色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎診斷

1、病因,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS），是一種滑膜增生性病變，病因不明，可能與下列因素有關(guān)：（1）脂質(zhì)代謝紊亂（2）創(chuàng)傷及出血（3）炎癥（4）腫瘤,病理,病理分型：局限型、彌漫型，以彌漫型多見。本病主要累及滑膜、滑囊、關(guān)節(jié)骨、肌腱。肉眼呈鐵銹色絨毛、結(jié)節(jié)狀，切面呈海綿狀，整個滑膜面由增生的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀物覆蓋，同時伴有滑膜增厚。鏡下，凸起的絨毛為一層增生的滑膜細胞，結(jié)節(jié)為密集成堆的滑膜細胞，其間散在多核巨細胞或泡沫細胞及

2、胞內(nèi)外含鐵血黃素沉著。結(jié)節(jié)內(nèi)細胞及血管成分十分豐富，而膠原纖維少，結(jié)節(jié)內(nèi)可見出血和脂質(zhì)成分。,臨床診斷,本病多見于青壯年，10～40歲者約占40%男女發(fā)病率無明顯差異，病程較長，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)，約占75%-80%，其次為髖、踝和肘關(guān)節(jié)，肩、腕關(guān)節(jié)少見。絕大多數(shù)侵犯單個關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)及多個關(guān)節(jié)者極少。關(guān)節(jié)腫脹明顯，但疼痛癥狀較輕且一般關(guān)節(jié)功能無較大影響，關(guān)節(jié)穿刺液呈咖啡色。,MRI影像改變,滑膜改變：彌漫型表現(xiàn)為滑膜不規(guī)則增厚和多發(fā)結(jié)節(jié)增生

3、沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤生長，T1、T2加權(quán)像均呈低信號是其特征表現(xiàn)，為含鐵血黃素沉著所致，無鈣化。增強掃描部分病例可見增厚的滑膜、絨毛結(jié)節(jié)及骨內(nèi)病變均呈不均勻明顯強化。軟骨、骨受侵：表現(xiàn)為不規(guī)則凹陷狀缺損，缺損區(qū)信號與增厚滑膜一致，周圍有低信號硬化邊，相鄰髓腔內(nèi)可見水腫信號。肌腱受累：表現(xiàn)為低信號結(jié)節(jié)及腱鞘囊腫。關(guān)節(jié)腔積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。部分可見髕下脂肪墊、前后交叉韌帶受累。,矢狀位,病例2 T1,T2,矢狀PD,影像檢查優(yōu)勢

4、比較,X線平片能觀察到關(guān)節(jié)腫脹、密度較高的小結(jié)節(jié)及繼發(fā)的關(guān)節(jié)退行性改變，定性困難。CT能顯示關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊及骨骼的繼發(fā)改變，而對關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜的增厚較難顯示，對結(jié)節(jié)的起源顯示差，難與其他滑膜病變鑒別。MRI以其特有的對軟組織的高分辨能力，可給診斷提供豐富的信息。由于此病細胞內(nèi)外含有大量含鐵血黃素，使病變組織的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均顯低信號，這成為其MRI診斷特征。,X-Ray,CT,MRI T1、T2,鑒

5、別診斷,滑膜軟骨瘤：無相鄰關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，滑膜增厚不明顯，關(guān)節(jié)內(nèi)外可見游離體伴鈣化，無特征性的含鐵血黃素低T2 信號。滑膜炎：滑膜增厚較均勻，僅僅局限在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于手足小關(guān)節(jié)，女性多見，具有明確的病史，類風(fēng)濕因子陽性，骨質(zhì)普遍疏松，關(guān)節(jié)內(nèi)無軟組織腫塊及含鐵血黃素沉著。 關(guān)節(jié)結(jié)核：關(guān)節(jié)間隙窄，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)邊緣破壞，缺損區(qū)邊緣硬化較輕，死骨、鈣化多見。,滑膜軟骨瘤,關(guān)節(jié)結(jié)核,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,總結(jié),少見病，病因不明