2018.7.4擴(kuò)心病指南解讀

1、中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南2018,云南省第一人民醫(yī)院心內(nèi)科 云南省心律失常診治研究中心 國家衛(wèi)計(jì)委心律失常介入培訓(xùn)基地,張 進(jìn),,近年來，社會公眾對于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開始重視，但對于心肌病及其可造成的健康危害卻知之甚少，應(yīng)該像重視高血壓一樣重視擴(kuò)心病防治,2018年4月21日，我國首部《中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》在第九屆國際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學(xué)會

2、議上正式發(fā)布協(xié)作組在2007年心肌病診斷與治療建議基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)，進(jìn)行指南制定,,廖玉華教授,華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院心血管病研究所所長、協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科主任,,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,我國首部擴(kuò)心病指南《中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》發(fā)布,中國擴(kuò)張型心肌病診療指南的總體原則,協(xié)作組在2007年《心肌病診斷與治療建議》中DCM部

3、分的基礎(chǔ)上，引用國內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)進(jìn)行本指南的制定指南提出的推薦意見是在系統(tǒng)評估基礎(chǔ)上由協(xié)作組專家討論形成，當(dāng)意見出現(xiàn)分歧時，在充分考慮不同意見的基礎(chǔ)上接受多數(shù)專家的共識本指南的推薦類別和級別定義借鑒歐美心衰指南,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴(kuò)張型心肌病,指南要點(diǎn),中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421

4、-434.,,,,,,,,,擴(kuò)張型心肌病的定義和病因分類,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等臨床表現(xiàn)：心臟逐漸擴(kuò)大、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死,原發(fā)性家族性DCM：約60%FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個基因之一

5、的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體遺傳獲得性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作用引起的DCM特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50%，基于國內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型繼發(fā)性繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分,DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病主要相關(guān)基因頻率,擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物-遺傳標(biāo)志物,未列入頻率<

6、1%的基因,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,二代測序技術(shù)(NGS)是近年出現(xiàn)的一項(xiàng)革命性測序技術(shù)，價(jià)效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測序通量低的缺點(diǎn)。一些平臺已經(jīng)建立商業(yè)化心臟NGS檢測設(shè)備，作為公共平臺用于檢測FDCM的基因。DCM仍然歸類于與許多基因相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標(biāo)記物見下表,DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病,抗心肌自身抗

7、體(AHA)是機(jī)體產(chǎn)生針對自身心肌蛋白分子的抗體總稱，主要有抗ANT抗體、抗β1AR抗體、抗M2R抗體、抗MHC抗體和抗L-CaC抗體五種,AHA陽性是反映DCM患者體內(nèi)有自身免疫損傷的標(biāo)記物，這些抗體具有致病作用，AHA陽性常見于病毒性心肌炎及其演變的DCM患者,擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物-免疫標(biāo)志物,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,ANT,線粒體腺嘌呤核苷異位酶;β1AR, 腎上腺

8、素能β1受體; M2R, 膽堿能M2受體; MHC,肌球蛋白重鏈; L-CaC,L型鈣通道; DCM,擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨

9、床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,胸部X線檢查：心胸比大于0.5，肺淤血(I類推薦)心電檢查：心電圖、動態(tài)心電圖是常用檢查方法(I類推薦)冠狀動脈造影檢查：冠狀動脈造影/CT血管成像(CTA)檢查主要用于排除缺血性心肌病(I類推薦)心臟放射性核素掃描(ECT)檢查心內(nèi)膜心肌活檢,擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn),中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

10、為具有心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預(yù)測值的117%，即預(yù)測值的2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法)，LVFS<25%發(fā)病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病,DCM,擴(kuò)張型心肌病;LVEDd ,左心室舒張末內(nèi)徑;SD,標(biāo)準(zhǔn)差;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù);LVFS,左室短軸縮短率,

11、擴(kuò)張型心肌病的病因診斷-家族性DCM,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,家族性DCM ：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具備以下家族史之一者即可診斷：,推薦開展DCM遺傳標(biāo)記物檢測，為DCM基因診斷提供證據(jù)(I類推薦)；FDCM患者中AHA的陽性檢出率為60%，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦),DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病; AHA,陽性 抗組蛋白抗體,擴(kuò)張型心肌病的病因診

