臨床常見(jiàn)血液病骨髓象

1、臨床常見(jiàn)血液病骨髓象,廣東藥學(xué)院附屬第一醫(yī)院李銘杰,,1． 適應(yīng)癥 血細(xì)胞減少或增多。 各種急慢性白血病。 各種類型的貧血,,不明原因的骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功 能異常、 黃疸、紫癜； 不明原因的長(zhǎng)期發(fā)熱，肝、脾、 淋巴結(jié)腫大； 出血； 惡性血液病化療的療效觀察；,,2. 禁忌癥：血友病、晚期妊娠3.

2、 主要作用： 輔助診斷 （肯定性、支持性、可疑性、排除性診斷） 療效的觀察 （完全緩解、部分緩解、未緩解）,疾病分類：,1.紅細(xì)胞疾病2.白細(xì)胞疾病3.血小板疾病,一.紅細(xì)胞疾?。焊鶕?jù)骨髓象分類,缺鐵性貧血（IDA）,概念：體內(nèi)鐵儲(chǔ)存耗盡而缺乏引起的貧血臨床表現(xiàn)：貧血；上皮組織的變化，如口角炎、舌炎、皮膚干燥、毛發(fā)無(wú)光澤，兒童可見(jiàn)精神行為異常病因：鐵攝入不足，鐵丟失

3、過(guò)多,,血象：小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大；白細(xì)胞、血小板一般正常。骨髓象：增生活躍或明顯活躍，以紅系中、晚幼增生為主，粒紅比值降低，幼紅細(xì)胞體積小，胞漿藍(lán)而少，邊緣不整，呈鋸齒狀或如破布，“核老漿幼”,,,,其他檢查：血清鐵蛋白減低 血清鐵減少 骨髓鐵染色陰性,巨幼細(xì)胞性貧血（MA）,病因：葉酸缺乏、VB12缺

4、乏導(dǎo)致DNA合成障礙，細(xì)胞分裂受阻，細(xì)胞巨幼樣變臨床表現(xiàn)：貧血的一般表現(xiàn)；食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘，“牛肉舌”；周圍神經(jīng)病變,如四肢遠(yuǎn)端麻木,,血象：大細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，可見(jiàn)巨紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、Howeel—Jolly小體、有核紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞核右移、可見(jiàn)巨大血小板。骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，以紅系、粒系、巨核系三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變改變?yōu)樘卣?，紅系“核幼質(zhì)老”,,,再生障礙性貧血（AA）,病因：因物理、化

5、學(xué)、生物及某些不明原因使骨髓造血組織減少引起造血功能衰竭臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血，出血和感染（伴發(fā)熱）,,血象：正常細(xì)胞性貧血；全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯減少；白細(xì)胞以中性粒細(xì)胞減少為主，淋巴比例相對(duì)增高；血小板數(shù)量減少，功能減低；骨髓象：骨髓增生低下或極度減低，造血細(xì)胞明顯減少，且不見(jiàn)早期階段細(xì)胞，巨核細(xì)胞常缺如；非造血細(xì)胞易見(jiàn)，淋巴比例增高，小粒空網(wǎng)。診斷依靠骨髓病理活檢。,,,二.白細(xì)胞疾病,急性白血病慢性白血病漿

6、細(xì)胞疾病,急性白血病（AL）,病因：確切病因尚未完全清楚，認(rèn)為與電力輻射，病毒感染，化學(xué)毒物，藥物及遺傳因素相關(guān)，是多能干細(xì)胞或已經(jīng)輕度分化的前體細(xì)胞發(fā)生突變所形成的一類造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病,,臨床表現(xiàn)：出血：皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑；鼻妞，牙 齦出血貧血：蒼白、疲乏感染：發(fā)熱胸骨壓痛肝脾、淋巴結(jié)腫大,,血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常、增高或減少，涂片分類可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞，貧血多為正細(xì)胞正色素性，血小板不同程度減少,,

