新生兒消化道畸形解析

1、新生兒先天性消化道畸形的早期識(shí)別及處理,德州市人民醫(yī)院小兒外科 武靖華,新生兒先天性消化道畸形,新生兒先天性消化道畸形是小兒外科急癥，臨床表現(xiàn)多種多樣，大部分表現(xiàn)新生兒消化道梗阻；少部分表現(xiàn)呈危、急、重癥。成功的關(guān)鍵依賴(lài)于早期的診斷和治療。鑒別診斷和最后決定是否手術(shù)依賴(lài)于病史、體格檢查和輔助檢查。并非所有腸梗阻表現(xiàn)的新生兒均需要外科手術(shù)治療。,病史采集：新生兒各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，功能還未健全，疾病的臨床表現(xiàn)有其特殊性。有些異常表現(xiàn)又因

2、親屬缺乏醫(yī)學(xué)常識(shí)或觀察不細(xì)致，而未引起注意，因此必須在詢(xún)問(wèn)病史時(shí)有針對(duì)性。同時(shí)，向產(chǎn)院（科）和嬰兒室工作人員了解母嬰的情況。重點(diǎn)了解出生后何時(shí)發(fā)病，起病急、緩，有無(wú)進(jìn)奶，排胎便情況，有那些主要癥狀，各種癥狀出現(xiàn)的次序及進(jìn)展程度。了解新生兒的成熟程度，胎齡、出生體重、分娩方式、娩出后有無(wú)窒息或羊水吸入，母親妊娠早期有無(wú)病毒感染，妊娠后期羊水過(guò)多等。,一、初期評(píng)估,病史采集：詢(xún)問(wèn)母親和家族病史。有無(wú)遺傳或家族史。環(huán)境因素，如母親妊娠期內(nèi)有否

3、接觸放射線(xiàn)、化學(xué)物質(zhì)、服用藥物、患有肝炎及營(yíng)養(yǎng)不良等。如母親的糖尿病史，與新生兒的小左結(jié)腸綜合征有關(guān)。家族中有無(wú)囊性纖維化或已知染色體畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨結(jié)腸，其后一胎發(fā)生類(lèi)似疾病的概率就大大提高。,產(chǎn)前超聲檢查：多數(shù)發(fā)現(xiàn)與腸梗阻有關(guān)的畸形或異常。孕期羊水增多或胃泡、十二指腸腸管影增大等提示有上消化道梗阻，如十二指腸閉鎖或環(huán)狀胰腺。,新生兒消化道梗阻分類(lèi)：從解剖學(xué)上，新生兒消化道梗阻可以發(fā)生在從食管至肛門(mén)的任何部位，因而

4、其表現(xiàn)多樣化。常見(jiàn)的新生兒消化道梗阻原因分為兩大類(lèi)：高位梗阻和低位梗阻,主要癥狀：1、呼吸困難 正常新生兒呼吸40/分左右，呼吸困難的表現(xiàn)為呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，次數(shù)增加或減慢，節(jié)律不規(guī)則甚至間歇停頓，吸氣時(shí)張口、點(diǎn)頭、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫紺，煩躁，嚴(yán)重者膚色青灰或蒼白，伴有肌張力低下，反應(yīng)差，最后呼吸停止。出生后幾分鐘到數(shù)天內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難。如在初次進(jìn)奶（水）后發(fā)生，同時(shí)伴有嗆咳，口吹泡沫，應(yīng)高度懷疑食管閉鎖。氣腹、腹膜炎、腸梗阻等可因腹

5、脹、吸入性肺炎而出現(xiàn)呼吸困難。新生兒呼吸困難可因自發(fā)性氣胸、先天性肺葉氣腫、肺囊腫、膈疝所致。,主要癥狀：2、嘔吐 新生兒持續(xù)嘔吐提示有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病，生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)特別是膽汁樣嘔吐，應(yīng)考慮先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右噴射性嘔吐，應(yīng)考慮先天性肥大性幽門(mén)狹窄或胃食管反流。嘔吐物為白色泡沫、水、原奶，提示病變?cè)谑彻埽粐I吐物有奶塊而無(wú)膽汁或?yàn)榘咨旗F狀強(qiáng)酸性液體（或有咖啡色液體），此系胃內(nèi)容物，提示病變?cè)谟拈T(mén)或十二指腸壺腹以

6、上；嘔吐物含膽汁，提示病變?cè)谑改c壺腹以下；含糞汁，系低位腸梗阻；嘔吐物帶血提示新生兒敗血癥、消化性潰瘍、食管裂孔疝或DIC等。,主要癥狀：3、腹脹 因游離腹腔內(nèi)積氣、積液或胃腸道充氣擴(kuò)張而致。多見(jiàn)于各種原因的腸梗阻、中毒性腸麻痹、胃腸道穿孔、胎糞性腹膜炎等。 4、便秘 出生后無(wú)胎便排出，首先檢查有無(wú)肛門(mén)直腸畸形；24小時(shí)無(wú)胎便排出或排出少量白色粘液、油灰樣物、灰綠色糞便表明有腸梗阻而以腸道畸形可能性最大；糞便延

