貧血課件

1、造血系統(tǒng)疾病,授課對象:預(yù)防醫(yī)學(xué)專業(yè)本科廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院兒科教研室 劉 壯,重點,1.貧血的分類2.缺鐵貧的病因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及防治3.巨幼貧的病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,難點1.貧血的形態(tài)學(xué)及病因分類2.鐵代謝特點,,,,第一節(jié) 小兒造血和血象特點,一、造血特點： 胚胎期造血胎1.中胚葉造血期： 胚胎 3周，卵黃囊 6周減退 12

2、周消失,2. 肝（脾）造血期 肝臟：胚胎6~8周開始 4~5月高峰，6月后逐漸減退 生后數(shù)周(2~5w)停止脾臟：8周開始 5月后造紅、粒細胞漸停 終生保持造淋巴細胞 胸腺：6~7周，淋巴細胞 淋巴結(jié)：11周，淋巴細胞，終生,,3.骨髓造血期 胚胎6周出現(xiàn)骨髓 胚胎4月開始造血 生后2~5周

3、正常人唯一造血場所 造血終生,生后造血1. 骨髓造血 紅髓：造血場所，生后前幾年，所有 骨髓均為紅髓(滿負荷，無潛力） 黃髓：潛在造血場所，5~7歲后長骨 逐漸被黃髓（脂肪）取代,2. 骨髓外造血: 生后早期發(fā)生感染、貧血等病理 情況下造血需要增加時,肝脾淋巴結(jié)恢復(fù)胎兒造血狀態(tài),出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大,外周血出現(xiàn)有核紅細胞

4、或/和幼稚中性粒細胞。感染、貧血糾正后恢復(fù)正常造血。(滿負荷，無造血潛能）,,二、血象特點1. RBC和Hb 出生：高，5～7×1012/L，150～220g/L，6~12小時更高2~3個月 低，出現(xiàn)生理性貧血 約RBC 3×1012/L， Hb 150～220g/L12歲時達成人水平生理性溶血,2. WBC與分類 出生時高，達15～20×109/L，6~12小時更高 嬰兒期10~

5、12 ×109/L 8歲以后接近成人水平 分類： N和L的兩次交叉：4 ～6天 4～6 歲,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,4 5 6 d 4 5 6 7y,birth,10,30,50,65,80,,,,,,,,%,G,L,

6、,3. PLT和成人相似4. Hb種類：6種肽鏈，6種Hb 胚胎Hb： Gower1,Gower2,Portland 12周 胎兒Hb： Hb F 生后早期 成人Hb： Hb A，Hb A25. 血容量： 新生兒占體重10％ 兒童占體重8％～10％ 成人占體重6％～8％

7、 年齡越小，相對血容量越多,第二節(jié) 小兒貧血,貧血：外周血中單位容積RBC或Hb量低于正常。海拔升高1000米, Hb升4%新生兒Hb＜145g/L1~4月Hb ＜90g/L4~6月Hb ＜100 g/L6月~6歲Hb ＜110g/L6歲~12歲Hb ＜120g/L,形態(tài)學(xué)分類,紅細胞指數(shù) MCV80~94fl MCH28~32pg MCHC32~38%a 正 細 胞 性 正常b 大

8、 細 胞 性 MCV >94fl, MCH >32pgc 單純 小細 胞性 MCV<80fl, MCH<28pg d 小細胞低色素性 MCV<80fl, MCH<28pg , MCHC<32%,,病因分類1. 生成不足 造血物質(zhì)缺乏 骨

9、髓造血功能障礙 其他 炎癥，慢腎，癌癥2. 溶血 RBC內(nèi)在因素 膜、酶、Hb RBC外在因素 免疫、非免疫3. 失血 急性和慢性失血,臨床表現(xiàn)1. 一般表現(xiàn) 蒼白,蒼黃2. 髓外造血反應(yīng)3. 各系統(tǒng)癥狀,診斷要點,病史：年齡，病程，伴隨癥狀，喂養(yǎng)史，過去史，家族史休格

10、檢查：發(fā)育營養(yǎng)，皮膚粘膜，指甲毛發(fā)，肝脾淋巴結(jié)實驗室檢查：血象，骨髓，Hb分析,第三節(jié) 營養(yǎng)性貧血,一、缺鐵性貧血(IDA) iron deficiency anemia,,,由于體內(nèi)缺鐵導(dǎo)致Hb合成減少 小細胞低色素性貧血 血清鐵蛋白減少 鐵劑治療有效 嬰

