2017新生兒青紫的診療思路

1、新生兒青紫的診療思路,暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院深圳市人民醫(yī)院新生兒科,吳本清,病 例,G1P1，GA：38 W BW：3250gApgar: 1min-10 5min-10生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VI SM SaO2: 85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2 持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,什么是青紫？,毛細(xì)血管血液中還原型血紅蛋白超過(guò)一定水平所致

2、一般認(rèn)為還原型血紅蛋白大于50g/L,肉眼即能觀察到青紫當(dāng)還原型血紅蛋白大于30g/L,口腔和舌粘膜即能觀察到青紫,青紫與缺氧的關(guān)系,低氧血癥：心肺疾病，A-V瘺 缺氧 無(wú)低氧血癥：HBM，紅細(xì)胞增多 紫紺 低氧血癥：高原居民，胎兒 不缺氧 無(wú)低氧血癥

3、：寒冷、硫化Hb,,,,青紫的病因鑒別思路,生理性 or 病理性？外周性 or 中心性 or 血源性？中心性青紫的病因鑒別？,如何區(qū)分生理性青紫和病理性青紫？,生理性青紫導(dǎo)管前供血肢體生后10分鐘，導(dǎo)管后供血肢體生后1小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)青紫,病理性青紫外周性青紫中心性青紫：心肺疾病導(dǎo)致其他：高鐵血紅蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、中樞性,如何區(qū)分外周性與中心性青紫？,外周性青紫,Peripheral yanosis：手足青紫寒

4、冷任何原因引起的外周灌注不好,中心性青紫,Central cyanosis：軀干和舌青紫動(dòng)脈血氧分壓下降,Central Cyanosis and Acrocyanosis,新生兒期的血源性青紫,遺傳性高鐵血紅蛋白血癥血紅蛋白M病硫化血紅蛋白血癥其他不穩(wěn)定血紅蛋白之紫紺 有些變異血紅蛋白如Hb Sydney,Hb Seattle,Hb Hammersmith, Hb Freiburg. Hb Shepheird s,三大類(lèi)

5、型紫紺的血?dú)忤b 別,,,,,中心性青紫的病因鑒別,肺實(shí)質(zhì)病變PPHN結(jié)構(gòu)性心臟病,中心性青紫的新生兒基本檢查,橈動(dòng)脈和股動(dòng)脈搏動(dòng)四肢血壓四肢氧飽和度導(dǎo)管前后血?dú)庑仄?判斷肺實(shí)質(zhì)病變、肺血多少、心臟大小,,判斷動(dòng)脈導(dǎo)管是否關(guān)閉及分流方向,,中心性青紫的鑒別診斷思路,,高氧試驗(yàn)吸100%氧10min,,,PO2<15Kpa,113mmHg,PO2>15Kpa,113mmHg,肺實(shí)質(zhì)病變,PPH

6、N紫紺型先心病,中心性青紫的鑒別診斷思路,PPHN 紫紺型先心病高通氣試驗(yàn)10 min手控加壓通氣，60-80次/分,,氧合改善提示PPHN,,氧合無(wú)改善提示紫紺型先心病,中心性青紫的鑒別診斷思路,,導(dǎo)管前后氧分壓/氧飽和度差 PO2相差大于15mmHg,SO2相差大于10%,,PPHN先心病,,測(cè)四肢血壓,上下肢血壓差大于20mmHg提示COA/IAA,無(wú)差異：PPHN,,,導(dǎo)管前后氧飽和度差—COA,新生兒期

7、心源性青紫的原因,Reduced or duct-dependent pulmonary circulation（肺血減少）Abnormal mixing（動(dòng)靜脈血混合）,肺血減少的先心病,,動(dòng)靜脈血混合的先心病,Abnormal mixing 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（Transposition of the great arteries，TGA） 完全性肺靜脈異位引流（Total anomalous pulmonary v

8、enous drainage）,,Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC),上下半身氧飽和度差可能原因,新生兒期青紫型先心病的類(lèi)型,依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)肺循環(huán)的先心病依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管灌注體循環(huán)的先心病其他在新生兒期出現(xiàn)癥狀的青紫型先心病,依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)肺循環(huán)的青紫型先心病(右心梗阻型）,室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（PA/IVS）伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖（PA/VSD）危重型

