葉友友骨腫瘤總論

1、骨腫瘤福建中醫(yī)藥大學-骨傷學院葉友友,《中醫(yī)骨傷科學》骨病,一、概述,骨腫瘤及瘤樣病變的定義（definition of bone tumor and tumorlike lesions）定義：發(fā)生于骨骼或其附屬組織的腫瘤為骨腫瘤。瘤樣病變：病變形態(tài)或其某一階段的生長方式類似骨腫瘤。包括骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、嗜酸性肉芽腫和畸形性骨炎等。中醫(yī)名稱：骨疽、石癰、石疽、骨瘤、惡瘡、惡肉,概述,發(fā)病率：骨軟骨瘤&

2、gt;骨巨細胞瘤>軟骨瘤>骨瘤股骨和脛骨好發(fā)11～20歲好發(fā)（骨巨細胞瘤21～40歲）男：女約為1.62:1,概述,男：女約為2.3:111～30歲好發(fā)；發(fā)病率：骨肉瘤>軟骨肉瘤>纖維肉瘤>骨髓瘤>Ewing肉瘤>惡性骨巨細胞瘤；好發(fā)部位為股骨和脛骨，其次為肱骨、骨盆、頜骨和脊柱。,,,骨腫瘤的發(fā)病率 38959例骨腫瘤發(fā)病率及性質

3、原發(fā)良性骨腫瘤 21691 55.7% 原發(fā)惡性骨腫瘤 10791 27.69% 瘤樣病變 4369 11.3% 轉移瘤 2108 5.4%

4、,概述-流行病學,,,,,,,,1,3,2,,軟骨瘤14.6%,骨軟骨瘤38.5%,骨巨細胞瘤18.4%,原發(fā)良性骨腫瘤,概述-流行病學,骨肉瘤占44.6%,軟骨肉瘤占14.2%,纖維肉瘤占6.6%,原發(fā)惡性骨腫瘤,概述-流行病學,,,,,幼兒軟骨母細胞瘤,青少年骨肉瘤,成年骨巨細胞瘤,老年轉移性骨腫瘤,發(fā)病年齡,概述-流行病學,概述-分類,WHO骨腫瘤分類第一版1972年（Schajowicz領銜），以組織學為研究

5、方法，以腫瘤細胞的形態(tài)和來源為分類依據，對骨腫瘤分門別類。WHO第2版骨腫瘤分類發(fā)表于1993年，對照第一版原則上沒有大的變化，但對一些瘤種進行了細化。WHO第3版骨腫瘤分類2002年問世：形態(tài)學為基礎，結合臨床、免疫表型、遺傳學特點。,,,,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,良 性,中 間 型,惡

6、 性,骨軟骨瘤軟骨瘤內生軟骨瘤骨膜軟骨瘤軟骨母細胞瘤,多發(fā)性軟骨瘤病,軟骨肉瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,良 性,惡 性,骨樣骨瘤骨母細胞瘤,骨肉瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨

7、腫瘤分類,,,,良 性,惡 性,纖維肉瘤,促纖維增生性纖維腫瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,惡 性,尤文肉瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,惡 性,漿細胞瘤惡性

8、淋巴胞瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,中 間 型,惡 性,巨細胞瘤,惡性骨巨細胞瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,成纖維源性腫瘤,尤文肉瘤/原始神經上皮瘤,造血細胞源性腫瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,,,骨 形 成 腫 瘤,軟 骨 形 成 腫 瘤,骨 巨 細 胞

9、 瘤,骨 髓 腫 瘤,血 管 腫 瘤,其他結締組織腫瘤,其 他 腫 瘤,良 性,惡 性,神經鞘瘤,平滑肌瘤,成 軟 骨 性 腫 瘤,軟 骨 形 成 腫 瘤,骨 巨 細 胞 瘤,骨 髓 腫 瘤,血 管 腫 瘤,其他結締組織腫瘤,其 他 腫 瘤,成軟骨性腫瘤,成骨性腫瘤,纖維源性腫瘤,纖維組織細胞性腫瘤,尤文肉