11、幼兒好發(fā) 重點防治的小兒疾病之一,特 點,,,,鐵代謝,1. 含量：成男50mg/kg，成女35mg/kg， 新生兒75mg/kg2. 分布：Hb64%，Mb3.2%, 32%貯存鐵, <1%含鐵酶、運轉(zhuǎn)鐵3. 來源: 食物中攝取 血紅素鐵吸收率高10~25% （外源性）非血紅鐵吸收率低1.7~7

12、.9% 母乳吸收率高于牛乳5~6倍 RBC釋放再利用（內(nèi)源性）2/3,4. 吸收運轉(zhuǎn) Fe2+ 12指腸空腸上段粘膜細胞 Fe3+ +去鐵蛋白 載體蛋白

13、 鐵蛋白ferritin 血 轉(zhuǎn)鐵蛋白Tf 利用或 貯存腸粘膜細胞 調(diào)節(jié)作用 TfR、 ferritin合成 缺鐵: 合成TfR↑ ferritin↓ 足鐵: 合成TfR↓ ferritin↑,,,,,,其他影響吸

14、收因素 促進: Vit C,果糖,氨基酸,稀鹽酸 抑制: 磷酸,草酸,牛奶,咖啡,茶,纖維,抗酸藥 血清鐵(SI) 與Tf結(jié)合的鐵.占1/3Tf 總鐵結(jié)合力(TIBC): SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) SI占TIBC百分比,5.鐵的利用 Hb Mb 含鐵酶 貯存 鐵蛋白 含鐵血黃素6.鐵的排泄 極少,主要經(jīng)腸道 15μg/kg.d7.鐵的需

15、要量 足月兒 4mo~3y 1mg/kg.d 早產(chǎn)兒 2mg/kg.d 總量< 15mg/d,胎兒鐵代謝特點 通過胎盤獲得,妊娠后3月最多,約4mg/d 足月兒夠生后4~5月之需. “無私供鐵” “有限供鐵”,,嬰幼兒鐵代謝特點足月兒 早產(chǎn)兒 “生理性溶血” “生理性貧血”

16、 生長發(fā)育快, 乳中含鐵低 輔食添加 6月~2歲NIDA發(fā)生率最高,兒童期和青春期鐵代謝特點 飲食 偏食, 食物搭配 腸道失血 青春發(fā)育快 月經(jīng)過多,缺鐵的病因,儲 鐵 不 足 早產(chǎn)、多胎、胎兒失血 孕母缺鐵攝 入 不 足 主因，食物含鐵低生長發(fā)育快吸 收 障 礙 食物搭配不合理 、慢性腹瀉丟 失 過 多

17、 慢性腸出血，腸道畸形 牛奶過敏， 腸道寄生蟲,發(fā)病機制,1.血液系統(tǒng)的影響 鐵是合成Hb的原料: 胞漿少,增殖分裂影響小，小細胞低色素性貧血。,三個階段：鐵減少期(ID):儲鐵減少紅細胞生成缺鐵期(IDE):紅細胞生成需鐵 不足,循環(huán)血中Hb量未減少缺鐵性貧血期(IDA):出現(xiàn)典型缺鐵性貧血,鐵↓＋原卟啉 血紅素↓

18、 ＋ 珠蛋白 Hb↓ RBC的體積↓ RBC的增殖能力和成熟過程影響小 RBC的量減少不明顯,,,,,,對其他系統(tǒng)的影響 肌

19、紅蛋白合成↓ : 體力↓ 含鐵酶活性↓ : 神經(jīng)介質(zhì)變化,精神狀態(tài),智力↓, 免疫力↓ 消化功能↓,臨床表現(xiàn),好發(fā)年齡6月~2歲,發(fā)病緩慢1.貧血一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白(瞼,唇,口腔, 甲床),乏力,頭暈,眼花,耳鳴。2.髓外造血表現(xiàn)：肝脾淋巴

20、結(jié)腫大.與年齡,病 程,病情有關(guān),3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)：納差,惡心,嘔吐,腹瀉,口腔炎, 舌炎,異食癖神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁或萎靡,注意力記憶力減 退,智力低循環(huán)系統(tǒng)：心率增快，心臟擴大、雜音免疫力低下：容易感染反甲,實驗室檢查,1.外周血：RBC↓,Hb↓↓, MCV ↓ , MCH ↓ ,