9、肺動(dòng)脈瓣狹窄三尖瓣閉鎖Ebstein 畸形,依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管灌注體循環(huán)的青紫型先心?。ㄗ笮墓Ｗ栊停?左心發(fā)育不良綜合征主動(dòng)脈弓離斷危重型主動(dòng)脈瓣狹窄,新生兒期出現(xiàn)青紫的其他先心病,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位極重型法洛四聯(lián)癥完全性肺靜脈異位引流永存動(dòng)脈干,常用先天性心臟病鑒別診斷,青紫新生兒的處理步驟,1.吸入高濃度氧：10分鐘后，若 PO2>150mmHg， 考慮肺實(shí)質(zhì)病變，繼續(xù)氧療，控制吸入氧濃度

10、 2. 胸片：判斷肺實(shí)質(zhì)病變、肺血量和心臟大小 3. 心電監(jiān)護(hù)/ECG：排除心動(dòng)過(guò)速/心動(dòng)過(guò)緩 4. 高氧后青紫無(wú)改善，給予低濃度氧， PGE1 （前列腺素）10-20ng/kg/min 5. 心臟超聲檢查確定先心病類(lèi)型及評(píng)估肺動(dòng)脈壓 6. PGE1 1小時(shí)氧合無(wú)改善，停用。按PPHN處理,青紫型先心病的治療原則,嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和生命支持改善心輸出量及組織灌注對(duì)紫紺型先心病，尚未

11、確定是導(dǎo)管依賴(lài)型時(shí)，吸氧要慎重對(duì)導(dǎo)管依賴(lài)型先心病要控制吸氧濃度,法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作時(shí)的治療,1 立即側(cè)臥、屈膝2 吸氧3 保持安靜，可靜脈注射安定0.3mg/kg4 靜脈注射碳酸氫鈉1mmol/kg以糾正酸中毒5 β受體阻滯劑：心得安0.1mg/(kg.次) 6 阿拉明0.2mg/(kg.次)皮下或靜脈注射，可升高體循環(huán)壓力，減少右向左分流7 在缺氧發(fā)作時(shí)切忌使用洋地黃，否則會(huì) 加重右室流出道痙攣使病情

12、惡化,病例1,患兒，女，832g，胎齡26-27周，經(jīng)陰道分娩出生。1、5分鐘Apgar評(píng)分分別為4分、6分。有胎盤(pán)早剝。生后予以頭罩給氧，但患兒仍有進(jìn)行性呼吸窘迫。生后3小時(shí)進(jìn)行了氣管插管。床邊胸片提示通氣不足、支氣管充氣征、肺容積減少，符合RDS表現(xiàn)。,生后4小時(shí)的胸片,,,經(jīng)氣管內(nèi)導(dǎo)管給予外源性肺表面活性物質(zhì)。取血培養(yǎng)后給予抗生素治療。呼吸機(jī)參數(shù)為：PIP 22cmH2o,PEEP 4cmH2O,頻率30次/分，F(xiàn)iO2 8

13、0%,流速8L/min，吸呼比為1：1.5。生后48小時(shí)患兒的一般情況尚穩(wěn)定。給予了兩劑肺表面活性物質(zhì)，將氧濃度下調(diào)到60%。靜脈補(bǔ)液量限制在80ml/kg/d。,,生后第3天患兒對(duì)呼吸機(jī)參數(shù)要求增高：PIP 26cmH2O,PEEP 6cmH2O才能維持血?dú)庠谡７秶Ｐ穆?60-180次/分、血壓50-55/20-25mmHg。體格檢查：心前區(qū)出現(xiàn)2/6收縮期雜音，脈搏增快，雙肺有濕啰音。隨后48小時(shí)，盡管應(yīng)用了速尿并限制了液

