川綺病的診斷和治療進(jìn)展

1、川崎病的診斷和治療進(jìn)展Kawasaki disease，KD 兒科,是以急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS),病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪,血管,炎性因子,病原體 理化因素,免疫球蛋白 細(xì)胞因子,,全身血管炎,,冠狀動(dòng)脈,其他,病因病理,病因和

2、病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪,,主要表現(xiàn),其他,臨床表現(xiàn),心臟表現(xiàn),,,,,手脫皮,,,,,皮疹,口唇皸裂,,病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪,(一)血液： ?白細(xì)胞增高，中性為主　 ?血小板升高 　?血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高 ?α2球蛋白增高 ? CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增 高,(

3、二)心血管系統(tǒng)檢查　　?心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、 Ｑ－Ｔ間期延長(zhǎng)；心律失常， 低電壓。　　?超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤 形成。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。 腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。,病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷 治療隨訪,,（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)： １、持續(xù)發(fā)熱５天以上　　

4、２、結(jié)合膜充血　?。场⒖诖锦r紅、皸裂、楊梅舌　?。?、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮　?。?、多形性紅斑樣皮疹　?。?、頸淋巴結(jié)腫大　　　　符合５項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診,（二）鑒別診斷 猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病 滲出性多形紅斑,病因和病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療隨訪,治療目的 控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林　30—50mg/kg

5、83;d，熱退 后減為3—5mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周?！?冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：　　　　　加　潘生丁3－5mg/kg·d 維生素Ｅ20-30mg/kg·d,急性期治療,,2、靜脈注射丙種球蛋白 早期（發(fā)病7天內(nèi)）應(yīng)用。  IVGG療法的效果：?jiǎn)斡冒⑺酒チ纸M，急性期冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大性病變發(fā)生率為35％～45％；阿斯匹林和IVGG連用組,

6、 發(fā)生率為15％～25％。 已形成冠狀動(dòng)脈瘤者, 采用IVGG組動(dòng)脈瘤退縮有較單用阿司匹林組早的傾向。,,3、IVGG療法的適應(yīng)癥，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）提出川崎病患兒全部均使用IVGG療法。日本川崎病研究組IVGG療法適應(yīng)癥為冠狀動(dòng)脈瘤的高危病兒：①白細(xì)胞>12×109/L；②血小板>350×109/L；③CRP強(qiáng)陽(yáng)性；④紅細(xì)胞壓積<0.35；⑤血漿白蛋白<35g/l; ⑥年齡≤12個(gè)

7、月；⑦男性。,,4、使用方法，1~2g/kg，于8~12小時(shí)靜脈緩慢輸入。5 、IVGG不反應(yīng)者（nonresponders，耐藥）的對(duì)策 指大劑量IVGG治療KD后發(fā)熱（>38℃）持續(xù)48小時(shí)者。,發(fā)熱不退（>38℃）CRP不下降白細(xì)胞數(shù)（尤其中性粒細(xì)胞）不下降血漿白蛋白降低（尤其<3g/dl）血小板數(shù)減少血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降UCG：冠狀動(dòng)脈輝度增強(qiáng),KD對(duì)大劑量IVGG耐藥的判

8、斷,重復(fù)IVGG；皮質(zhì)激素；烏司他??；抗細(xì)胞因子療法。,IVGG不反應(yīng)者（耐藥）對(duì)策,,,5、急期后治療  阿斯匹林 口服劑量為5～10 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推薦口服劑量為2～5mg/kg，每1～2日1次，亦有良好療效。 雙嘧達(dá)莫（潘生?。┩ǔＳ昧繛?～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小板作用較弱，目前不主張單獨(dú)應(yīng)用。  冠狀動(dòng)脈狹窄病變的經(jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)（PT