7、遲排出作直腸指檢有大量氣體及糞便排出，應(yīng)考慮先天性巨結(jié)腸。,主要癥狀：5、便血 新生兒消化道出血以便血為主。胃腸道疾病引起的便血常伴有膽汁性嘔吐、腹脹，腹部可摸到有壓痛的腸段體征，多見(jiàn)于腸旋轉(zhuǎn)不良并發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死。先有腹瀉，后出現(xiàn)血便如紅果醬樣便或血便稀薄如洗肉水，常伴腐敗腥臭味，伴有腹脹、嘔吐，以出血性壞死性小腸結(jié)腸炎最有可能，多見(jiàn)于未成熟兒。,,,,,,,,,,體格檢查：仔細(xì)檢查陽(yáng)性體征及其他合并畸形。心臟聽(tīng)診有無(wú)雜音，排除先

8、心病。部分十二指腸閉鎖的新生兒患有唐氏綜合癥。肛門(mén)閉鎖的新生兒可合并先心病，泌尿系畸形（多囊腎、腎積水），脊柱和四肢畸形等。有作者將肛門(mén)閉鎖合并癥歸納為VATER綜合征（V：脊柱、心血管；A：肛門(mén)；T：氣管；E：食管；R：腎臟及肢體）。腸梗阻患兒的腹部體征如果為高位梗阻則呈舟狀腹，如果為遠(yuǎn)端梗阻則表現(xiàn)為腹部膨隆。,腹部膨隆的時(shí)間也很重要，胎糞性腸梗阻的患兒往往生后即表現(xiàn)為明顯的腹脹，其他原因的腸梗阻如空/回腸閉鎖，腹脹表現(xiàn)較晚，往往在進(jìn)

9、食以后發(fā)生。腹部叩診可能有濁音，提示有腹水，或者叩診鼓音提示腹腔游離氣體的存在。壓痛反應(yīng)是由于臟層腹膜的擴(kuò)張和壁層腹膜的刺激作用所致。腹壁紅腫是晚期表現(xiàn)，往往提示穿孔伴有局部炎癥。,無(wú)肛通常很容易發(fā)現(xiàn)，但是如果有瘺管存在，胎糞會(huì)經(jīng)瘺管排出，而被認(rèn)為從正常的會(huì)陰部開(kāi)口排出，而忽視檢查肛門(mén)開(kāi)口，導(dǎo)致漏診或誤診。腹股溝處包塊，可能是嵌頓疝。腸鳴音的存在或消失和腸鳴音性質(zhì)不能作為新生兒腸梗阻的可靠指標(biāo)。,二、診斷檢查,1、腹部立體X線(xiàn)平片：觀察

10、腸道氣體的分布。1）懷疑食管閉鎖應(yīng)攝胸片，可以發(fā)現(xiàn)打折的胃管位于食管的盲端，同時(shí)有助于判斷食管氣管瘺的存在，腹部無(wú)氣體提示單純的食管閉鎖，而腸道充氣則提示有瘺管的存在。2）懷疑腸梗阻的患兒，腹部無(wú)氣體提示上消化道的梗阻，如十二指腸隔膜或腸扭轉(zhuǎn)，但有嚴(yán)重的感染如膿毒癥伴麻痹性腸梗阻的患兒，腹內(nèi)亦表現(xiàn)無(wú)氣體。,3）麻痹性腸梗阻表現(xiàn)為腸道均勻擴(kuò)張直到直腸內(nèi)有氣體，而腸梗阻的患兒表現(xiàn)為大小不等的腸襻，這是由于近端腸曲擴(kuò)張而遠(yuǎn)端腸萎癟所造成。4）

11、“雙泡征”提示幽門(mén)遠(yuǎn)端的梗阻，如十二指腸閉鎖或環(huán)狀胰腺，代表擴(kuò)張的胃泡和擴(kuò)張的近端十二指腸。5）較多的擴(kuò)張的腸襻見(jiàn)于低位腸梗阻，如先天性巨結(jié)腸或結(jié)腸閉鎖。,6）直腸內(nèi)無(wú)氣體表明遠(yuǎn)側(cè)梗阻，腹部的立位、側(cè)位片或臥位片可以見(jiàn)到氣-液平面或游離氣體。7）平片上斑片狀的鈣化點(diǎn)見(jiàn)于胎糞性腸梗阻或腸穿孔的患兒。需要強(qiáng)調(diào)的是，在X線(xiàn)片上鑒別新生兒擴(kuò)張的小腸和結(jié)腸是很困難的。,2、造影：對(duì)確定消化道梗阻的診斷很有必要。在膽汁性嘔吐，懷疑高位腸梗阻

