主動脈竇瘤破裂的介入治療

1、主動脈竇瘤破裂的介入治療,青海省心腦血管病?？漆t(yī)院心胸外科2012-12-20,概述,主動脈竇瘤破裂(RSVA)，是一種較少見的心血管病變。 約占先天性心臟病的0.31% ～3.56%，多發(fā)于青年，男性約占2/3，東方人發(fā)病率比西方人高5倍。,冠狀動脈竇的解剖,提供空閑防止開放瓣葉阻擋冠狀動脈開口防止主動脈瓣葉撞擊主動脈壁，同時保證收縮晚期主動脈瓣膜能很快關(guān)閉,病因,RSVA病因多數(shù)為先天性，少數(shù)病人也可以因為后天獲得性原因，導

2、致竇瘤的發(fā)生。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。,竇瘤形態(tài)特征,主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口。,破裂部位,右冠竇瘤,無冠竇瘤,左冠竇瘤,左側(cè),中部,右

3、側(cè),右室流出道,右室,前部,后部,心包腔,左房或左室,右房,,,,,,,,,,,,,,,病理改變,破裂入右側(cè)低壓心腔;大量的左向右分流;肺循環(huán)血量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭;破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀;破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟填塞引起死亡 。,處理原則,RSVA發(fā)生后，患者常有急性進行性加重的心功能不全，多數(shù)在1年內(nèi)死亡，如能及

4、時手術(shù)，預后良好。因此，RSVA患者一經(jīng)確診，應盡早施行手術(shù)，甚至是施行急診手術(shù)。,處理方法,以往外科手術(shù)是治療該疾病的常規(guī)方式。建立體外循環(huán)，根據(jù)主動脈竇瘤破裂的部位選擇相應的心臟切口。切開右心室或右心房，一般均可見到突出的囊袋狀瘤體。如果瘤體的囊袋較大，可環(huán)形剪除部分囊壁，然后用滑線連續(xù)縫合閉合破口，必要時加墊片褥式縫合。最后取一自體心包片或滌綸片覆蓋加固破口處。若有合并畸形（常見為VSD,AI）則一并處理。 近年隨著先心病介入治

5、療技術(shù)的日益成熟，特別是Amplazter封堵器的應用為治療RSVA開辟了新的途徑。,介入--經(jīng)導管封堵主動脈竇瘤破口,原則：不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動脈瓣及右冠狀動脈)竇瘤破口邊緣至主動脈瓣環(huán)距離7 mm距右冠狀動脈開口≥5mm (無冠竇瘤破裂不用考慮此問題)心功能能耐受手術(shù)不合并其他心臟畸形,病例資料,2例男性患者，年齡分別為37歲及20歲。超聲心動圖確診為主動脈無冠竇瘤破入右房，不合并需外科治療的復雜畸形。例1于6月前

6、出現(xiàn)心臟雜音，無明顯胸悶，心慌、氣短；例2以心慌、氣短、乏力伴咳嗽咳痰20d為主訴收住。查體：2例均于胸骨左緣第3～4肋間聞及Ⅲ一Ⅳ/Ⅵ連續(xù)性雜音。例2頸靜脈怒張，心濁音界擴大；肝腫大，肋緣下3 cm，腹膨隆，移動性濁音陽性；雙下肢凹陷性水腫。2例心電圖示左室肥大、電軸左偏。例2心電圖示頻發(fā)房性早搏。,顯示主動脈竇瘤破口位置及大小二維顯像圖,顯示破口血流方向及流速彩色多普勒血流圖,例1、造影圖提示無冠竇破入右房（箭頭所指為破口）,例2

7、、造影圖提示無冠竇破入右房（箭頭所指為破口）,封堵操作方法,Seldinger法穿刺右股動、靜脈。先行升主動脈造影明確主動脈竇瘤的位置、破口與心腔及冠狀動脈開口的空間關(guān)系，根據(jù)破口形態(tài)及大小選擇合適的封堵器。建立股動脈一升主動脈一主動脈竇瘤破口一右房一下腔靜脈一股靜脈軌道后，從股靜脈側(cè)送入8-12F長鞘至升主動脈，在x線透視和超聲指導下，將封堵器放置到位，超聲心動圖及主動脈造影證實分流消失、主動脈瓣無反流，冠狀動脈開口正常后釋放封堵傘