7、骨髓象：骨髓增生多為明顯活躍或極度活躍，以原始及幼稚細(xì)胞為主，紅系及巨核細(xì)胞常受抑制,,診斷及分型 FAB（法、美、英）協(xié)助組與1976年提出,1985年完善規(guī)定原始細(xì)胞》30%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并進(jìn)行分型。 2001年WHO提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型，規(guī)定原始細(xì)胞》20%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,FAB分型,急性髓細(xì)胞白血?。ˋML） 急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）,急性髓細(xì)胞白血病（AML）,M0 微小分化型急

8、性髓細(xì)胞白血病M1 急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3 急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病M4 急性粒-單核細(xì)胞白血病M5 急性單核細(xì)胞白血病M6 急性紅白血病M7 急性巨核細(xì)胞白血病,急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）,FAB根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)將急性淋巴細(xì)胞白血病分為L(zhǎng)1，L2，L3,,,,,,,慢性白血病,慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)慢性淋巴細(xì)胞白血病（CL

9、L）,慢性粒細(xì)胞白血?。–ML),在各年齡組均可發(fā)病，以中年多見(jiàn)，大多數(shù)患者處于慢性期，癥狀不明顯，在健康體檢或其他疾病就醫(yī)時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)血象異常及脾大而確診。肝可輕中度腫大，淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)，疾病后期可有貧血及血小板減少。大多數(shù)患者最終轉(zhuǎn)為急性白血病而死亡。,,血象：白細(xì)胞數(shù)顯著增高，以粒系為主，常>90%，出現(xiàn)大量未成熟粒細(xì)胞，以中、晚幼粒增多尤為突出，嗜堿性粒細(xì)胞增多是慢粒的特征之一；正細(xì)胞性貧血；血小板慢性期可正常或增多，加速及

10、急性期減少。,,骨髓象：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，以粒系增生明顯，主要以中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多（原始細(xì)胞20%。,,,,慢粒特征性細(xì)胞遺傳學(xué)改變及分子生物學(xué)檢查 90%-95%CML患者9號(hào)和22號(hào)染色體長(zhǎng)臂互換使血細(xì)胞出現(xiàn)Ph染色體，稱為費(fèi)城染色體，可通過(guò)檢查BCR/ABL融合基因,慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）,CLL主要發(fā)病于60歲以上男性，臨床起病緩慢，早期無(wú)癥狀，以后可有乏力、疲倦、消瘦。較為突出的體征是

11、全身淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，肝、脾腫大；晚期可有貧血及出血表現(xiàn)；感染常見(jiàn)。病程長(zhǎng)短懸殊，短至1-2年，長(zhǎng)至5-10年，甚至20年，本病很少發(fā)生急變。,,血象：白細(xì)胞數(shù)增多，淋巴細(xì)胞》50%，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，形態(tài)無(wú)明顯異常，偶見(jiàn)原幼淋巴細(xì)胞。骨髓象：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細(xì)胞明顯增多，?！?0%，偶見(jiàn)原幼淋；粒、紅系減少，晚期巨核可減少。,,,漿細(xì)胞疾病:多發(fā)性骨髓瘤（MM),MM是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，其

12、特征是單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈，即M蛋白，單克隆漿細(xì)胞侵犯骨髓引起骨質(zhì)破壞、骨痛或骨折、貧血、感染、出血、高鈣血癥、高黏滯血癥、腎功能不全。,,血象：正細(xì)胞正色素貧血，紅細(xì)胞常呈“緡錢”狀改變，白細(xì)胞數(shù)正?；蚱?，血小板正?；蚱凸撬柘螅汗撬柙錾钴S或明顯活躍，漿細(xì)胞異常增生，當(dāng)漿細(xì)胞>10%，并伴形態(tài)異?？煽紤]MM，紅細(xì)胞常呈“緡錢”狀改變,,,,其他檢查 血清及尿蛋白電泳 X線