21、 MCHC↓,呈小細胞低色素性貧血 血涂片：RBC大小不等，中央淡染區(qū)擴大 網(wǎng)織紅細胞(Ret): 正?；蜉p度減少 2.骨髓：增生活躍，以中晚幼紅為主，細胞小， 胞漿少。 骨髓鐵染色: 細胞內(nèi)鐵外鐵減少或消失 (0~+)，鐵粒幼 細胞↓

22、, <15%,鐵生化（兩低兩高）,SF FEP SI TIBCID期 ↓IDE期 ↓ ↑IDA期 ↓ ↑ ↓ ↑有關(guān)鐵檢查 減少：血清鐵和血清鐵蛋白 增多：RBC游離原卟啉、總鐵結(jié)合力,SF: 正常3M18~91 μg/L.

23、 缺鐵0.9 μmol/L(> 500μg/dl) SI: 正常12.8~31.3 μmol/L (75~175μg/dl), 缺鐵62.7 μmol/L (350μg/dl) TS: <15%,診 斷,(1). 年齡：嬰幼兒多見(2). 病史，尤其是喂養(yǎng)史(3). 臨床表現(xiàn)(4). 血象特點(5). 有條件可做鐵生化檢查(6).必要時骨髓檢查(

24、7). 鐵劑治療有效,治 療,原則:祛除病因,補充鐵劑1. 一般治療：注意營養(yǎng),護理,防治感染2. 去除病因：查找病因,去除病因 合理飲食，及時添加輔食，治療慢 性疾病，驅(qū)蟲,3. 補充鐵劑 (1). 劑量： 按元素鐵1.5～2mg/kg.次,4~6mg/kg.d 常用 2～3 次/d 新法 1~2 d/w

25、 硫酸亞鐵含元素鐵20%,葡萄糖酸亞鐵含元素鐵12%,富馬酸鐵含元素鐵33%,琥珀酸亞鐵含元素鐵35% (2). 用 法： 口服 注射鐵劑基本不用,(3). 注意事項 服用時間： 餐間，小劑量始，1~2d 同 服： VitC 不能同服: 茶,鈣,牛奶,咖啡,抗酸劑 療 程： 一般用至Hb正常后6

26、~8w (補充儲存鐵),,(4). 療效觀察 A. 12~24h后,精神癥狀改善. B. Ret 2 ~ 3 d ↑ 5～7 d ↑ 達高峰 2～3 w 恢復(fù)正常 C. Hb 1～2w↑ ↑ 10～20g/L / w

27、 3～4 w 可達正常,,,4. 輸血嚴重貧血：Hb<60g/L,尤其是有心衰者合并感染急需外科手術(shù)者輸濃縮紅細胞4～6ml/kg·次貧血越重輸血速度越慢，分次少量,預(yù) 防,1. 加強衛(wèi)生宣教2. 母乳喂養(yǎng)3. 喂養(yǎng)指導(dǎo),按時添加輔食4. 鐵強化食品5. 早產(chǎn)兒、低出生體重兒生后2月開始補充鐵劑,二、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血nutritional megaloblastic

28、 anemia,,,,缺乏Vit B12和/或葉酸所致的大細胞性貧血 特點： 貧血 神經(jīng)精神癥狀 RBC體積大 骨髓出現(xiàn)巨幼紅細胞 VitB12和/葉酸治療有效,病 因,1.攝入不足:孕婦乳母缺乏Vit B12,輔食添加不及時, 偏食植

29、物性食物者。 羊乳喂養(yǎng)，葉酸含量低2.需要量增加:生長發(fā)育快,嚴重感染3.吸收或代謝障礙: Vit B12：胃底壁細胞分泌糖蛋白↓,轉(zhuǎn)鈷蛋白↓。 葉酸：慢性腹瀉，遺傳性葉酸代謝障礙，抗癲癇 藥，抗葉酸代謝藥，,發(fā)病機理葉酸↓ 四氫葉酸↓ 血細胞DNA合成↓ VitB12 ↓