8、。,建立動靜脈軌道,從股靜脈側(cè)送入8-12F長鞘至升主動脈,例2、保留動靜脈軌道情況下釋放封堵器,例1、鞘管到位后釋放封堵器,封堵,主動脈造影,封堵器到位后主動脈造影圖示破口封閉完全，封堵器（箭頭所示）遠離冠狀動脈開口，主動脈瓣無返流,釋放封堵器,術(shù)中超聲檢查,術(shù)中超聲檢查,結(jié)果,例1采用8mmVSD封堵器，例2使10mm×12mmPDA封堵器。 封堵器到位后，心率較術(shù)前降低l0～20次／min，胸悶癥狀明顯好轉(zhuǎn)。查體

9、胸骨左緣第3～4肋間連續(xù)性粗糙雙期雜音消失，造影及術(shù)中UCG檢查提示封堵完全，封堵器未對周圍結(jié)構(gòu)造成影響，主動脈瓣無返流。 術(shù)后7天UCG檢查，LVDD由術(shù)前62.5±9.4mm縮小為54±8.3mm；術(shù)后一月LVDD為47.5±4.3mm。較術(shù)前明顯縮??；封堵器位置、形態(tài)良好，未見異常分流，封堵器對主動脈竇、冠狀動脈開口及主動脈瓣無影響。,討論,近年來，隨著先天性心臟病介人治療器材的不斷改進及介人治

10、療技術(shù)的提高，主動脈竇瘤破裂已可通過介人治療手段獲得根治。RSVA經(jīng)導管封堵的適應證：能耐受手術(shù)，排除其他嚴重心臟畸形時可以考慮采用經(jīng)導管封堵治療。一般認為術(shù)前選擇介入適應證應該從封堵效果和封堵器對周邊結(jié)構(gòu)的影響等方面進行考慮。選擇病例時應注意瘤體位置，以選用的封堵器不影響周圍結(jié)構(gòu)(瓣環(huán)、主動脈瓣及右冠狀動脈)為原則。,討論,選擇合適的封堵器是介入治療成功的重要前提，目前還無RSVA專用封堵器。PDA封堵裝置(ADO)更符合RSVA的

11、形態(tài)學特點，因此目前國內(nèi)外成功進行封堵一般均應用該種裝置 ，還有少數(shù)采用VSD或ASD封堵器 。一般瘤體較長、類似管形的主動脈竇瘤破裂可選則PDA封堵器，本組1例瘤體較長選用了PDA封堵器；瘤體較短、類似室間隔缺損假性膜部瘤形態(tài)的主動脈竇瘤破裂可選用VSD封堵器代替，本組另1例瘤體符合上述形態(tài)，故選用VSD封堵器。采用ADO封堵器時，建議選擇腰徑大于出口1～2mm，以避免影響右冠狀動脈開口。李軍等報道選擇封堵器大小時多根據(jù)RSVA破

12、口的大小，測得的破口直徑毫米數(shù)加1～4 mm，Arora等報道應大于球囊直徑1-2mm，Chi-Wei Chang等報道大于破口直徑2mm（經(jīng)食管超聲測量）作為封堵器型號，極少數(shù)加大5～6 mm，以封堵器牢固和對周邊結(jié)構(gòu)不造成損害為原則。,結(jié)論,RSVA介入封堵術(shù)方法簡單易行，國內(nèi)外報道中期隨訪療效可靠，其結(jié)果同外科手術(shù)組，無復發(fā)病例。RSVA介入封堵術(shù)是一種對外科手術(shù)有益的補充療法，適合于無其他需外科處理心血管病變的主動脈竇瘤破裂情