小兒心血管系統(tǒng)疾病總論

1、小兒心血管系統(tǒng)疾病,新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院兒內(nèi)教研室付素珍,本節(jié)主要內(nèi)容,正常心血管生理解剖的形成胎兒循環(huán)及其生后血循環(huán)的改變兒科心血管疾病的檢查方法先天性心臟病概述常見(jiàn)先天性心臟病,小兒心血管解剖特點(diǎn),心臟的位置：2歲以下呈橫位；隨著直立行走呈斜形位。心臟重量：相對(duì)成人重，左右心室厚度比為1:1血管特點(diǎn)：動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)成人粗，新生兒動(dòng)靜脈比為1:1，成人為1:2,小兒心臟的生理特點(diǎn),心的神經(jīng)調(diào)節(jié)：交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)心率：年齡

2、越小越快。新生兒120～140；1歲110～130；2-3歲100~110 ； 4～7歲80～100；8～14歲70～90次/分。血壓：年齡越小血壓越低。 收縮壓＝年齡×2＋80 mmHg 舒張壓＝2/3收縮壓,正常心血管的形成,原始心管的形成 （胚胎早期22天 ）心球與心管的旋轉(zhuǎn)（胎齡22～24天 ）心內(nèi)膜墊的形成房間隔的形成及卵圓孔形成（第三周末開(kāi)始 ）第四周有血液運(yùn)行室間隔的

3、形成（胚胎第7～8周 ），四腔心2-8周是心臟發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期,心臟胚胎發(fā)育,胎兒血液循環(huán),胎兒血液循環(huán)途徑,胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換,臍血管的關(guān)閉肺循環(huán)的建立（哭聲）(肺循環(huán)壓力下降,血量增加,回流至左心房血增加,壓力增高)房間隔（卵圓孔）的關(guān)閉，5～7月解剖關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉（閉鎖－韌帶）3個(gè)月后解剖關(guān)閉(血氧增高,前列素減少)臍血管形成韌帶：臍動(dòng)脈－臍側(cè)韌帶；臍靜脈－肝圓韌帶；靜脈導(dǎo)管－靜脈韌帶,胎兒及生后血循環(huán)特點(diǎn),胎兒血循環(huán)

4、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、氣體是在胎盤(pán)進(jìn)行交換絕大部分為混合血供應(yīng)心臟、腦及上半身血氧含量較高肺內(nèi)無(wú)氣體交換卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放 右心負(fù)荷高,生后血循環(huán)改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)建立卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管功能性關(guān)閉左心高負(fù)荷,,兒童心血管病檢查方法及特點(diǎn),主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線(xiàn)檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影

5、：有創(chuàng)其它檢查 螺旋CT 及MRI,病史,1、母妊娠史： 孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線(xiàn)、毒物史2、常見(jiàn)癥狀及體征： 紫紺、心臟雜音、心功能不全常見(jiàn)就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩、心功能不全是大量左向右分流的證據(jù)。聲嘶3、發(fā)病年齡：3歲以?xún)?nèi),測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、

6、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音 心臟雜音:部位、性質(zhì)、響度、時(shí)相、傳導(dǎo)方向。先心病注意第二心音，后天性心臟病注意第一心音。,體格檢查,心臟雜音聽(tīng)診,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及

7、大血管影肺血管影肺門(mén)搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥,X線(xiàn)檢查,正位胸片的心臟投影,心電圖（ ECG）,主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大,超聲心動(dòng)圖（ECHO）,M 型超聲心動(dòng)圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無(wú)紊流心腔壓力及跨瓣

8、和狹窄前后壓差,M型超聲心動(dòng)圖,二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,心臟導(dǎo)管檢查,測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定,其它檢查,放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對(duì)較少用,超聲心動(dòng)圖、MRI、CT 及CVDI 是目前診斷先心病的四大檢查手段。前三項(xiàng)為非創(chuàng)傷性檢查技術(shù)，近年來(lái)發(fā)展迅速，在小兒先心病的診療應(yīng)用中范圍越來(lái)越

9、廣泛，結(jié)構(gòu)與功能評(píng)價(jià)越來(lái)越深入。CVDI （心血管數(shù)字血管造影）雖仍視為小兒先心病診斷與評(píng)估手術(shù)指征的金標(biāo)準(zhǔn)，但在臨床上，上述無(wú)創(chuàng)性的影像學(xué)評(píng)價(jià)手段在對(duì)很多疾病的診斷中已取代了CVDI 方法。超聲心動(dòng)圖能實(shí)時(shí)明確地顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)與評(píng)價(jià)心內(nèi)血流，但對(duì)心外大血管顯示欠佳，而MRI 和CT 則可清晰顯示心外大血管解剖結(jié)構(gòu)，因此綜合使用上述影像學(xué)方法，可以及早對(duì)小兒先心病作出明確診斷，幫助外科醫(yī)師選擇和制訂治療方案。 謝明星. 小兒先天

10、性心臟病影像學(xué)診斷進(jìn)展 中華臨床醫(yī)師雜志( 電子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期,先天性心臟病總論,定義：是胚胎心血管發(fā)育異常所引起心臟畸形，發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒6 ～10 ‰。估計(jì)我國(guó)每年約出生15萬(wàn)患有先心病的新生兒，未經(jīng)治療1/3于生后1年內(nèi)死亡。小兒最常見(jiàn)的心臟病。室間隔缺損最常見(jiàn)，其次房缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥時(shí)存活的發(fā)紺型先心中最常見(jiàn)?；蚝铜h(huán)境因素共同作用近年來(lái)，醫(yī)學(xué)進(jìn)步使死亡率大大下

11、降。,病因,內(nèi)因：與遺傳、染色體畸變有關(guān)。外因： （1）宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感） （2）孕母接觸大量放射線(xiàn) （3）代謝性疾?。ㄌ悄虿〉龋?（4）藥物（抗癌藥等） （5）宮內(nèi)慢性缺氧；高原 （6）其它，葉酸缺乏、大齡產(chǎn)婦等,先天性心臟分類(lèi),左向右分流型 (潛伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 無(wú)分流型 (無(wú)青紫型),

12、室間隔缺損（VSD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損（ASD）,法洛四聯(lián)癥（F4）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）,肺動(dòng)脈狹窄（PS）主動(dòng)脈縮窄（CoA）,,左向右分流型 1. 一般情況下不出現(xiàn)青紫 2. 肺循環(huán)血多 3.體循環(huán)血少 4. 肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性) 5.晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫—艾森曼格綜合征右向左分流型（1）早期出現(xiàn)紫紺，進(jìn)行性加重（2）肺循環(huán)血少（或多）（3）體循環(huán)為混合血,先天性心臟