12、斷-獲得性DCM,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,獲得性DCM：中國人常見獲得性DCM的類型：,免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清免疫標(biāo)志物AHA檢測為陽性，或具有以下3項(xiàng)中的一項(xiàng)證據(jù)：① 存在經(jīng)心肌活檢證實(shí)有炎癥浸潤的VMC病史；② 存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈?；?腸病毒RNA的持續(xù)表達(dá)，推薦常規(guī)檢測AHA(I類推薦),酒精性心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，長期過量飲

13、酒(WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40 g/d，男性>80 g/d，飲酒5年以上)， 既往無其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解,圍生期心肌?。悍螪CM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)生于妊娠期最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)，AHA在46-60% 的PPCM患者中檢測為陽性，推薦常規(guī)檢測嗜心肌病毒和AHA(I類推薦),心動過速性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時間≥每天總時間的12%-15%的持續(xù)性心動過速，心室率多>

14、160次/min,DCM,擴(kuò)張型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界衛(wèi)生組織; AHA,陽性 抗組蛋白抗體; PPCM,圍生期心肌病,擴(kuò)張型心肌病的病因診斷—特發(fā)性及繼發(fā)性DCM,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,特發(fā)性DCM：符合 DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明 AHA在41%～85%特發(fā)性DCM患者中檢測為陽性，推薦檢測AHA(I類推薦),繼發(fā)性

15、DCM：中國人常見以下類型：,AHA,陽性 抗組蛋白抗體;DCM,擴(kuò)張型心肌病,DCM早期篩查：對于家族性DCM患者家族成員篩查和急性病毒性心肌炎心衰患者進(jìn)行追蹤隨訪(IIa類推薦) ⑴ 出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)/功能變化：具有以下之一者 ① 左心擴(kuò)大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心電傳導(dǎo)異常 ⑵ 檢測出與心肌病變有關(guān)的基因變異 ⑶ 抗心肌抗體檢測為

16、陽性 ⑷ 磁共振對比及延遲強(qiáng)化檢查顯示心肌纖維化,DCM早期診斷線索與篩查,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴(kuò)張型心肌病;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù),DCM的治療原則,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM的防治宗旨阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率,DCM,擴(kuò)

17、張型心肌病,DCM分為3期,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,NYHA心功能I級,NYHA心功能II-III級,NYHA心功能IV級,DCM,擴(kuò)張型心肌病;NYHA,紐約心臟病協(xié)會,,,,HFrEF癥狀 & 進(jìn)展,,,,利鈉肽系統(tǒng)(NPS),NPRs,NPs,,,,,,,,4.Kemp & Conte. Cardiovascular Pathology 2012;36

18、5–3715.Schrier & Abraham. N Engl J Med 1999;341:577–856..中國擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南. 臨床心血管病雜志，2018,34(5)：421-434,抑制心室重構(gòu),,擴(kuò)張血管利鈉/利尿血壓交感神經(jīng)系統(tǒng)活性血管加壓素醛固酮,心衰異常激活SNS-RAAS-NPS三大系統(tǒng),1.McMurray et al. Eur Heart J 2012;33:1787–8472

19、.Figure references: Levin et al. N Engl J Med 1998;339:321–8 3.Nathisuwan & Talbert. Pharmacotherapy 2002;22:27–42,ACEI:血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;Ang:血管緊張素;ARB:血管緊張素受體阻斷劑;AT1R:血管緊張素Ⅱ-1型受體;MRA:醛固酮拮抗劑; NP:利鈉肽; NPRs:利鈉肽受體;RAAS:腎素血管緊

20、張素醛固酮系統(tǒng);SNS:交感神經(jīng)系統(tǒng);HFrEF,射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,針對DCM病因治療(如免疫性DCM的免疫學(xué)治療)針對心室重構(gòu)進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑和ACEI/ARB可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后,DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑,DCM早

21、期階段——心衰的藥物治療,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,針對心衰病理生理機(jī)制的三大系統(tǒng)(交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的異常激活，采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑[β受體阻滯劑、 ACEI/ARB/ARNI、MRA]治療被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和病死率存在體液潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類推薦，C級證據(jù))所有無禁忌證者都應(yīng)積極使用ACEI

22、/ARB(I類推薦，A級證據(jù))，或ARNI沙庫巴曲纈沙坦鈉片 (I類推薦，B級證據(jù))，它們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率對無禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5-7.5mg 每天2次(II a類推薦，B級證據(jù))中藥芪藶強(qiáng)心 (IIa類推薦，B級證據(jù)),,DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗

