神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷系列

1、肌萎縮 肌萎縮是肌肉營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致。,肌萎縮分類及臨床特征神經(jīng)源性肌萎縮（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元） 1. 脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變：支配區(qū)域肌肉萎縮，肌束震顫 2. 神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變肌源性肌萎縮（肌肉） 肌萎縮不按神經(jīng)分布，多為近端型對(duì)稱型肌萎縮,臨床上引起肌萎縮的疾患 急性或

2、亞急性肌萎縮 脊髓灰質(zhì)炎 脊髓出血或軟化 多發(fā)性神經(jīng)炎,臨床上引起肌萎縮的疾患 局限性非進(jìn)行性肌萎縮 尺神經(jīng)麻痹 正中神經(jīng)麻痹 臂叢神經(jīng)壓迫 腦血管病偏癱,臨床上引起肌萎縮的疾患 進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮 進(jìn)行性脊肌萎縮癥 肌萎縮側(cè)索硬化 頸髓壓迫性疾患 脊髓

3、空洞癥 四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良,臨床上引起肌萎縮的疾患 四肢近端肢帶型肌萎縮 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎 糖尿病性肌萎縮 激素性肌病,延 髓 麻 痹,延髓麻痹（球麻痹）,常見(jiàn)癥狀：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、 吞咽困難和構(gòu)音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,真性球麻痹常見(jiàn)病因 急性起病

4、 椎基底動(dòng)脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發(fā)性硬化 慢性起病 肌萎縮側(cè)索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發(fā)性硬化,真性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,假性球麻痹常見(jiàn)病因 腦血管病 腦腫瘤 多發(fā)性硬化,假性球麻痹,延髓麻痹（球麻痹）,肌源性球麻痹常見(jiàn)病因 進(jìn)行性延髓麻痹 重癥肌無(wú)力,不自主運(yùn)動(dòng),不自主運(yùn)動(dòng),1、不自主運(yùn)動(dòng)是指患者在意識(shí)清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能控

5、制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，其運(yùn)動(dòng)形式有多種，一般情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)，睡眠時(shí)停止，為錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運(yùn)動(dòng)功能有關(guān)的主要結(jié)構(gòu)為紋狀體，它實(shí)現(xiàn)其運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)，包括：①皮質(zhì)-新紋狀體－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，②皮質(zhì)－新紋狀體－蒼白球（外）－丘腦底核－蒼白球（內(nèi)）－丘腦－皮質(zhì)回路，③皮質(zhì)－新紋狀體－黑質(zhì)－丘腦－皮質(zhì)回路。,,環(huán)路①,,,,,,,,皮質(zhì)紋體蒼白球系形成 環(huán)路,錐體外系,皮 質(zhì)—腦橋—小腦

6、系,,,,,,,,,,,,,環(huán)路②,環(huán)路③,【錐體外系】,錐體系以外的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)路，協(xié)助錐體系更好地完成隨意運(yùn)動(dòng)。,特點(diǎn),發(fā)生古老。,多次中繼，聯(lián)系復(fù)雜， 形成若干反饋通路。,功能,調(diào)節(jié)肌張力。,配合錐體系，協(xié)調(diào)肌群 運(yùn)動(dòng)，糾正隨意運(yùn)動(dòng)的 誤差，確保精細(xì)動(dòng)作的 完成。,錐體外系可分為 1 皮質(zhì)—紋狀體—蒼白球系 ⑴ 皮質(zhì)—紋狀體—背測(cè)丘腦環(huán)路 ⑵ 紋體—黑質(zhì)環(huán)路 ⑶ 蒼白球—底丘腦環(huán)路 2 皮質(zhì)

7、—腦橋—小腦系,1、靜止性震顫：是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫，常見(jiàn)手指搓藥丸樣動(dòng)作，頻率4~6次/秒，靜止時(shí)出現(xiàn)，緊張時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失；可見(jiàn)于下頜、唇和四肢等，是帕金森病的特征性體征。與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同，后者為動(dòng)作性震顫。,,2、肌強(qiáng)直：帕金森病時(shí)伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)遇到的阻力相同，出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直，伴震顫時(shí)為齒輪樣強(qiáng)直。,3、舞蹈癥：是肢體迅速的不規(guī)律、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控

8、制的動(dòng)作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸、擺手、伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài)，面部肌肉可見(jiàn)扮鬼臉動(dòng)作，肢體肌張力低等。常見(jiàn)于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏側(cè)舞蹈癥局限于身體一側(cè)，常見(jiàn)腦卒中。,4、手足徐動(dòng)癥：指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或減低的動(dòng)作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)，并伴有肢體遠(yuǎn)端過(guò)渡伸張如腕過(guò)屈、手指過(guò)伸等，且手指緩慢逐個(gè)相繼屈曲，可見(jiàn)于多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，最常見(jiàn)為Huntin