10、瘤/原始神經上皮瘤,巨細胞瘤,其他腫瘤,神經源性腫瘤,平滑肌腫瘤,良 性,平滑肌肉瘤,瘤樣病變,中間型,動脈瘤樣骨囊腫纖維結構不良骨纖維異樣增殖癥朗格罕組織細胞增生癥,概述-分類,2002年WHO骨腫瘤分類,二、骨腫瘤的病因病機及現(xiàn)代醫(yī)學關于骨腫瘤發(fā)病機制的認識,病因病機,病因外因：《醫(yī)學入門》：“郁結傷脾，肌肉消薄，與外邪相搏”而成肉瘤。內因：“怒傷肝”、“喜傷心”情志變化引起氣機升降失常，成為引發(fā)內在基礎病機氣

11、機不利：氣得上下，五臟安定瘀血凝滯：血氣不和，百病乃變化而生痰凝氣滯：凡人身上、中、下有塊者，多是痰正氣虛弱：邪之所湊，其氣必虛,現(xiàn)代醫(yī)學關于骨腫瘤發(fā)病機制,病毒學說：Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤慢性刺激學說：長期接觸X線誘發(fā)骨肉瘤胚胎組織異位及殘存學說：脊索瘤、軟骨肉瘤遺傳學說：多發(fā)性外生骨疣惡變學說：成骨細胞瘤、軟骨瘤等良性惡變?yōu)槿饬?三、骨腫瘤的主要臨床表現(xiàn),骨腫瘤的臨床表現(xiàn),良性骨腫瘤多無明

12、顯癥狀惡性骨腫瘤早期無明顯癥狀晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、貧血、惡病質,全身癥狀,良性腫瘤無痛或疼痛不重壓迫重要器官開始惡變惡性腫瘤早期為間歇性，漸為持續(xù)性，夜間明顯，晚期疼痛加重，需服強止痛藥,夜間疼痛是骨腫瘤的重要特征骨樣骨瘤疼痛可用阿斯匹林緩解發(fā)生于脊柱的腫瘤可有放射痛， 據部位不同可有頸肩痛、腰腿痛、 肋間神經痛,局部癥狀－疼痛,骨腫瘤的臨床表現(xiàn),良性腫瘤腫塊生長緩慢，不易發(fā)現(xiàn)腫塊對周圍組

13、織影響小很少引起關節(jié)活動障,惡性腫瘤生長迅速，病程短腫塊周圍膚溫增高，靜脈曲張位于長骨骨端干骺端者可有關節(jié)腫脹及活動受限,局部癥狀－腫脹及功能障礙,良性腫瘤突然長大，可能惡變---軟骨瘤,骨腫瘤的臨床表現(xiàn),長管狀骨骨骺的成軟骨細胞瘤引起關節(jié)腫脹、積液,扁平骨的尤文肉瘤紅腫熱痛、血象增高-急性血原性骨髓炎,輕微外傷引起病理骨折常常是良性骨腫瘤的首發(fā)癥狀，也是惡性骨腫瘤、骨轉移癌的常見并發(fā)癥和單純外傷骨折一樣有疼痛、腫脹、畸形、

14、異?；顒?病理性骨折,骨腫瘤的臨床表現(xiàn),骨腫瘤邊界、質地、活動度和光滑程度 疼痛、壓痛和腫脹程度 表面皮膚發(fā)紅發(fā)熱、淺表靜脈怒張、動脈搏動,骨腫瘤的臨床表現(xiàn),體征,,四、骨腫瘤的診斷,要求,三結合 = 診斷,臨床+影像+病理,病理,,診斷,診斷-實驗室檢查,惡性骨腫瘤堿性磷酸酶增高--成骨性腫瘤以骨肉瘤、骨轉移瘤多見尿Bence-Jones 蛋白陽性--多發(fā)骨髓瘤40~60%陽性骨髓穿刺漿細胞超過20%--確診，5