30、 粒、巨噬細 胞殺菌作用↓ 紅系:巨幼貧 神經(jīng)髓鞘 TB易感 白系:白細胞↓ 中脂蛋白 (甲基丙二酸) 血小板系:血小板↓ 的合成 ↓ 神經(jīng)精神癥狀,,,,,,,,臨床表現(xiàn),好發(fā)年齡6月~2歲,起病緩慢一般表現(xiàn): 虛胖,發(fā)稀黃, 皮下出血貧血表現(xiàn): 瞼結(jié)膜口唇指甲蒼白，皮膚

31、 蠟黃，乏力. 髓外造血之肝、脾腫大神經(jīng)精神癥狀: 煩躁,易怒消化系統(tǒng)癥狀：厭食，惡心，嘔吐，腹 瀉，舌炎,Vit B12缺乏(神經(jīng)系統(tǒng)癥狀),表情呆滯,目光發(fā)呆,遲鈍,嗜睡, 不認人, 少哭不笑. 智力、動作發(fā)育落后/退步. 嚴重者震顫,無意識運動. 抽搐,感覺異常,

32、共濟失調(diào),踝陣攣,實驗室檢查1.外周血：RBC↓↓>Hb↓,RBC大小不等,呈大細胞性 貧血，嗜多色和嗜堿點彩紅細胞，Ret、plt和 WBC↓，G過度分葉,骨髓： 增生明顯活躍,紅系為主. 紅系巨幼變 粒系巨幼變，中性粒細胞胞漿空泡,核過分葉 巨核細胞 核過分葉，巨大血小板特殊：血清生化

33、 VitB12↓<100ng/L(200~800ng/L） 葉酸↓<3μg/L(5~6μg/L),診 斷,臨床表現(xiàn)血象骨髓象有以上三條可診斷如有精神神經(jīng)癥狀，為Vit B12缺乏有條件測血清Vit B12、葉酸更明確,治 療,一般治療：營養(yǎng)，輔食，護理，防治感染祛除病因補充VitB12 和葉酸,補充VitB12有精神神經(jīng)癥狀,以VitB12為主 VitB12 500

34、~1000 μg一次肌注，或100μg/ 次，2~3次/周連用數(shù)周→臨床癥狀好轉(zhuǎn)， 血象正常. 如神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,VitB12 1mg/d im→2w VitB12 吸收缺陷者每月 im 1mg,長期應(yīng)用.,療效觀察: 6~7h骨髓正常 2~4d精神癥狀好轉(zhuǎn) 2~4d Ret ↑, 6~7d達高峰,2w后降至正常 精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較

35、慢.,補充葉酸 口服葉酸 5mg Tid，直至癥狀好轉(zhuǎn)，血 象正常。同時加服VitC ,貧血好轉(zhuǎn)后 可加服鐵劑。 療效觀察: 1~2d食欲好轉(zhuǎn)，骨髓正常 2~4d Ret ↑, 4~7d達高峰 2~6W RBC和Hb恢復(fù)正常 抗葉酸代謝藥物所致者，用亞葉酸鈣治療,治療初期預(yù)防性補鉀，以防低血鉀對癥

36、治療： 震顫明顯加用鎮(zhèn)靜劑 貧血明顯可輸濃縮紅細胞,預(yù) 防,注意乳母營養(yǎng) 及時添加輔食注意飲食均衡 及時治療腸道疾病 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物及其解毒劑,小 結(jié),貧血的定義；形態(tài)學(xué)分類; 缺鐵貧的鐵生化特點、典型臨床表現(xiàn)及補鐵注意事項；巨幼貧臨床特點、臨床表現(xiàn)。,思考題,1.何時發(fā)生WBC中N、L的兩個交叉？2.貧血形態(tài)學(xué)分類有何臨床意義？3從缺鐵到缺鐵性貧血經(jīng)過哪幾個階段?3.試述嬰幼兒缺鐵性貧血的病

37、因、臨床表現(xiàn)及防治。4.試述Vit B12缺乏所致巨幼貧的臨床表現(xiàn)、血像骨髓像特點。,病例分析,18月齡男孩,面色蒼黃3月,無意識運動1月,手顫動5天.平時偏食植物性食物.檢查臉色蒼黃,表情呆滯,肝臟右肋下3cm,脾臟左肋下1cm.1.最可能的診斷?2.血象骨髓象有哪些變化?3.如何治療?,參考文獻,1.《兒科學(xué)》第七版，沈曉明，王衛(wèi)平主編，人民衛(wèi)生出版社2、《實用兒科學(xué)》第七版，胡亞美，江載芳主編，人民衛(wèi)生出版社 3.小兒