14、量，但仍不能撤機(jī)。此時(shí)所有入院時(shí)的培養(yǎng)結(jié)果均為陰性。,生后第3天胸片,,患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,結(jié)局,胸片顯示肺泡充盈，肺水腫，心影增大與PDA及早期充血性心力衰竭的癥狀相符。超聲心動(dòng)圖證實(shí)臨床的結(jié)果，左房和左室擴(kuò)大，動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑在3-4mm，彩色多普勒顯示有明顯的左向右分流存在。靜脈內(nèi)給吲哚美辛0.2mg/kg,每12小時(shí)一次，總共給了3劑，在用藥后24小時(shí)患兒臨床狀況明顯改善，生后第7天成功撤機(jī)，心臟雜音消

15、失。,用消炎痛后24小時(shí)的胸片,,癥狀性PDA的處理,限制液體入量   一般每天入量控制在80~100ml/Kg左右關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管 藥物關(guān)閉：消炎痛或布洛芬。 手術(shù)結(jié)扎關(guān)閉,左向右分流先心病對(duì)肺功能的影響,肺血增多肺水腫氣道阻力增高肺動(dòng)脈壓力增高通氣功能障礙和換氣功能障礙,病例2,G1P1，GA：38 W BW：3250gApgar: 1min-10 5min-10

16、生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左緣2-3肋間聞及II/VI SM SaO2: 85-90%生后第3天青紫明顯加重，呼吸急促，SaO2 持續(xù)低于70%患兒病情變化考慮什么原因？如何處理？,,立即給予氣管插管機(jī)械通氣PIP/PEEP（25/5 cmH2O), FiO2 100%,病情無(wú)改善,結(jié)果,給予前列腺素E治療后氧合改善，SaO2上升至80%心臟超聲提示肺動(dòng)脈閉鎖,病例3,足月新生兒，出生3天常規(guī)體檢無(wú)異常后出院，出院后當(dāng)天突

17、發(fā)面色蒼白、口唇發(fā)紺，急診入院右側(cè)橈動(dòng)脈可觸及，股動(dòng)脈未觸及,,血?dú)夥治鍪緡?yán)重代謝性酸中毒處理：機(jī)械通氣、擴(kuò)容、糾酸、正性肌力藥物取血、尿培養(yǎng)后，因考慮膿毒癥可能，應(yīng)用抗生素留血、尿做有機(jī)酸篩查,討論,本例診斷?如何治療 ?,,股動(dòng)脈持續(xù)未觸及，給予前列腺素治療2小時(shí)后面色轉(zhuǎn)紅、酸中毒糾正心臟超聲檢查示主動(dòng)脈縮窄,主動(dòng)脈造影,MRI,CTA,縮窄段切除,導(dǎo)管依賴(lài)型先心病,青紫 休克伴

18、心力衰竭 休克不伴心力衰竭 肺動(dòng)脈閉鎖 主動(dòng)脈閉鎖 主動(dòng)脈縮窄 嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄 二尖瓣閉鎖 主動(dòng)脈弓離斷 法洛四聯(lián)癥 三尖瓣閉鎖 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,,,,病例4,患兒男，G1P1，孕39周，順產(chǎn)出生?；純撼錾w重3840g。APGAR評(píng)分

19、1分鐘6分，5分鐘9分患兒在產(chǎn)房?jī)?nèi)即給予面罩吸氧，肌張力低下，反應(yīng)欠佳，入嬰兒室后即出現(xiàn)發(fā)紺，呼吸促，50次/分，給予30%氧濃度吸氧?；純撼霈F(xiàn)輕度低血糖。試喂奶，不會(huì)吸吮血常規(guī)正常,,生后8小時(shí)在30%氧濃度吸氧下行血?dú)夥治?PH7.39，PaCO231mmHg，PaO241mmHg。患兒出現(xiàn)間歇性紫紺，呼吸急促并進(jìn)行性加重，提高吸氧濃度無(wú)好轉(zhuǎn)。吸氧濃度100%下外周動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜H 7.27，PaCO2 38mmHg，PaO