23、劑;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù),DCM中期階段——心衰的藥物治療,RASS,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng);MRA,醛固酮受體拮抗劑;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體阻滯劑,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,心衰治療—新舊金三角,,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,慢性心力衰竭(HFrEF)3類神經(jīng)激素拮抗劑的常用

24、藥物,DCM,擴(kuò)張型心肌病,DCM中期階段——心衰的藥物治療,DCM心衰住院患者諾欣妥®起始劑量(25mg bid)，逐漸增加到治療目標(biāo)劑量(100mg-200mg bid),,,諾欣妥® 的獨(dú)特作用機(jī)制可能為心血管疾病患者，如高血壓和心衰，帶來獲益,一項(xiàng)研制計(jì)劃：聯(lián)合NEPI與AT1R阻滯劑為一種復(fù)合物,AT1 受體,信號級聯(lián),NPR-A,NPR-B,GTP,GTP,血管舒張? 心肌纖維化/肥厚? 排鈉/

25、利尿,血管收縮心肌纖維化/肥厚? 水鈉潴留,NPR-C,失活肽,受體再循環(huán),內(nèi)化,,沙庫巴曲(前體藥物),ANP BNP,CNP,ANPBNPCNP,cGMP,LCZ696,NEP 抑制劑(活性代謝物 [LBQ657]),纈沙坦,,腦啡肽酶,,,,,,推測：纈沙坦攜帶沙庫巴曲定向到AT1受體分布細(xì)胞發(fā)揮各自的藥理作用,諾欣妥®可增強(qiáng)NP系統(tǒng)的有益作用，同時抑制RAAS激活引發(fā)的有害作用,1. Levin et

26、al. N Engl J Med 1998;339;321–8; 2. Gardner et al. Hypertension 2007;49:419–26; 3. Molkentin. J Clin Invest 2003;111:1275–77; 4. Nishikimi et al. Cardiovasc Res 2006;69:318–28; 5. Guo et al. Cell Res 2001;11:165–80; 6. V

27、on Lueder et al. Circ Heart Fail 2013;6:594–605; 7. Yin et al. Int J Biochem Cell 2003;35:780–3; 8.Mehta & Griendling. Am J Physiol Cell Physiol 2007;292:C82–97; 9.Langenickel & Dole. Drug Discovery Today: Ther S

28、trateg 2012;9:e131–9,,,20%,34%,相對風(fēng)險(xiǎn)降低值,,心血管死亡或心衰住院風(fēng)險(xiǎn)1,,全因死亡風(fēng)險(xiǎn)1,16%,心臟猝死風(fēng)險(xiǎn)2,30天內(nèi)心衰再住院風(fēng)險(xiǎn)3,20%,,38%,與依那普利相比，諾欣妥®降低,研究結(jié)果,,PARADIGM-HF研究是心衰領(lǐng)域規(guī)模最大的臨床研究，共納入47 個國家 985 個中心的 8,442 例患者(NYHA II–IV級， LVEF≤40% HFrEF患者)旨在探究諾欣妥

29、®是否較ACEI有更多獲益,研究介紹1：,,心衰住院風(fēng)險(xiǎn)1,21%,,心血管死亡1,20%,PARADIGM-HF研究：諾欣妥®給HFrEF患者帶來獲益,1.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep 11;371(11):993-10042.Desai et al. Eur Heart J 2015; epub ahead of print: DOI:10.1093/e

30、urheartj/ehv1863.Desai et al. J Am Coll Cardiol. 2016;68(3):241-8,相比依那普利，諾欣妥®治療組中癥狀性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9%vs. 0.7%，P=0.38),與依那普利相比，諾欣妥®具有良好的安全性,McMurray et al. N Engl J Med 2014;371:993–1004,,,KCCQ，堪薩斯城心

31、肌病患者生活質(zhì)量量表；KCCQ-CS，KCCQ-臨床總評分；KCCQ-OS，KCCQ-總評分,P=0.05,p=0.005,P=0.001,p=0.02,P=0.003,P<0.001,P=0.05,P<0.001,P=0.008,P<0.001,8個月時，所有KCCQ各項(xiàng)評分變化的治療分析,,,諾欣妥®,依那普利,諾欣妥®組中觀察到KCCQ各項(xiàng)評分的改善在8個月時，諾欣妥®組較依那普利