12、時(shí)，上消化道造影很有價(jià)值。如懷疑低位腸梗阻，可選擇鋇劑灌腸。臨床上，為診斷需要，上消化道造影和鋇劑灌腸可以同時(shí)進(jìn)行。要求：上消化道造影應(yīng)判斷曲氏韌帶的位置（排除腸旋轉(zhuǎn)不良）。鋇劑灌腸至少顯示出回盲部，甚至造影劑通過(guò)回盲部反流向上顯示遠(yuǎn)端小腸的情況。,三、治療注意點(diǎn),1、在檢查診斷新生兒消化道梗阻時(shí)，必須同時(shí)進(jìn)行液體復(fù)蘇。如果在檢查診斷過(guò)程中，患兒的情況惡化，需急診剖腹探查。禁飲食， 置胃管胃腸減壓以減少腸擴(kuò)張，減少在麻醉誘導(dǎo)時(shí)誤吸的危

13、險(xiǎn)。2、在懷疑胎糞性腸梗阻的患兒，而用泛影葡胺灌腸時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充足夠的液體以避免血流動(dòng)力學(xué)的紊亂。,3、備血或血漿。手術(shù)中用或術(shù)后支持治療。4、預(yù)防性抗菌素。減少損傷的或擴(kuò)張腸曲的細(xì)菌移位。5、新生兒消化道梗阻可以有不同的表現(xiàn)方式，輕的表現(xiàn)為喂養(yǎng)不耐受，重的表現(xiàn)為病情急劇惡化、腸管壞死。病情的嚴(yán)重程度和梗阻程度或性質(zhì)不相關(guān)。甚至在腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)的患兒僅表現(xiàn)為輕微的癥狀。對(duì)懷疑腸梗阻的新生兒都必須行徹底而緊急的檢查。,6、對(duì)有腹膜

14、炎 或病情危重的患兒，需緊急復(fù)蘇、及時(shí)剖腹探查。7、手術(shù)治療方式：據(jù)各病因不同。目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是右上腹橫切口探查腹腔，該切口能探及大多數(shù)的梗阻部位：十二指腸、腸系膜和遠(yuǎn)端回腸。在探查過(guò)程中，處理梗阻病變或腸切除或腸造瘺術(shù)的同時(shí)，提倡闌尾切除術(shù)。,對(duì)于病情危重的新生兒消化道畸形，常伴呼吸困難、體溫不升、休克等應(yīng)立即對(duì)癥緊急處理，切勿因詢(xún)問(wèn)病史，作各種檢查而延誤搶救！,臍膨出,,是一種先天性腹壁發(fā)育不全，部分 腹腔臟器通過(guò)臍帶基部的

15、腹壁缺損突向體外，表面蓋有一層透明囊膜。一望而知。腹壁缺損6cm為界。囊膜經(jīng)過(guò)一段時(shí)間逐漸混濁，變成黃白色脆弱組織，或因破裂而內(nèi)臟脫出，或因感染而壞死一致腹腔感染。囊膜亦可在宮內(nèi)或分娩過(guò)程中破裂，出生時(shí)可見(jiàn)腸管懸掛在腹壁之外，通常無(wú)腸梗阻或呼吸窘迫。常合并有染色體異常，例如13、18、21三體綜合征。,巨型臍膨出,臍膨出的治療,,一、術(shù)前管理要點(diǎn)1、細(xì)菌感染 有全身性感染的危險(xiǎn)。為避免囊膜破裂和污染，局部應(yīng)立即用無(wú)菌溫濕生理鹽

16、水敷料及塑料薄膜覆蓋保護(hù)，可減少熱量及水分的喪失，周?chē)つw消毒，應(yīng)用廣譜抗生素。2、低體溫 因腸管外露而散熱，易發(fā)生低體溫。轉(zhuǎn)科或轉(zhuǎn)院過(guò)程中要保暖。入院后進(jìn)行40度溫水浴10~20分鐘，體溫達(dá)36.5度以上在置入暖箱。3、胃腸減壓 灌腸 出生后及時(shí)插胃管，持續(xù)吸引，減少胃腸內(nèi)積氣。4、脫水 、代謝性酸中毒 因胎兒期腸管脫出，血清白蛋白、IgG轉(zhuǎn)移至羊水中，生后出現(xiàn)脫水、酸中毒。,二、手術(shù)方法選擇,小型臍膨出：一期手術(shù)修

17、補(bǔ),巨型臍膨出：分期手術(shù)。應(yīng)用補(bǔ)片或Silo袋。,囊膜已破者：急癥手術(shù)。,三、非手術(shù)方法 消毒劑涂覆療法 巨型臍膨出，或有嚴(yán)重合并畸形，或囊膜污染可能并發(fā)感染者。應(yīng)用紅汞夜，酒精，0.5%硝酸銀等具有殺菌、凝固蛋白、收斂作用，每天涂一次，使囊膜表面形成干痂，痂下生長(zhǎng)肉芽組織，上皮逐漸從四周皮緣向中央生長(zhǎng)，創(chuàng)面愈合后1~2年再修補(bǔ)腹壁缺損。,特點(diǎn)：1、臍帶之外的腹壁缺損。2、臍和臍帶正常（位置、形態(tài)），腹中線(xiàn)旁呈縱行裂開(kāi)，一般為3~