20、2 56mmHg，BE-9。,,體格檢查：呼吸急促，間歇性紫紺，無(wú)呻吟、吸氣性凹陷。胸廓前后徑增加。雙肺呼吸音清。心率124次/分，P2亢進(jìn)，胸骨旁左緣低位可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。四肢末梢脈搏正常。肝不大。,,生后24小時(shí)胸片見(jiàn)心影正常，血管充血，肺泡充盈一致伴肺液殘留，（新生兒濕肺）。二維超聲心電圖示心臟結(jié)構(gòu)無(wú)缺陷。多普勒檢查發(fā)現(xiàn)三尖瓣返流和動(dòng)脈導(dǎo)管水平的右向左血液分流。,,吸氧濃度為100%下，同時(shí)在患兒的右橈動(dòng)脈和臍動(dòng)脈導(dǎo)管取

21、血行血?dú)夥治鰧?dǎo)管前血樣：PH7.49，PaCO230mmHg，PaO2148mmHg；導(dǎo)管后血樣：PH7.4，PaCO242mmHg，PaO240mmHg。,,診斷：肺動(dòng)脈高壓伴新生兒濕肺。給予患兒高頻振蕩通氣，9Hz，壓力15Paw，振幅25，氧濃度100%，并經(jīng)吸氣回路以20ppm混入iNO。,,上機(jī)后監(jiān)測(cè)PaO2波動(dòng)于40-60mmHg，最高66mmHg。盡管給予iNO、多巴酚丁胺，患兒病情仍無(wú)改善，生后3天充血明顯減少，

22、但心影仍正常,,生后7天患兒出現(xiàn)進(jìn)展型充血性心力衰竭，治療無(wú)效胸片示廣泛的肺泡充盈，肺靜脈充血，心臟擴(kuò)大,討論,本例的診斷？如何處理？,討論,PDACyanostic CHDDA dependent CHDOther,結(jié)局,再次超聲心電圖顯示符合PPHN：右心室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張，中度三尖瓣返流，右心室壓升高到可影響體循環(huán)的水平，心室水平見(jiàn)連續(xù)的右向左分流，有大型的PDA并右向左分流。卵圓孔未見(jiàn)血液排入左房。另外，可見(jiàn)一大的異常

23、的垂直靜脈自心臟流入肝臟。肝臟的彩色多普勒檢查見(jiàn)血流旋渦影像考慮為靜脈梗阻診斷為膈下型完全性肺靜脈異常連接并梗阻當(dāng)天即進(jìn)行了手術(shù)修復(fù)術(shù)后患兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓并因此使用iNO治療了幾天，術(shù)后14天患兒治愈出院,完全性肺靜脈異位引流（TADPV),四肢肺靜脈均不流入左房，直接或間接通過(guò)異常連接回流入右房發(fā)病率占先心病總數(shù)的1%~1.3%,TADPV Darling分型,1、心上型（55%）2、心內(nèi)型（30%）3、心下型（13%

24、）4、混合型（2%）,CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；,TADPV血流動(dòng)力學(xué),TADPV X線(xiàn)表現(xiàn),無(wú)梗阻肺野血流增多有些異常連接顯示成8字形或雪人形梗阻性肺野有彌漫的斑點(diǎn)網(wǎng)狀陰影,肺靜脈異位引流----心上型,先天性心臟病與心衰,生后1周內(nèi)出現(xiàn)心衰的有:左心發(fā)育不良綜合征、主動(dòng)脈或主動(dòng)脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、大血管錯(cuò)位、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈缺失等出生1周后發(fā)生的心衰有:永

25、存動(dòng)脈干、大型PDA、大型VSD、完全性肺靜脈異位引流、房室通道、三尖瓣下移畸形等,CHF對(duì)肺功能的影響,肺瘀血、肺水腫、肺出血?dú)獾雷枇υ龈摺㈨槕?yīng)性降低換氣功能障礙為主并通氣功能障礙,先心病CHF合并AFR時(shí)的通氣策略,根據(jù)肺部病理改變合理調(diào)節(jié)PEEP注意高M(jìn)AP對(duì)心搏出量的影響高通氣對(duì)換氣功能障礙的改善很有限,小 結(jié),青紫病因鑒別二步曲：生理性 or 病理性？；外周性 or 中心性？中心性青紫的病因鑒別三個(gè)試驗(yàn)