肺動脈高壓合并妊娠病例分享—產科尤勝

1、肺動脈高壓合并妊娠病例分享—產科,湖南師范大學第一附屬醫(yī)院 湖南省人民醫(yī)院 產 科 尤勝 2016-7-10,1,病例一,許x，住院號0555689，女，27歲，土家族，已婚，無業(yè)，湖南省張家界市人，因“停經7+月，少量咯血8天”于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉入我院產科。,2,現(xiàn)

2、病史,既往月經不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經2015年06月05日，停經3+月（ 2015年10月04日）在張家界市永定區(qū)婦幼保健院行B超診斷：“宮內孕15+周單活胎”，心電圖提示：“竇性心率、電軸右偏，S-T段改變，建議結合臨床分析”。推算預產期為2016年04月03日。未定期做正規(guī)產檢，當?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。,3,現(xiàn)病史,8天前無明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無胸悶氣促，活動后感覺較累，夜

3、間可平臥入睡，遂至張家界人民醫(yī)院就診，考慮診斷為“咯血查因,動脈導管未閉”。 為求進一步診治，以“咯血查因；宮內孕29+5周LOA單活胎；先天性心臟?。簞用}導管未閉” 于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉入我院產科。,4,既往史,3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體不詳）。2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經胸部正側位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞用}導管未閉（右向左分流）、重度肺

4、動脈高壓等。湘雅醫(yī)院醫(yī)生建議其嚴格避孕。否認肝炎、結核、傷寒等傳染病史，否認有高血壓史、糖尿病史，否認手術、外傷、輸血史，否認食物、藥物過敏史，預防接種史不詳。,5,個人史、婚姻生育史及家族史,生于湖南，久居本地，否認血吸蟲史及與疫水接觸史，無吸煙飲酒及毒物接觸史初潮13歲，近2-3年因胃大出血后出現(xiàn)月經不規(guī)律，5天/1-3月，24歲結婚，愛人體健孕1產0。家族史無特殊。,6,入院體格檢查,體溫：36.2℃，脈搏：105次/分，呼吸

5、：19次/分，血壓：118/77mmHg體重：52kg,雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音，心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界稍大，心率105次/分，律齊，肺動脈瓣區(qū)可聞及3/6雙期雜音，雙下肢無水腫。余體格檢查未見明顯異常。,7,?？茩z查,宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心146次/分，未捫及宮縮，胎膜未破，胎方位LOA，陰道檢查：宮口未開，位置后，質地中等，坐骨棘不突，尾骨不翹，坐骨切跡>2橫指，骶尾關

6、節(jié)活動度正常，髂前上棘間徑24cm，髂嵴間徑27cm，骶恥外徑間徑19cm，坐骨結節(jié)間徑9cm。,8,門診資料,2015年06月18日 湘雅醫(yī)院 心臟彩超：先天性心臟?。簞用}導管未閉（右向左分流）；重度肺動脈高壓；右心室增大；右室前壁增厚，肺動脈增寬；三尖瓣輕中度返流；二尖瓣輕度返流。2015年06月18日 湘雅醫(yī)院 胸部正側位片：右下肺動脈明顯增粗(寬24mm)，主動脈結區(qū)可見團塊狀密度增高影，心腰膨?。悍蟿用}導管未閉？請結合臨床

7、。2015年12月31日 張家界市永定區(qū)婦幼保健院 心電圖：竇性心律；心電軸右偏；,9,10,入院診斷,1.咯血查因：肺動脈高壓 肺部感染？肺栓塞？支氣管擴張？2.孕1產0宮內孕29+5周LOA單活胎3.先天性心臟病：動脈導管未閉,11,入院后實驗室檢查結果,血常規(guī)（1.13）：WBC 7.03x109/L ,N 73.8%,HGB 138g/L PLT 186x109/L尿常規(guī)