18、5cm左右 。3、脫出的內(nèi)臟無(wú)囊膜覆蓋。4、臍帶根部與腹壁裂口之間有皮膚存在。5、患側(cè)腹直肌發(fā)育不全，多數(shù)在右側(cè)。6、常伴有腸旋轉(zhuǎn)不良。,,腹裂-Silo袋技術(shù),臨床分組 ¼~1/3病兒為低體重兒或未成熟兒。1/2病兒伴有其他先天性畸形，如20%病兒伴有先天性心臟病，10%伴有肛門(mén)閉鎖，這些因素對(duì)制訂治療方案和存活率有較大的影響。國(guó)際上根據(jù)病情的危重度分組（Waterston分組）：A組：出生體重2.5kg,無(wú)肺炎，無(wú)

19、合并畸形。B組：B1，出生體重1.8~2.5kg，無(wú)肺炎，無(wú)合并畸形；B2，出生體重2.5kg以上，中度肺炎（一側(cè)一葉），及合并四肢畸形、唇裂、腭裂、房間隔缺損或小型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。C組：C1，出生體重1.8kg以下；C2，出生體重不計(jì)，重度肺炎（單側(cè)全葉或兩側(cè)一葉），及合并小腸閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、嚴(yán)重腎畸形或多發(fā)畸形。,胎內(nèi)診斷：羊水過(guò)多 作羊膜腔穿刺造影，可見(jiàn)造影劑未入胎兒消化道，而在呼吸道可見(jiàn)造影劑。,因唾液不能下咽，生后即表現(xiàn)為

20、唾液過(guò)多，唾液泡沫不斷向口外溢出。,咳嗽和氣急紫紺、肺部滿(mǎn)布濕羅音。,胃管：F8胃管插入10cm左右有受阻感，提示到達(dá)上段食管盲端，繼續(xù)插入，則胃管可從口腔內(nèi)回出。有時(shí)胃管卷曲在盲端造成假象，但抽不出胃液。,食管造影-胃管插入盲端后，注入1ml空氣造影，作包括頸、胸、腹的正側(cè)位X線(xiàn)片，可顯示食管盲端和位置。,第一次喂水或奶時(shí)，吸允一二口后立即出現(xiàn)劇烈嗆咳，水或奶從口腔、鼻孔反溢。,注意 不推薦使用碘油或稀鋇作造

21、影劑，因可引起逆流入氣管、支氣管。胃腸道脹氣明顯，表明食管下段有瘺管與氣管相通。胃腸道內(nèi)沒(méi)有氣體，表明食管閉鎖、無(wú)食管氣管瘺。,保暖,頭高位，隨時(shí)吸引食管盲袋,吸氧,大力治療肺炎,糾正電解質(zhì)紊亂,手術(shù),胸膜外入路開(kāi)放手術(shù),胸腔鏡手術(shù),分期手術(shù)-長(zhǎng)段型,開(kāi)放手術(shù)-胸膜外入路,胸腔鏡手術(shù),胸腔鏡手術(shù),胸腔鏡手術(shù),腸扭轉(zhuǎn),腸選擇不良最嚴(yán)重的并發(fā)癥,發(fā)病急,進(jìn)展極快,極度兇險(xiǎn),死亡率高,累及全部小腸,后遺癥-短腸綜合征,腸旋轉(zhuǎn)不良是指

22、在胚胎期中腸發(fā)育過(guò)程中，以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。發(fā)病率1/6000，多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀。腸旋轉(zhuǎn)不良病理：腸不旋轉(zhuǎn) 中腸旋轉(zhuǎn)不良 中腸反向旋轉(zhuǎn)合并畸形有膈疝、臍膨出、十二指腸閉鎖或狹窄、環(huán)狀胰腺、美克兒憩室、先天性心臟病等。主要表現(xiàn)高位腸梗阻癥狀：嬰兒出生后有正常胎便排出。嘔吐 常在出生后第3~5天出現(xiàn)，間歇性嘔吐，含有膽汁。如若并

23、發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，嘔吐癥狀加重且頻繁，嘔吐咖啡樣物，出現(xiàn)血便，發(fā)熱及休克，腹脹伴有腹膜刺激征，必須早期作出診斷，及時(shí)救治。凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀，嘔吐物含大量膽汁，曾有正常胎便排出者，應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷，腹部X線(xiàn)片可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大，“雙泡癥”，鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù)，盲腸的位置位于上腹部或左側(cè)腹部！腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)早期手術(shù)治療，以免發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死！,腹腔穿刺-不凝血,短腸綜合征腸管的長(zhǎng)度因人而異，成人腸管總長(zhǎng)度為