9、gton舞蹈病，以及Wilson病等。,5、偏身投擲運(yùn)動(dòng)：是肢體近端粗大的無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)。為對(duì)側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)病變所致。,6、肌張力障礙：是肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常，表現(xiàn)軀干和肢體近端扭轉(zhuǎn)痙攣，如手過(guò)伸或過(guò)屈，頭側(cè)屈或后伸，軀干屈曲扭轉(zhuǎn)，足內(nèi)翻，眼睛緊閉和固定的怪異表情，不能站立或行走。見(jiàn)于一些特發(fā)性遺傳病。 痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢不自主扭曲

10、和轉(zhuǎn)動(dòng)。,7、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征：是多部位突發(fā)的快速無(wú)目的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)，常累及面肌，可伴不自主發(fā)音或穢語(yǔ)，抽動(dòng)頻繁者一日可達(dá)數(shù)十次至百次。癥狀在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有波動(dòng)，多見(jiàn)于兒童。,共 濟(jì) 失 調(diào),共濟(jì)失調(diào),共濟(jì)失調(diào)是因小腦、本體感覺(jué)及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙。,,,,,,,,,,,傳導(dǎo)軀干下肢本體感覺(jué),同側(cè)背核（C8-L2）,,,脊髓小腦后束,舊小腦,,,楔束副核,,︵部

11、分纖維︶楔束,,脊髓小腦前束,后角5-7層（腰骶膨大）,,,,,,脊髓小腦前束,非意識(shí)性深感覺(jué)傳導(dǎo)路,,,后角5-7層（頸膨大）,,,上肢頸部本體感覺(jué),,,小腦上腳,,,,小腦下腳,損傷: 反射性共濟(jì)失調(diào),同側(cè)小腦投射,1、小腦性共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低、眼球震顫及語(yǔ)言障礙。 ①姿勢(shì)和步態(tài)的改變：蚓部病變； ②隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障

12、礙：小腦半球病變導(dǎo)致同側(cè) 肢體辨距不良和意向性震顫、協(xié)同不能； ③語(yǔ)言障礙：吟詩(shī)語(yǔ)言和暴發(fā)性語(yǔ)言； ④眼運(yùn)動(dòng)障礙：共濟(jì)失調(diào)性眼球震顫； ⑤肌張力減低：可見(jiàn)鐘擺樣腱反射。,2、大腦性共濟(jì)失調(diào)：大腦額、顳、枕葉與小腦之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)系，故當(dāng)大腦損害時(shí)也可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)，多無(wú)眼震，可有錐體束征。分為： ①額葉性共濟(jì)失調(diào)， ②頂葉性共濟(jì)失調(diào)， ③顳葉性共濟(jì)失調(diào)。,3、感覺(jué)性共

13、濟(jì)失調(diào)：為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)（閉目難立征陽(yáng)性），邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗中難以行走。檢查振動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)喪失，無(wú)眼球震顫。,4、前庭性共濟(jì)失調(diào)：前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步行時(shí)軀體向病側(cè)傾斜，搖晃不穩(wěn)，沿直線行走時(shí)更為明顯，改變頭位可使癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)多正常。其特點(diǎn)是：眩暈、嘔吐、眼球震顫明顯，可出現(xiàn)雙上

14、肢自發(fā)性指誤；前庭功能檢查如內(nèi)耳變溫（冷熱水）試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變?cè)浇咏鼉?nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)越明顯。,步 態(tài) 異 常,可因運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙引起，其特點(diǎn)與病變部位有關(guān)。,步 態(tài) 異 常,分類及臨床特征,1、皮質(zhì)脊髓束病變： ①痙攣性偏癱步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)病變，行走時(shí)病側(cè)上肢屈曲內(nèi)收，腰部向健側(cè)傾斜，下肢伸直外旋，向外前擺動(dòng)，呈劃圈樣步態(tài) ②痙攣性截癱步態(tài)：雙側(cè)病變，行走時(shí)雙下肢強(qiáng)直內(nèi)收，伴

15、代償性軀干運(yùn)動(dòng)，行走費(fèi)力，呈剪刀樣步態(tài),2、失用步態(tài)：雙側(cè)額葉病變所致。病人無(wú)肢體無(wú)力或共濟(jì)失調(diào)，但不能自行站立或正常行走，表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、不確定或小步伐，腳好像粘在地上，伴明顯遲疑現(xiàn)象和傾倒,3、小步態(tài)：見(jiàn)于額葉病變。表現(xiàn)小步、拖曳，起步或轉(zhuǎn)彎緩慢，步態(tài)不穩(wěn)。寬基底，有擺臂動(dòng)作,4、錐體外系病變： ①慌張步態(tài)：見(jiàn)于帕金森病。行走時(shí)軀干彎曲向前，髖、膝和踝部彎曲，起步慢、止步難和轉(zhuǎn)身困難，小步態(tài)擦地而行，呈前沖狀，易跌倒；上肢協(xié)