8、（1.14）：正常血氣分析（1.13）：pH 7.324↓，pCO2 12.1mmHg↓，pO2 68.4mmHg↓，BE(B)-16.7mmol/L。凝血功能（1.13）：D二聚體定量0.86mg/L↑，凝血酶原時間9.6↓，余正常；生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L↑，總膽紅素 24.7umol/L ↑堿性磷酸酶 148.8 U/L↑, 葡萄糖 5.27 mmol/L↑余肝腎功能、電解質大致正常。,12,入院后實驗

9、室檢查結果,CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc 、甲狀腺功能、輸血前四項均正常性病檢查：人型、解脲支原體陽性，余陰性。 B型腦利鈉肽前體98.57 pg/ml風濕全套：抗O 210 IU/ml↑，余正常免疫全套：陰性狼瘡全套：陰性,13,入院后特殊檢查資料,1月13日心臟彩超：先心?。簞用}導管未閉（管型、雙向分流）；右心增大，肺動脈明顯增寬；肺動脈高壓（重度）；三尖瓣、肺動脈瓣中度返流；左室假腱索，左心功能測值正

10、常范圍。1月13日產科B超：宮內單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級，預測1310g1月14日 胸部CT：雙肺炎癥雙肺磨玻璃樣密度灶 ，符合肺泡內出血改變肺動脈高壓。,14,,,15,入院后處理,入院后一級護理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時出入水量，監(jiān)測生命體征及血氧飽和度，定期監(jiān)測胎心；枸櫞酸西地那非片25mg Bid降肺動脈高壓；地塞米松6mg，im, Q12h x 4次促胎肺成熟

11、；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2g Q12h抗感染；低分子肝素 0.4ml， ih，qd；糾酸、維持水電解質平衡等治療。,16,入院后處理,邀請心內、呼內、心胸外科等醫(yī)師會診病完善各項檢查1月15日科內疑難病例討論1月18日全院大會診（心內、心胸外、呼內、藥學、ICU、麻醉、新生兒、超聲、護理），明確診斷：” 先天性心臟病：動脈導管未閉（雙向分流型 重度肺動脈高壓 右心擴大 心功能III級），孕1產0宮內孕30+3周LOA單活

12、胎，I型呼衰 ，失代償性代謝性酸中毒，雙肺肺炎，生殖道支原體感染,17,入院后處理,1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫杜林） 起始劑量0.2ml/h，23:40心率從143降至110，說明有效，6小時后0.4ml/h，監(jiān)測血壓有下降 85-90/50-60mmHg1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)

13、按0.4ml/h泵入曲前列尼爾，同時予以鹽酸多巴胺泵入，血壓維持在100-110/60-70mmHg。（我們考慮該患者對曲前列尼爾很敏感，沒有按說明書繼續(xù)序貫遞加劑量。如何在降低肺動脈壓的情況下，維持體循環(huán)壓力，尋找平衡點）1月20日復查心臟彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg）1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產+雙側輸卵管結扎術，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產兒轉新生兒科。,18,入院后

14、處理,西地那非25mgbid 1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼爾 泵入 1月18日-26日，6小時后加量至0.4ml，之后頭痛一直未再調整劑量，建議改波生坦口服因費用問題未改用。多巴胺 1月19-29日泵入1月13日 三尖瓣PG 111mmHg, ，肺動脈瓣PG：76mmHg1月20日三尖瓣PG 88mmHg， 肺動脈瓣PG：76mmHg1月28日拆線，復查盆腔B超無異常后，29日簽字出院,19,動脈導管未閉,動

15、脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道，由于此時肺呼吸功能障礙，來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動脈導管未閉。應施行手術，中斷其血流。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%,女性約兩倍于男性。約10%的病例并

16、存其他心血管畸形。常見病因： 遺傳， 常見癥狀 ：心悸，氣急，乏力，易患呼吸道感染，生長發(fā)育遲緩 動脈導管未閉的最佳手術年齡：動脈導管未閉的患者一旦診斷均應該接受積極治療，最佳手術年齡為3～6歲。,20,21,22,治療,動脈導管未閉診斷確立后，如無禁忌證應擇機施行手術，中斷導管處血流。目前大多數(shù)動脈導管未閉的患者可用經心導管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。對于過于粗大、或早產兒的動脈導管未閉可考慮使用