24、身長(zhǎng)的4.5倍，新生兒為8倍，嬰兒為6倍，個(gè)體差異較大。外科手術(shù)切除小腸的70%以上，或切除小腸的50%和回盲瓣后，導(dǎo)致了腹瀉、脂肪痢、營(yíng)養(yǎng)不良，嚴(yán)重者甚至死亡，既謂“短腸綜合征”。在新生兒小腸切除后剩留小腸短于75cm者，即屬小腸廣泛切除。,NEC(Necrotizing enterocolitis）新生兒壞死性腸炎是新生兒期獲得性的腸道炎癥，以腹脹、嘔吐、便血為主要癥狀，以小腸和結(jié)腸的壞死為病理特征。發(fā)病率為

25、新生兒外科病兒的3~15%，已成為新生兒期的常見(jiàn)病之一，90%為未成熟兒，男女無(wú)差別。發(fā)病率高是近年來(lái)由于低出生體重兒及危重新生兒的存活率 提高，以及對(duì)本病的警惕性提高。,50%的NEC需手術(shù)干預(yù),病因 1、由于窒息、呼吸窘迫、休克、臍動(dòng)靜脈插管、血黏度過(guò)高、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等 引起腸管血供不足，腸粘膜缺血、損傷。 2、人工喂養(yǎng)導(dǎo)致腸道黏膜缺乏免疫球蛋白IgA保護(hù)，易受腸道內(nèi) 過(guò)度繁殖的正常菌群（大腸桿菌、

26、梭狀芽泡桿菌）的侵襲。 3、牛奶、糖水等高滲飲食對(duì)腸粘膜直接損害。 4、細(xì)菌（肺炎克雷伯氏菌、沙門(mén)氏菌、厭氧菌等），病毒。 5、低血糖、低體溫、酸中毒等。,病理生理 當(dāng)?shù)脱跹Y、酸中毒、低血糖、低心輸出量 、及低體溫時(shí)，內(nèi)臟血流減少，腸管血供不足，腸粘膜缺血，加上人工喂養(yǎng)時(shí)腸粘膜 缺乏IgA保護(hù)，又受到高滲飲食的直接損害，腸粘膜易發(fā)生水腫、自溶、潰瘍。再受過(guò)度繁殖的腸道細(xì)菌侵襲后，導(dǎo)致腸壁炎癥、壞死

27、、穿孔、細(xì)菌進(jìn)入腸壁淋巴系統(tǒng)與門(mén)靜脈，而發(fā)生腸壁積氣、門(mén)靜脈充氣及敗血癥。細(xì)菌釋放的內(nèi)毒素，引起DIC，感染性休克。,病理 1、炎癥 病變多在空?qǐng)錾隙位蚧啬c下段的腸管出現(xiàn)散在性或節(jié)段性的壞死性炎癥。少數(shù)發(fā)生在結(jié)腸。病變范圍大小不等，數(shù)厘米、數(shù)十厘米、甚至長(zhǎng)達(dá)1米。腸壁水腫、充血、增厚、擴(kuò)張，呈紫紅色或紫黑色斑塊，失去彈性，漿膜粗糙，出血，質(zhì)脆，腸壁間纖維素粘連。2、壞死 、嚴(yán)重時(shí)因血循環(huán)障礙使腸壁呈散在片

28、狀壞死或整段腸管壞死、穿孔，導(dǎo)致腹膜炎。,,臨床表現(xiàn) 發(fā)病急，多在生后24小時(shí)至10天內(nèi)發(fā)病，主要：腹痛、腹脹、嘔吐、腹瀉、便血、發(fā)熱或體溫不升，1—2天內(nèi)很快出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀。,一、胃腸道癥狀1、腹痛 陣發(fā)性哭鬧，四肢屈曲，面色蒼白。2、腹瀉 為早期癥狀，每天數(shù)次或十多次，大 便初為水樣含有粘液，以后為血便。稀薄者呈洗肉水樣，稠厚者呈果醬樣或赤豆湯樣伴有壞死脫落的黏膜，具有特殊腐敗腥臭味。少數(shù)病兒腹瀉及

29、血便不明顯。3、嘔吐 胃內(nèi)容物或咖啡樣物，亦可為膽汁樣。4、腹脹 高度腹脹，見(jiàn)腸型，腹壁靜脈顯露，若出現(xiàn)腹壁水腫或紅腫，表明有腹膜炎、腸穿孔。5、腹部包塊 為粘連成團(tuán)的腸段，若有壓痛、反跳痛、腹肌緊張，提示腸管壞死。,NEC診斷,1、NEC發(fā)病的高危因素：未成熟兒體重<1500g,胎齡<32周更易發(fā)??；圍產(chǎn)期窒息或缺氧、多胎、呼吸窘迫、臍動(dòng)脈插管、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、紅細(xì)胞增多癥及其他使血粘度增高的原因；高滲奶或液