15、~10%--可疑血鈣、磷增高--全身骨質破壞嚴重的腫瘤以多發(fā)骨髓瘤及骨轉移瘤多見酸性磷酸酶增高--前列腺癌(常早期出現(xiàn)骨轉移),良性骨腫瘤一般無異常,診斷-影像學檢查,X-rayCTMRIDSAECTPETDoppler,X-ray的優(yōu)點簡便、低廉整體性強，能顯示病變區(qū)整體圖像，能反應骨腫瘤的發(fā)病部位、整體形態(tài)、范圍，生長方式、生長特點、與周圍軟組織的關系推測腫瘤的組織學分類，幫助鑒別良、惡骨腫瘤,X-ray,診

16、斷-影像學檢查,良性瘤骨的X-ray表現(xiàn) 界限清楚，密度均勻，外生性生長，膨脹性骨病損。周圍有硬化反應骨，無骨膜反應。,?,骨腫瘤的X-ray特征,診斷-影像學檢查,惡性瘤骨的X-ray表現(xiàn)棉團樣、邊緣模糊、分散存在、排列紊亂的密度增高影像--生長活躍幼稚的新生骨針狀瘤骨，垂直于骨皮質，呈日光放射狀或毛發(fā)狀見于：骨肉瘤各期,,骨腫瘤的X-ray特征,診斷-影像學檢查,囊性骨質破壞溶骨性骨質破壞膨脹性骨質破壞,骨腫瘤的X

17、-ray特征-骨質破壞,診斷-影像學檢查,囊性骨質破壞腫瘤組織在局部呈團塊狀生長，骨破壞后成為單房或多房低密度區(qū)。有的破壞區(qū)邊緣有厚薄不等的反應性成骨形成致密硬化環(huán)包繞，有的無硬化邊緣但其邊界銳利常見的腫瘤有：內生軟骨瘤、軟骨粘液纖維瘤、軟骨母細胞瘤、骨巨細胞瘤、骨囊腫,骨腫瘤的X-ray特征,診斷-影像學檢查,溶骨性骨質破壞膨脹性骨質破壞囊狀骨質破壞繼續(xù)擴大并侵及外骨膜，一方面腫瘤刺激骨膜在皮質外增生形成新骨，另一方面又破壞吸

18、收骨膜新生骨的內層，使腫瘤破壞區(qū)形成菲薄的骨包殼常見腫瘤同上，少數低惡腫瘤或生長較緩慢的惡性腫瘤可能如是生長,骨腫瘤的X-ray特征,診斷-影像學檢查,良性腫瘤的瘤骨與正常骨質相似。惡性腫瘤的瘤骨為一團無骨結構的雜亂骨化影，密度濃淡不一，可呈濃密的象牙骨樣，亦可為密度淡薄的片絮狀，或呈放射狀及針狀。放射狀瘤骨大多出現(xiàn)在分化較差的腫瘤區(qū)，由皮質向外擴展，實際是瘤骨而不是骨膜新生骨。,診斷-影像學檢查,骨腫瘤的X-ray特征-瘤骨,瘤

19、軟骨常表現(xiàn)為環(huán)狀鈣化，環(huán)狀鈣化是由于環(huán)繞在軟骨外層的肥大軟骨細胞基質鈣化和軟骨小葉邊緣部分的鈣質沉著所形成。如果鈣化或鈣質沉著不完全，則呈半環(huán)狀、小條狀及小點狀。若鈣化濃密、相互重疊，則可呈菜花狀或斑片狀。瘤軟骨是診斷軟骨類腫瘤的可靠征像。,診斷-影像學檢查,骨腫瘤的X-ray特征-瘤軟骨,診斷-影像學檢查,骨腫瘤的X-ray特征-骨膜反應骨,骨膜反應骨多見于惡性腫瘤，蔥皮樣骨膜反應、垂直針樣骨膜反應和骨膜三角（Codman’s