17、開胸縫扎的方法。近年來，對早產兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術治療。動脈導管閉合手術一般在學齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴重，則應提早手術。年齡過大、發(fā)生肺動脈高壓后，手術危險性增大，且療效差。患細菌性動脈內膜炎時應暫緩手術；但若藥物控制感染不力，仍應爭取手術，術后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。,23,病例二,賀xx，住院號0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁

18、縣人，漢族，無業(yè)，因“停經25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。,24,現(xiàn)病史,末次月經2015年10月13日，停經3+月安仁縣中醫(yī)院B超診斷宮內早孕。孕4+月自覺胎動，活躍至今，腹?jié)u膨隆，未定期做產檢。1月前開始出現(xiàn)呼吸困難，夜間需側臥，墊高枕頭，做家務即感呼吸困難，伴有下肢水腫，乏力等不適，無明顯咳嗽咳痰、咯血等不適，未予重視及處理。,25,現(xiàn)病史,10天前感呼吸困難加重，走平路時

19、有呼吸困難，伴有顏面部水腫，遂至安仁縣人民醫(yī)院醫(yī)院就診，行心臟彩超提示“肺動脈高壓”，考慮病情較重，建議轉上級醫(yī)院。3天前于湘雅附二醫(yī)院完善相關檢查，提示“肺動脈高壓重度”，建議管轄區(qū)醫(yī)院就診，遂來我院，門診以"1.肺動脈高壓 2.孕4產1宮內孕25+3周單活胎"收住院?；颊咴衅隗w重增長13Kg。,26,既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健院剖宮產單活男嬰，1+年前（2014年下半年）有氣促、

20、爬樓時呼吸困難，否認咳嗽、咯血等不適，一直未予處理。否認肝炎、結核、傷寒等傳染病史，否認心臟病史、高血壓史，否認外傷、輸血史，否認食物、藥物過敏史，預防接種史不詳。婚姻生育史:20歲結婚，愛人體健，孕4產1流2, 人工流產2次。兒子易感冒，月經史、個人史、家族史無特殊。,27,入院體查,體溫：36.5℃，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分，血壓：126/76mmHg，身高：155cm， 體重：58 kg，發(fā)育正常，慢性病容，神

21、清合作，唇有紫紺，頸軟，無頸靜脈怒張，甲狀腺無腫大，肝頸靜脈回流征陰性。雙側呼吸運動度對稱，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音和胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動捫及欠清，未觸及震顫，心界向左擴大，心率93次/分，律齊，P2心音亢進，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。,28,入院體查,腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長約10cm的橫行手術疤痕，未見腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛、反跳痛，肝、脾未觸及，莫菲氏征陰性，腸鳴音正常，浮腫（++）。?？茩z查：宮

22、高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。消毒下陰道窺診:外陰發(fā)育正常，陰道通暢，可見大量豆腐渣樣分泌物，宮頸光滑，宮口未開，頸管未消。,29,實驗室輔助檢查,2016年04月06日中南大學湘雅二醫(yī)院 血常規(guī)：WBC 7.08×109/L，N 75.1%，RBC 3.5×1012/L，HBG 83g/L，PLT 219×109/L；2016年04月06日中南大學湘雅二醫(yī)院 輸血前常規(guī)、

23、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST 61.9IU/L，TBIL 19.8umol/L， 白蛋白27.9g/L；腎功能：BUN 8.37mmol/L，Cr 64.6umol/L；凝血全套：PT 13.5S,Fbg 3.14g/L,APTT 32.2S,TT 15.1S, D-DIM 0.64ug/l；,30,2016年04月05日中南大學湘雅二醫(yī)院 心臟彩超：肺動脈高壓（重度），約90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺動脈瓣返