32、組的KCCQ-CS和KCCQ-OS評分變化更優(yōu),PARADIGM-HF研究使用的KCCQ評分包含以下8點(diǎn)：身體受限，癥狀穩(wěn)定，癥狀頻繁，癥狀負(fù)擔(dān)，癥狀總評分，HRQL，自我效能和社會沖突KCCQ-CS 和 KCCQ-OS 得分包含患者的所有健康狀況KCCQ-CS: 身體受限和癥狀總評分， KCCQ-OS:身體受限，癥狀總評分，HRQL和社會沖突評分,,諾欣妥®較依那普利顯著改善KCCQ各項(xiàng)評分,Lewis EF et a

33、l. Circ Heart Fail. 2017;10(8):e003430. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.116.003430,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,經(jīng)利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴(kuò)張劑；作為姑息療法短期治療(3-5天)以緩解癥狀(I

34、Ia類推薦，C級證據(jù)),DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑,DCM晚期階段——心衰的藥物治療,非藥物治療,CRT治療和LVAD治療,CRT,心臟再同步化治療;LVAD,左室輔助裝置;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù);UCG,超聲心動圖,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,心律失常和猝死的防治,中華醫(yī)學(xué)會

35、心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,藥物治療：室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，預(yù)防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：① 糾正心力衰竭，降低室壁張力；② 糾正低鉀低鎂；③ 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β-受體阻滯劑；④ 避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用ICD：惡心心律失常及其導(dǎo)致的猝死是DCM的常見死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一級預(yù)防；亦可降低心

36、臟停搏存活者和有癥狀的持續(xù)性室性心律失?；颊叩牟∷缆剩醋鳛樾乃セ颊哜赖亩夘A(yù)防一級預(yù)防：經(jīng)過≥3個月的優(yōu)化藥物治療后仍有心衰癥狀、LVEF≤35%且預(yù)計(jì)生存期>1年、狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療(I類推薦，B級證據(jù))二級預(yù)防：對于曾發(fā)生室性心律失常伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定、且預(yù)期生存期＞1年的狀態(tài)良好患者推薦ICD治療，降低DCM猝死及全因死亡風(fēng)險(xiǎn)(I類證據(jù)，A級推薦),,DCM,擴(kuò)張型心肌病;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑

37、制劑;ICD,置入式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器;LVEF,左心室射血分?jǐn)?shù),DCM患者的心房、心室擴(kuò)大，心腔內(nèi)常見有附壁血栓形成由于多數(shù)DCM心衰患者存在肝淤血，口服華法林時須調(diào)節(jié)劑量使國際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)保持在1.8～2.5之間，或使用新型抗凝藥如達(dá)比加群酯、利伐沙班對于合并心房顫動的患者， CHA2DS2-VASc評分中男性≥2分、女性≥3分者，應(yīng)考慮接受口服抗凝治療(I類證據(jù)，A級推薦)單純DCM患者如無其他適應(yīng)癥，不建議常規(guī)應(yīng)用華法

38、林和阿司匹林,栓塞的防治,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,,DCM,擴(kuò)張型心肌病,DCM的免疫學(xué)治療,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,免疫性DCM是獲得性DCM最常見的類型，國內(nèi)外研究證實(shí)，DCM的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)(尤其是抗心肌自身抗體)有關(guān),,,,阻止抗體致病作用的治療：適應(yīng)于DCM早期、抗β1AR抗體和/或抗L-CaC抗

39、體陽性、合并有室性心律失常患者，治療目的是盡早保護(hù)心肌、預(yù)防猝死,免疫吸附治療：清除DCM患者自身抗體有效改善心功能， IA/IgG治療可用于AHA陽性的DCM患者(IIa類推薦，B級證據(jù)),免疫調(diào)節(jié)治療：芪藶強(qiáng)心膠囊治療新近診斷的DCM患者具有免疫調(diào)節(jié)和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血漿炎性因子和改善心功能的作用，推薦用于DCM早期的免疫調(diào)節(jié)治療(IIa類推薦，B級證據(jù)),DCM,擴(kuò)張型心肌病; β1AR,