30、體的喂養(yǎng)，母親或新生兒的各種感染，新生兒室內(nèi)菌群增多等。,2、X線(xiàn)檢查 腹部X線(xiàn)平片是診斷本病的重要方法。可見(jiàn)：（1）胃腸道動(dòng)力性腸梗阻 在NEC的早期即表現(xiàn)胃明顯擴(kuò)張、潴留。部分小腸充氣擴(kuò)張，部分腸管僵直、變細(xì)，整個(gè)小腸排列紊亂。結(jié)腸內(nèi)氣體較少。（2）腸壁積氣，陽(yáng)性率達(dá)75%，是診斷NEC的重要依據(jù)。（3）門(mén)靜脈充氣征 可見(jiàn)充氣透亮影自肝門(mén)向肝實(shí)質(zhì)由粗到細(xì)分布呈樹(shù)枝狀。（4）整個(gè)腹部密度增高，腹腔內(nèi)較多滲液。（5

31、）一段腸管擴(kuò)張固定，僵直，6~12小時(shí)后隨訪(fǎng)，其位置及形態(tài)固定不變，提示該段腸管壞死，喪失動(dòng)力。（6）氣腹 提示腸穿孔。,NEC診斷 Bell分期 據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，X線(xiàn)，將NEC分為三期。,第I期 （疑似）（1）圍產(chǎn)期有一項(xiàng)或多項(xiàng)發(fā)病高危因素。（2）全身癥狀，體溫不升或發(fā)熱、嗜睡、呼吸暫停、心率緩慢。（3）胃腸道癥狀，食欲不振，嘔吐物為咖啡樣液或含膽汁，輕度腹脹，大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。（4）腹部X線(xiàn)片提示腸曲擴(kuò)

32、張伴輕度腸麻痹。,第II期 （確診）（1）圍產(chǎn)期有一項(xiàng)或多項(xiàng)發(fā)病高危因素.（2）上述癥狀體征加上持續(xù)的胃腸道出血（隱血或肉眼能見(jiàn)到的出血），腹脹明顯。（3）腹部X線(xiàn)片明顯的腸管擴(kuò)張伴腸麻痹。因腸壁水腫或腹腔內(nèi)液體使腸壁間隔增寬。一段或數(shù)段小腸擴(kuò)張、僵直、其位置及形態(tài)固定不變，腸壁積氣，門(mén)靜脈充氣征。,第III期 (晚期）（1） 圍產(chǎn)期有一項(xiàng)或多項(xiàng)發(fā)病高危因素。（2）上述癥狀體征加上生命體征惡化，明顯的胃腸道出血或感染性休

33、克。（3）腹部X線(xiàn)片示氣腹以及第II期時(shí)的X線(xiàn)征。,NEC鑒別診斷 1、腹瀉 早期須與嬰兒腹瀉鑒別。腹瀉一般情況好，腹脹輕，不出現(xiàn)腸梗阻及腹膜炎體征。2、腸套疊或腸扭轉(zhuǎn) 當(dāng)發(fā)生便血時(shí)須鑒別。腸套疊發(fā)病時(shí)不發(fā)熱，腹部可摸及包塊，大便呈果醬樣，中毒癥狀出現(xiàn)較晚，作空氣灌腸可以確診。腸扭轉(zhuǎn)早期就有明顯機(jī)械性腸梗阻癥狀，無(wú)腹瀉，不發(fā)熱，病情發(fā)展很快出現(xiàn)脫水酸中毒及休克。,,NEC治療 一、內(nèi)科治療

34、 第I II期者采用內(nèi)科治療，重點(diǎn)為糾正脫水及電解質(zhì)紊亂，搶救中毒性休克。1、禁食、胃腸減壓 禁食時(shí)間一般10~14天。腹脹消失和大便隱血試驗(yàn)陰性為試行進(jìn)食的指征，先給少量（10~15ml)2:1稀釋奶，3小時(shí)一次。以后每2~3天加5~10ml/次，如情況良好，可改3:1奶。2、補(bǔ)液 血?dú)鈤生理需要量~胃腸減壓及腹瀉丟失量等，補(bǔ)充水分、電解質(zhì)、熱量，糾正脫水酸中毒。3、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 注意熱量及蛋白質(zhì)的供應(yīng)，2

35、5~50%葡萄糖，血漿，白蛋白，脂肪乳劑（10~20ml/kg/d),保證每天熱卡100~120kcal/kg,蛋白質(zhì)2g/kg。4、低分子右旋糖酐 10ml/kg 每6小時(shí)一次，以降低血粘度，改善腸管的血液灌注。5、抗生素 廣譜、聯(lián)合、細(xì)菌培養(yǎng)藥敏。一般約2周，原則上當(dāng)臨床癥狀消失、X線(xiàn)表現(xiàn)明顯改善，漸停藥。6、對(duì)癥處理 降溫，保暖，吸氧等。,內(nèi)科療法期間應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀察與檢查，根據(jù)病情進(jìn)展及時(shí)調(diào)整治療方案，小兒內(nèi)科與

36、小兒外科醫(yī)生友好合作及時(shí)溝通。（1）全身情況，腹部體征，每1~2小時(shí)一次。（2）紅細(xì)胞 、白細(xì)胞、血小板、血pH，血鉀、鈉、氯、血糖、BUN，大便隱血試驗(yàn)，腹腔穿刺，腹部X線(xiàn)平片，每8小時(shí)檢查一次，重癥病例每4小時(shí)一次。,NEC手術(shù)治療 1、手術(shù)指征 （1）第III期 (腸穿孔）——絕對(duì)指征。 （2）,a、腹膜炎體征，疑有腸壞死或穿孔及腹腔穿刺有血性或膿性液體者。b、大量血便及明顯腹膜刺激征。C