24、流（中度）；心包積液（少量）；右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2016年04月05日中南大學湘雅二醫(yī)院 產科B超：宮內單活胎，B超測值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。2016年04月07日本院心電圖：1.竇性心動過速 2.ST段壓低，T波倒置 3.P波高尖。,實驗室輔助檢查,31,32,2016-4-8 本院胸部CT+CTA：肺動脈高壓，右心房、右心室增大，心包積液，左下肺鈣化。2016-4

25、-9 本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-9 本院產科彩超：宮內單活胎，符合23-25W大小，胎盤位于子宮后壁，Ⅰ-Ⅱ級；胎兒右腎集合系統(tǒng)輕度分離。,實驗室輔助檢查,33,2016-4-11 腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內徑偏寬，考慮肝淤血，餐后膽囊壁毛糙增厚；2016-4-11 心臟彩超：右心明顯增大 肺動脈內徑增寬并肺動脈高壓（重度），PG:67mmHg，估測肺

26、動脈收縮壓約：82mmHg；三尖瓣重度返流，肺動脈瓣輕-中度返流，心包少量積液，右心功能減退。EF:57%。,實驗室輔助檢查,34,35,實驗室輔助資料,2016-4-8 血氣分析：Corrected pH 7.515↑，Corrected pCO2 19.7mmHg↓，Corrected pO2 110.6mmHg↑，BE(B)-4.7mmol/L；2016-4-9 血氣分析：Corrected pH 7.474↑，Correcte

27、d pCO2 24.9mmHg↓，Corrected pO2 93.7mmHg，BE(B)-4.0mmol/L；2016-4-10 血氣分析：Corrected pH7.503↑，Corrected pCO2 23.1mmHg↓，Corrected pO2 105.2mmHg↑，BE(B)-3.4mmol/L；2016-4-11 血氣分析：Corrected pH7.437，Corrected pCO2 19.6mmHg↓，Cor

28、rected pO2 146.9mmHg↑，BE(B)-8.7mmol/L；,36,2016-4-8 肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，總膽紅素21.1umol/L↑，直接膽紅素8.7umol/L↑，谷丙轉氨酶87.1u/L↑，谷草轉氨酶76.58u/L↑；2016-4-9 肝功能示：白蛋白25.6g/L↓，總膽紅素23.1umol/L↑，直接膽紅素9.6umol/L↑，谷丙轉氨酶75.2u/L↑，谷草轉氨酶51.36u/L↑；20

29、16-4-10 肝功能：白蛋白27.6g/L↓，總膽紅素23.6umol/L↑，直接膽紅素9.8umol/L↑，谷丙轉氨酶67.4u/L↑，谷草轉氨酶39.75u/L↑。,實驗室輔助檢查,37,2016-4-8 電解質：鈣1.95mmol/L↓，鎂0.58mmol/L↓，鉀3.53mmol/L；2016-4-9 電解質：鈣1.85mmol/L↓，鎂0.55mmol/L↓，鉀2.98mmol/L↓；2016-4-8 降鈣素原：3.88

30、ng/mL↑；2016-4-9 高敏C反應蛋白：31.4mg/L↑；2016-4-9 免疫全套、風濕全套：陰性；2016-4-9 24小時尿蛋白：108mg；,實驗室輔助檢查,38,2016-4-8 凝血功能：凝血酶原活動度103.2%，定量纖維蛋白原2.98g/L，D二聚體定量1.33mg/L↑；2016-4-8 腎功能：尿素氮5.55mmol/L，肌酐54.57umol/L，尿酸497.0umol/L↑； 2016-4-1

31、0 腎功能：正常；2016-4-10 電解質：鈣2.02mmol/L↓，鉀3.95mmol/L，鈉135mmol/L↓；2016-4-11 B型腦利鈉肽前體：2133pg/ml；2016-4-11 狼瘡全套：陰性；,實驗室輔助檢查,39,2016-4-8 血常規(guī)：白細胞計數(shù)7.22×10^9/L，血紅蛋白88g/L↓，紅細胞平均體積84.3fL，紅細胞平均血紅蛋白含量23.8Pg↓，血小板計數(shù)189×10^9/

