰性；抗核抗體 陽性 +(1:100顆粒型) P，抗SSA抗體 陽性 + P，抗Ro-52抗體 陽性 + P。,病例,5.19,6.10,5.26,5.26,6.10,6.10,,,,,,,,NMOSD?,預(yù)后在于治療，治療在于診斷盡可能、盡早的明確診斷對(duì)患者的預(yù)后是