16、同擺動(dòng)消失。 ②扭曲、奇異步態(tài)：肌張力障礙引起肢體或軀干姿勢(shì)異常，影響運(yùn)動(dòng)。,5、小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)： ①小腦蚓部病變：導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定和寬基底，轉(zhuǎn)彎困難，不能走直線。 ②小腦半球病變：步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作，左右搖晃，向病側(cè)傾斜，視覺(jué)可部分糾正，常伴辨距不良。,6、醉酒步態(tài)： 步態(tài)蹣跚、搖晃和前后傾斜，似欲失去平衡而跌倒，不能通過(guò)視覺(jué)糾正?？烧锥?/p>

17、距離行走,7、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)： 患者閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時(shí)視覺(jué)可部分代償；行走時(shí)下肢動(dòng)作沉重，高抬足，重落地，夜間走路或閉眼時(shí)加重,8、跨閾步態(tài)： 見(jiàn)于腓總神經(jīng)麻痹、腓骨肌萎縮癥等。由于脛骨前肌、腓腸肌無(wú)力導(dǎo)致垂足，行走時(shí)患肢抬高，如跨門(mén)檻樣,9、肌病步態(tài)： 由于軀干和骨盆帶肌無(wú)力導(dǎo)致脊柱前凸，行走時(shí)臀部左右搖擺，狀如鴨步,10、癔病步態(tài)： 可表現(xiàn)奇形怪狀的步態(tài)，罕有跌倒致傷

18、,肌張力：,肌張力：是肌肉松弛狀態(tài)的緊張度和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)遇到的阻力。,肌張力減低： 周圍性、錐體外系、小腦、錐體束疾患、肌病 錐體系：折刀樣 肌張力增高： 中樞性

19、 錐體外系：鉛管樣、齒輪樣 （肌張力不全） 周圍神經(jīng) 面肌痙攣 肌源性病變

20、 其它 破傷風(fēng),,,,神經(jīng)反射,反射是最簡(jiǎn)單、最基本的神經(jīng)活動(dòng)，是機(jī)體對(duì)刺激的非自主的反應(yīng)。在臨床上尤其對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損傷的定位診斷檢查，反射的意義是非常重要的。,相關(guān)概念,反射?。菏欠瓷涞慕馄蕦W(xué)基礎(chǔ)。反應(yīng)：為肌肉的收縮，肌張力改變，腺體分泌或內(nèi)臟反應(yīng)。神經(jīng)性休克：是反射暫受到抑制。,反射弧,反射弧包括：（1）感受器（2）傳入神經(jīng)元（3）一個(gè)或數(shù)個(gè)連聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元（4）傳出

21、神經(jīng)元（即脊髓前角或腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）（5）效應(yīng)器。,,,,反射分類,根據(jù)刺激部位可將反射分為深反射（腱反射）、淺反射（皮膚粘膜反射）、病理反射。,（一）深反射,叩擊肌腱 可引起深反射。其反射弧由感覺(jué)神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接連接而成。,1、深反射減弱或消失,反射弧任何部位的中斷可產(chǎn)生深反射減弱或消失，如周圍神經(jīng)、脊髓前根、后根、后根節(jié)、脊髓前角、后角的病變。深反射的減弱或消失是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的一個(gè)重要體征。此外肌病、精神緊張

22、、意識(shí)障礙（昏迷）、脊髓休克期也發(fā)生。,2、深反射增強(qiáng),是錐體束受損害時(shí)出現(xiàn)的體征，為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。深反射增強(qiáng)結(jié)果出現(xiàn)：陣攣 、霍夫曼征、羅索里蔓征。正常人可出現(xiàn)，但多見(jiàn)于錐體束損害。,反射增強(qiáng),反射亢進(jìn),,,（二）淺反射,刺激皮膚、角膜、粘膜引起的肌肉急速收縮反應(yīng)。包括：腹壁反射、提睪反射、跖反射、肛門(mén)反射。,腹壁反射,跖反射,,,淺反射的反射弧除了脊髓節(jié)段性反射弧以外，還有沖動(dòng)循脊髓上升達(dá)大腦皮質(zhì)中央后、前回

23、?錐體束?脊髓前角細(xì)胞。 因此，脊髓反射弧中斷或錐體束損害均可引起淺反射減弱或消失，即中樞性癱瘓和周圍性癱瘓均可出現(xiàn)淺反射減弱或消失。 昏迷、麻醉、深睡、1歲內(nèi)嬰兒也可消失。,（三）病理反射,是正常情況下下出現(xiàn)，中樞神經(jīng)有損害時(shí)才發(fā)生的異常反射。,巴彬斯基征是錐體束受損害最重要體征，檢查方法同跖反射，但拇趾不是跖屈而是背屈，也稱跖反射伸性反應(yīng)，有時(shí)見(jiàn)各趾呈扇形外展。 刺激其它部位也可出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)：Chaddock征，