32、L;2016-4-9 尿常規(guī)：酮體微量，白細胞3+，膽紅素陰性；2016-4-9 白帶常規(guī)：陰道清潔度Ⅳ度，真菌3+；2016-4-10 血常規(guī)：血紅蛋白84g/L↓，紅細胞平均體積82.3fL↓，紅細胞平均血紅蛋白含量22.6Pg↓；2016-4-11 性病全套示：解脲支原體培養(yǎng)陽性；,實驗室輔助檢查,40,入院診斷,1.肺動脈高壓（重度）：特發(fā)性？肺部疾患？先心疾病？慢性血栓性？心功能III級2.孕4產1宮內孕26周單活胎

33、3.疤痕子宮4.低蛋白血癥5.心包積液6.中度貧血7.肝損查因：妊娠期肝損？病毒性肝炎？8.外陰陰道假絲酵母菌病9.生殖道支原體感染10.呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒,41,處理及用藥情況,4月8日15:16 下病危，吸氧，血氧飽和度及心電監(jiān)測，計24小時出入水量，中心靜脈置管及測壓，完善各項檢查（肺部CT+CTA）西地那非 25mg，po，bid，螺內酯20mg，po，qd，頭孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日備

34、依洛前列素溶液吸入劑 （萬他維）2ml4月11日全科疑難病例討論4月12日全院大會診（心內、呼內、腎內、藥學、麻醉、B超、護理）4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦,42,入院后治療,白蛋白糾正低蛋白血癥；速尿靜推、螺內酯口服利尿；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2g Q12h抗感染；還原型谷胱甘肽片口服護肝；枸櫞酸西地那非片25mg Bid降肺動脈高壓,左卡尼汀注射液 5.0ml Qd護心枸櫞酸蘋果酸鈣片口服補鈣；強骨升血口服液補血

35、；維持水電解質平衡等治療。,43,降肺動脈高壓用藥及觀察,西地那非25mgbid 4月8日-26日波生坦62.5mgqd 4月13日-21日，bid，21-22日，qd，22-26日4月5日 三尖瓣 PG 75mmHg, ，肺動脈收縮壓90mmHg4月11日 三尖瓣PG 67mmHg， 肺動脈收縮壓82mmHg，舒張壓51mmHg4月18日 三尖瓣PG 64mmHg，肺動脈收縮壓79mmHg，舒張壓40mmHg,44,45,入

36、院后治療,4月19日連硬外麻下剖宮取胎+雙側輸卵管結扎術術中見羊水I度，淡黃色夾雜少量糞渣，量約600ml，9:39娩出一男嬰，840g，放棄搶救出生后一分鐘后死亡。胎盤胎膜娩出完整。術中患者突然情緒煩躁，訴心沖不適，觀察十分鐘后又出現(xiàn)大笑尖叫等興奮癥狀，向家屬交代病情并詳細詢問其在家生氣后有類似癥狀，故考慮為：“癔癥”，給予力月西鎮(zhèn)靜后癥狀緩解。4月25日三尖瓣PG 57mmHg，肺動脈收縮壓72mmHg，舒張壓36mmHg4

37、月25日復查心臟彩超及盆腔B超，26日帶藥出院。,46,電話隨訪,許X，電話1397442xxxx，剖宮產術后5+月，現(xiàn)口服西地那非25mg，qd；在張家界的家里，和母親丈夫哥哥等住在一起，白天可帶帶孩子，可買菜做飯，上坡氣促不適。已加入肺動脈高壓微信群。賀XX，電話1378658xxxx，剖宮取胎術后2+月，現(xiàn)口服波生坦62.5mg，qd，西地那非因吃完未再買已停藥1+月，和母親、丈夫、孩子全家都在廣東，承包荔枝園，幫忙賣荔枝。口唇