37、 、休克、DIC經(jīng)內(nèi)科療法4~6小時(shí)無(wú)效或加重者。,NEC手術(shù)治療 手術(shù)要點(diǎn) 1、病變局限，腹膜炎不嚴(yán)重，作腸切除一期腸吻合術(shù)。2、病變廣泛，腸管炎癥嚴(yán)重，作腸造瘺術(shù)，3~6個(gè)月后二期吻合。3、徹底沖洗，腹腔引流。4、腹部切口減張縫合。,患兒女，13天,腹脹1天，伴粘液膿血便1次,31周早產(chǎn),出生體重1.6kg,母乳+配方奶混合喂養(yǎng)。,PE：腹脹，腹壁靜脈顯露,討論,討論,討論,術(shù)后腸造瘺口處戴造瘺袋,好發(fā)

38、于回腸遠(yuǎn)端、乙狀結(jié)腸,腹脹明顯,,下消化道造影確診,2、營(yíng)養(yǎng)吸收不良 見(jiàn)于廣泛小腸切除及回盲瓣切除者。3、維生素B12吸收障礙及膽汁代謝障礙。,胎糞性腸梗阻,胎糞性腸梗阻是由于多種器官尤其是胰腺的 囊性纖維性變，胰腺和腸內(nèi)的分泌物減少，產(chǎn)生的濃厚胎糞積聚于末端回腸而導(dǎo)致新生兒功能性腸梗阻。纖維囊性病變或粘滯病是一種常染色體隱性遺傳病，患病的腺體分泌一種含有異常粘蛋白膠稠狀粘液。最常見(jiàn)于胰腺。,臨床表現(xiàn)：1、出生后24~48小時(shí)

39、出現(xiàn)膽汁性嘔吐和腹脹，不排胎便，少數(shù)病例癥狀發(fā)生較晚，數(shù)天后逐漸出現(xiàn)。腹部見(jiàn)腸型，右下腹可能摸到含有胎糞的發(fā)硬小腸襻。腹脹重者摸不到腫塊。腸管因重力關(guān)系可發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，表現(xiàn)絞窄性腸梗阻。臨床表現(xiàn)與先天性巨結(jié)腸和回腸閉鎖十分類(lèi)似。復(fù)雜型病例，伴有腸閉鎖、胎糞性腹膜炎，可有假性囊腫形成或并發(fā)腸穿孔。,2、腹部立體X線(xiàn)平片的特點(diǎn)：可見(jiàn)大小不同的腸斷陰影，而無(wú)腸梗阻通常所見(jiàn)的腸腔擴(kuò)張液平。在不透亮區(qū)（毛玻璃樣）里有散在的“皂泡”征。如果見(jiàn)到腹腔內(nèi)

40、的鈣化點(diǎn)，提示患兒在宮內(nèi)就有穿孔而形成胎糞性腹膜炎。,診斷：1、本病有家族發(fā)病傾向。第一胎多見(jiàn)。母親孕期常有羊水過(guò)多史。2、胰蛋白酶活性試驗(yàn)?；純禾ゼS和十二指腸吸出物中測(cè)不出胰蛋白酶。胰腺破壞不嚴(yán)重的新生兒，胰蛋白酶活性檢查可為陽(yáng)性。,3、汗液測(cè)定氯化物試驗(yàn)。應(yīng)用毛果蕓香堿（匹魯卡品）刺激后，收集汗液，用電離子透入法測(cè)定汗液中的鈉和氯，超過(guò)60mmol/L即可診斷。可用選擇性離子電極，直接放置在患兒前臂，作鈉和氯的定量分析。新生兒最

41、初幾天很少有汗，往往不適用。一般要在新生兒4~6周時(shí)作此試驗(yàn)進(jìn)行診斷。4、紙片試驗(yàn)：胎糞含蛋白質(zhì)超過(guò)20mg/g時(shí)，紙片顯示深藍(lán)色，提示陽(yáng)性。臨床上假陽(yáng)性或假陰性常見(jiàn)。,總之，胰腺纖維囊性變的診斷困難，必須應(yīng)用各種方法明確診斷。臨床上有腹膜炎體征或腹腔游離氣體征象，是剖腹探查的指征。,治療：少數(shù)病例可經(jīng)非手術(shù)方法治愈，大多數(shù)需手術(shù)治療。1、非手術(shù)治療：適用于無(wú)并發(fā)癥的胎糞性腸梗阻病例。如果造影劑（高滲的）灌腸可成功地使患兒排出大量