40、 腎上腺素能β1受體; L-CaC,L型鈣通道; IA/IgG,免疫吸附和免疫球蛋白補(bǔ)充; AHA,陽性 抗組蛋白抗體,心肌代謝藥物治療,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,FDCM由于存在與代謝相關(guān)酶的缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥曲美他嗪抑制游離脂肪酸β氧化，促進(jìn)葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20m

41、g，tid(IIb類推薦，C級證據(jù))輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Q-SYMBIO 研究顯示，輔酶Q10治療CHF患者能夠顯著改善運(yùn)動耐量、心功能和死亡率，用法：輔酶Q10片≥60 mg/d(IIa類推薦，B級證據(jù)),,FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病; ATP,三磷酸腺苷,床邊超濾技術(shù)可以充分減輕DCM失代償性心衰患者的容量負(fù)荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效更

42、為顯著，可減少心衰患者的住院時間、降低患者再住院率(IIa類推薦，B級證據(jù))主要適應(yīng)證：①利尿劑抵抗；②近期液體負(fù)荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進(jìn)行性加重禁忌證：①低血壓；②合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細(xì)胞升高等表現(xiàn)；③血肌酐≥3 mg/dl(265 μ mol/L)；④需要透析或血液濾過治療；⑤有肝素抗凝禁忌證。對于DCM合并有難治性心衰和腎功能不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析),,超濾治療,中華醫(yī)學(xué)會心血管病

43、學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,DCM,擴(kuò)張型心肌病,非藥物治療,DCM患者出現(xiàn)難治性心衰(對常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無效)時，心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法心臟移植的適應(yīng)證： 心肺運(yùn)動測試峰耗氧量；對于不能耐受β受體阻滯劑的患者，峰耗氧量70歲的患者進(jìn)行慎重選擇后，可以考慮心臟移植(IIb類推薦，C級證據(jù))術(shù)前BMI>35 Kg/m2的患者心臟移植術(shù)后預(yù)后更差，因此此類肥胖患者

44、建議在術(shù)前將BMI降至≤35 Kg/m2 (IIa類推薦，C級證據(jù)),DCM,擴(kuò)張型心肌病;體質(zhì)指數(shù),BMI,,心臟移植,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,非藥物治療,擴(kuò)張型心肌病特殊類型的診治要點(diǎn),中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,家族性擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病擴(kuò)張期免疫性擴(kuò)張型心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性中毒性

45、心肌病心動過速心肌病地方性心肌病(克山病)繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療,中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會等.臨床心血管病雜志.2018,34(5)：421-434.,注意休息：DCM心衰失代償期床上肢體運(yùn)動，以防血栓形成(I類推薦,C級證據(jù))限鈉和限水：鈉鹽＜3 g/d，液體入量1.0~1.5L/d，(I類推薦,C級證據(jù))控制心衰加重外在因素：控制體重(BMI 30~35kg/m2)，避免肥胖或惡病質(zhì)；控制合并癥如病

46、毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等(I類推薦,B級證據(jù))適當(dāng)運(yùn)動：心衰穩(wěn)定后，進(jìn)行適當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動(I類推薦,B級證據(jù))改善睡眠：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠(IIa類推薦,C級證據(jù))加強(qiáng)心理輔導(dǎo)：正視DCM和心衰、配合治療，減輕精神壓力(I類推薦,C級證據(jù)),DCM,擴(kuò)張型心肌病,1.推進(jìn)擴(kuò)張型心肌病病因診斷的創(chuàng)新與臨床實(shí)踐明確分類：原發(fā)性(家族性、獲得性、特發(fā)性)、繼發(fā)性推薦遺傳標(biāo)記物檢測、免疫標(biāo)記物抗心肌抗體檢測2. 倡導(dǎo)擴(kuò)張

47、型心肌病的早期病因治療免疫學(xué)治療：藥物阻止抗體、免疫吸附抗體、免疫調(diào)節(jié)治療3. 推薦三類神經(jīng)激素拮抗劑治療DCM心衰 中國證據(jù)是中國擴(kuò)張型心肌病指南創(chuàng)新的基礎(chǔ),具有中國特色的擴(kuò)張型心肌病診療指南——創(chuàng)新與轉(zhuǎn)化,DCM,擴(kuò)張型心肌病;NYHA紐約心臟病協(xié)會;ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑;ARB,血管緊張素受體拮抗劑;ARNI,血管緊張素受體-腦啡肽酶抑制劑;MRA,醛固酮受體拮抗劑;HFrEF,射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭,廖玉華