20、triangle）是惡性腫瘤的重要征像。蔥皮樣骨膜反應垂直針樣骨膜反應Codman三角,良性骨腫瘤無軟組織腫塊少數膨脹明顯，骨皮質中斷者，類軟組織腫塊，但其邊界清晰惡性骨腫瘤腫瘤浸及軟組織形成腫塊，表現(xiàn)為密度增高、邊界不清呈棉絮狀皮下脂肪、肌肉間隔移位,骨腫瘤的X-ray特征：軟組織腫塊,診斷-影像學檢查,CT在骨腫瘤診斷中的應用,CT的優(yōu)點無解剖結構的重疊，可直接顯示X-ray無法顯示的器官和病變，尤其是解剖關系復雜

21、的部位如骨盆、脊柱分辨力高，能更清晰、更早期顯示腫瘤對骨皮質、松質、髓腔的破壞及早期的軟組織腫塊能充分顯示病變與周圍組織的關系幫助確定治療方案、術式選擇,診斷-影像學檢查,MRI的優(yōu)點信息量大，無創(chuàng)能清楚顯示腫瘤的大小、侵犯的范圍，對惡性腫瘤及其形成的軟組織腫塊能清楚顯示其與正常組織間的界面能清楚顯示腫瘤與重要血管神經之間的關系對術式的選擇及治療方案的制定極有幫助對鑒別良、惡骨腫瘤有幫助仍缺乏特異性,MRI在骨腫瘤診斷

22、中的應用,診斷-影像學檢查,優(yōu)點有助于鑒別良、惡骨腫瘤早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)為手術入路提供依據介入治療,DSA在骨腫瘤診斷中的應用,診斷-影像學檢查,ECT優(yōu)點安全、簡便、靈敏對骨與軟組織腫瘤，尤其是骨轉移瘤有早期診斷價值為檢查有無未知骨轉移灶的首選方法PET優(yōu)點唯一能進行腫瘤的糖、蛋白質、脂肪代謝顯像、肽類受體顯像的手段在明確腫瘤的良、惡性上有無比的優(yōu)越性,ECT及PET在骨腫瘤診斷中的應用,診斷-影像學檢查,安全、簡便

23、軟組織腫瘤的篩檢觀察惡性骨腫瘤血供,DOPPLER在骨腫瘤診斷中的應用,診斷-影像學檢查,診斷-病理檢查,方法--切開活檢（切取式、切除式） --穿刺活檢（細針活檢、巖心活檢）診斷內容--細胞來源， --分化程度 --基質情況,良 性,惡 性,疼 痛,生 長,表 面,X 線,血沉、AKP,發(fā)熱、消瘦,

24、肺 轉 移,無／輕,有、加重,慢,快,無明顯變化,皮溫增高、靜脈怒張,膨脹性生長邊緣清無骨膜反應無軟組織腫塊,破壞性生長，皮質破壞邊緣不清骨膜反應軟組織腫塊,常增高,無變化,有,無,后期有,無,診斷-良惡性骨腫瘤的鑒別,五、骨腫瘤的治療,良性骨腫瘤手術清除病灶,惡性骨腫瘤手術＋其他治療,治療原則,骨腫瘤的治療,刮除植骨術與骨水泥填充適應癥良性骨腫瘤、腫瘤樣變手術要點手術切除病變要徹底10%ZnCl2、石炭酸

25、、碘酒、酒精浸敷創(chuàng)面10分鐘以上填充自體骨或異體骨或骨水泥,骨腫瘤的治療,手術治療,切除術局部切除適應癥：良性骨腫瘤及低惡腫瘤要點：在腫瘤體邊緣外，切除范圍在反應骨外1cm以上節(jié)段切除 適應癥：腫瘤破壞范圍廣的低惡腫瘤方法：人工關節(jié)置換、異體關節(jié)、融合術,手術治療,骨腫瘤的治療,局部切除術,手術治療,骨腫瘤的治療,節(jié)段性切除關節(jié)融合術,手術治療,骨腫瘤的治療,截肢術適應癥：只有截肢才能徹底切除全部惡性骨腫瘤