42、的胎糞，則進(jìn)行非手術(shù)治療。造影劑灌腸可重復(fù)使用。靜脈輸注足夠的液體。1)76%泛影葡胺灌腸法。具體方法是在灌腸之前置入胃管，建立靜脈通路以便灌腸引起大量腸液損失時(shí)能快速輸液。保溫置于暖箱并監(jiān)護(hù)生命體征，用F12或F14軟而直的氣囊導(dǎo)管插入直腸，用50ml注射器將腸道造影劑緩慢注入，一般需要60~90ml。,在X線(xiàn)熒光下觀察，先見(jiàn)通過(guò)狹小的結(jié)腸，在一定的阻力下達(dá)到末端回腸，顯示大的胎糞塞，成功地進(jìn)入擴(kuò)張的腸管，即停止注入。排出胎便，用生

43、理鹽水洗腸。必要時(shí)24~48小時(shí)后第二次灌腸。待胎糞完全排出，而腹脹緩解。文獻(xiàn)報(bào)道成功率約60%，但亦有因灌腸而發(fā)生穿孔者。泛影葡胺滲透壓高，灌腸時(shí)可直接稀釋粘稠的腸內(nèi)各物，也刺激腸管蠕動(dòng)，同時(shí)把大量水分吸收到腸腔內(nèi)使胎糞軟化并排出。所以在應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意液體補(bǔ)充。,2）通過(guò)胃管注入10%乙酰半胱胺酸，每次10ml，6小時(shí)一次，可持續(xù)一個(gè)星期。乙酰半胱氨酸（富露施）是粘液溶解劑，可以有效地溶解胎糞。呼吸科用于祛痰（急救時(shí)氣管滴入或噴霧吸入

44、）。,2、手術(shù)治療：指征：1）非手術(shù)治療無(wú)效者（指第一次灌腸后24小時(shí)未排出胎便）； 2）有穿孔、腹膜炎等并發(fā)癥不宜保守治療者； 3）伴有腸閉鎖者。,方法：1）沖洗：沒(méi)有穿孔、扭轉(zhuǎn)或閉鎖的單純性胎糞性腸梗阻。右上腹橫切口，提出擴(kuò)張的回腸，松解盲腸，用濕紗布?jí)|保護(hù)腸管腹膜，防止污染。于擴(kuò)張的回腸系膜緣對(duì)側(cè)將腸壁切開(kāi)，注入沖洗液，將胎糞排出。生理鹽水沖洗，最好用乙酰半胱氨酸沖洗。沖洗時(shí)將乙酰半胱氨酸

45、用生理鹽水配成4%濃度，用10號(hào)或12號(hào)硅膠管沖洗。將胎糞沖洗出，并將沖洗液灌入遠(yuǎn)端，以利于結(jié)腸內(nèi)的胎糞排出。沖洗排盡后，橫向雙層縫合腸壁切口，同時(shí)行闌尾切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸內(nèi)有大量胎糞，進(jìn)行直腸灌洗和擴(kuò)肛。,2）回腸造瘺?？梢愿奖愕剡M(jìn)行術(shù)后沖洗和胎糞的排空。切除過(guò)分?jǐn)U張和疑有功能不良的腸斷。造瘺方法：a、把遠(yuǎn)端回腸提出腹壁造口，把近端回腸吻合在遠(yuǎn)端回腸的側(cè)壁上。B、將近端回腸造瘺，遠(yuǎn)端與近端行端-側(cè)吻合。C、回腸置管造瘺，在回腸行小

46、切口，插入小口徑硅膠管并用荷包口縫合固定，并將造瘺的回腸固定于筋膜，導(dǎo)管通過(guò)一個(gè)小的切口穿出。,對(duì)復(fù)雜的胎糞性腸梗阻的手術(shù)，可能行廣泛的粘連松解及腸切除術(shù)。如果能安全排除遠(yuǎn)端梗阻，可以將穿孔一期縫合。如果必須進(jìn)行腸切除，根據(jù)腸道情況及患兒全身情況決定進(jìn)行一期腸吻合還是行腸造瘺術(shù)。,術(shù)后處理：1、禁食，胃腸減壓，經(jīng)胃管注入乙酰半胱氨酸，洗腸。1~2個(gè)星期，大多數(shù)患兒出現(xiàn)穩(wěn)定、成形、正常的大便，可逐漸給予進(jìn)食；2、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療；3

47、、一般在造瘺4~6個(gè)星期后，患兒體重增長(zhǎng)，癥狀消退，可關(guān)閉造瘺口。,總之，胎糞性腸梗阻是造成新生兒腸梗阻的一個(gè)原因，主要在有囊性纖維化的嬰兒中發(fā)生。造影劑灌腸不但是明確診斷的方法，而且可以進(jìn)行治療。其并發(fā)癥與梗阻有關(guān)，包括腸扭轉(zhuǎn)、穿孔或閉鎖。如果非手術(shù)治療失敗，需要剖腹手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)，如果僅為單純的胎糞性腸梗阻，只需要通過(guò)小的回腸切口/造瘺用乙酰半胱氨酸沖洗，就能將粘稠的胎糞很好地排出。如果患兒出現(xiàn)并發(fā)癥，則需行腸切除、置管腸造瘺或腸