26、保肢術后功能較截肢后安裝假肢功能差低惡骨腫瘤復發(fā)有惡變傾向經濟條件差手術要點：不用止血帶或在雙重止血帶間進行截肢平面的選擇,手術治療,骨腫瘤的治療,肢體解脫術或關節(jié)離斷術髖關節(jié)離斷術適應癥：股骨骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、尤文氏肉瘤等肩關節(jié)離斷術適應癥：肱骨中、上段的原發(fā)惡性腫瘤半骨盆離斷術適應癥：髂骨、髖臼、股骨上端巨大惡性骨腫瘤、軟組織惡性腫瘤肩胛胸壁間離斷術適應癥：肱骨上端、肩關節(jié)包括肩胛骨鎖骨的惡性腫

27、瘤,手術治療,骨腫瘤的治療,化療放療熱療免疫治療中藥治療,非手術治療,骨腫瘤的治療,新輔助化療多藥聯(lián)合化療控制處于細胞周期中各期的瘤細胞消滅局部或遠處微小瘤灶使用病人可耐受的最大劑量強度化療，保證有效緩解化療藥物毒副作用耐藥腫瘤的處理,化療新理念,骨腫瘤的治療,術前化療后對病人及腫瘤進行全面評估疼痛減輕、腫塊縮小的程度影像上病灶邊界是否變得清晰、骨硬化是否增多、腫瘤的新生血管是否減少術前化療后對手術切除標本進行

28、病理分級——可調節(jié)術后化療方案。全面提高生存率、減少局部復發(fā)率和遠處轉移率,,,新輔助化療模式,骨腫瘤的治療,60鈷產生的γ射線高能X線高能電子線立體定向適形放療－光子刀后裝內照射,放療方法,骨腫瘤的治療,光 子 刀,骨腫瘤的治療-光子刀,光　子　刀,骨腫瘤的治療-光子刀,后裝內照射,,骨腫瘤的治療-后裝內照射,超聲聚焦刀,我國唯一具有完全知識產權的大型醫(yī)療設備。作用：使靶區(qū)內組織溫度瞬間達65~100℃，使腫瘤凝固壞死最

29、終為機體溶解吸收。,骨腫瘤的治療-超聲聚焦刀,超聲聚焦刀,,骨腫瘤的治療,非特異性免疫刺激劑－被動免疫細胞因子腫瘤疫苗－寄養(yǎng)免疫過繼免疫細胞－自動免疫單克隆抗體,,免疫治療,骨腫瘤的治療,注射用抗腫瘤中成藥華蟾素、康萊特（薏苡仁油）、愛迪大蒜新素、參芪扶正注射液等口服抗腫瘤中成藥及方劑西黃丸、六神丸、平消片、大黃蟅蟲丸、參芪片、十全大補湯、補中益氣湯等抗腫瘤飲片半枝蓮、馬鞭草、白花蛇舌草、莪術、三棱、虎杖、茵陳、七葉一

30、支花、垂盆草、草河車等,中藥治療,骨腫瘤的治療,骨腫瘤刮除后予植入自體骨或異體骨，充填局部空腔,骨腫瘤的治療,脛骨髁部骨腫瘤，清除病灶后予骨水泥充填,,骨腫瘤的治療,謝謝關注,謝謝關注,良性骨腫瘤惡性骨腫瘤,,,惡性骨腫瘤 良性骨腫瘤,,,良性骨腫瘤骨包殼,,溶骨性骨破壞,,蔥皮樣骨膜反應,,囊樣骨質破壞破壞,,Codman三角,,瘤骨-內生性軟骨瘤,,軟組織腫塊,,良性骨腫瘤成骨表現(xiàn),,良性骨腫瘤成骨,?