神經(jīng)病學(xué)脊髓病變

1、神經(jīng)病學(xué)（Neurology）,見(jiàn)習(xí)輔導(dǎo),各論：脊髓病變,Spinal cord disease,髓內(nèi)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束的排列,脊髓的解剖,脊髓：31對(duì)脊神經(jīng){C8,T12,L5,S5,尾1}頸膨大：C5_T2發(fā)出, 支配上肢腰膨大：L1_S2發(fā)出，支配下肢,橫貫：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)功能障礙 高頸段（C1-4） 頸膨大（C5-T2） 胸髓（T3-12） 腰膨大（L

2、1-S2） 圓錐（S3-5） 馬尾半側(cè)：Brown-Sequard syndrome,脊髓縱定位１（１３２）,（一）傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙１。橫貫性損傷２.后索型３.側(cè)索型４.脊髓半切癥５.前連合型６.馬尾圓錐型,脊髓感覺(jué)定位1（２８）,髓內(nèi)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束的排列,脊髓病變—自主神經(jīng)功能障礙,頸8~腰2的側(cè)角內(nèi)交感神經(jīng)中樞，調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體功能骶2~4的側(cè)角內(nèi)副交感神經(jīng)中樞，調(diào)節(jié)膀胱、直腸和性腺的功能。

3、脊髓病變時(shí)可以出現(xiàn)括約肌功能障礙和皮膚發(fā)涼、紫紺、無(wú)汗等,脊髓反射,1、伸反射：屬于牽張反射，牽拉骨骼肌---骨骼肌收縮---肌張力增高---保持肢體姿勢(shì)（受錐體束抑制）2、脊髓休克:橫貫性損傷，喪失了中樞對(duì)脊髓的調(diào)節(jié)，損傷平面以下脊髓反射活動(dòng)完全消失---脊髓休克,脊髓內(nèi)疾病包括脊髓內(nèi)腫瘤和非腫瘤性脊髓病,脫髓鞘性或MS相關(guān)脊髓??；全身性疾?。⊿LE，抗磷脂抗體綜合征等引起的脊髓?。?；感染相關(guān)的脊髓?。谎舆t性放射性脊髓病

4、；脊髓血管??；,非腫瘤性脊髓病,急性脊髓炎,好發(fā)胸段（T3-5）急性起病，病前感染史，迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害表現(xiàn)CSF:正?；虻鞍住?、細(xì)胞數(shù)↑治療：激素、丙球,臨床表現(xiàn),1.運(yùn)動(dòng)障礙：主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹。但在急性起病者，早期可為一過(guò)性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節(jié)段相應(yīng)的肌肉表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹，但大多無(wú)典型體征。運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱，也可

5、累及一側(cè)，或雙側(cè)病情程度不一。若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。 2.感覺(jué)障礙：病變節(jié)段以下感覺(jué)減退或喪失。深淺感覺(jué)均有不同程度受累，但雙側(cè)嚴(yán)重程度不一定對(duì)稱。若僅一側(cè)脊髓受累，則表現(xiàn)為病變水平以下對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)缺失，同側(cè)深感覺(jué)缺失。于感覺(jué)正常與感覺(jué)缺失的交界區(qū)常有一痛覺(jué)過(guò)敏區(qū)。 3.植物神經(jīng)癥狀：急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期過(guò)者逐漸出現(xiàn)尿失禁，部分病例最終成為自主性膀胱。隨損害節(jié)段的不同，可出現(xiàn)其他植物神經(jīng)

6、功能障礙，如Horner綜合征、血管舒縮異常、汗液分泌及營(yíng)養(yǎng)障礙以及內(nèi)臟功能異常等。,病例1,38歲女性患者，頸疼痛和四肢漸進(jìn)性無(wú)力伴發(fā)尿便障礙半個(gè)月入院。查體四肢肌力2級(jí)，腱反射減弱，hoffmans(+),巴氏征陽(yáng)性，T4以下針刺覺(jué)減退，關(guān)節(jié)位置覺(jué)消失。CSF檢查正常 MRI顯示脊髓C2-5腫脹和片狀增強(qiáng),多發(fā)性硬化,MS,病例1,45歲女性患者，四肢無(wú)力和麻木進(jìn)行性加重伴排尿困難8個(gè)月入院。查體上下肢肌力分別為3和4級(jí)，尤右側(cè)嚴(yán)

7、重，感覺(jué)檢查四肢疼痛覺(jué)減弱（下肢更嚴(yán)重）。頭MRI正常，CSF檢查細(xì)胞0個(gè)，蛋白128毫克/分升，寡克隆帶陰性，大劑量激素治療無(wú)效C3部位T1低信號(hào)，T2模糊高信號(hào)，強(qiáng)化顯示均一的髓內(nèi)占位，無(wú)明顯脊髓腫脹,病理結(jié)果-MS,脊髓探查手術(shù)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤脊髓組織活檢為MS繼續(xù)應(yīng)用激素和丙球蛋白1年無(wú)效復(fù)查MRI無(wú)變化,脊髓血管?。?29）,脊髓前動(dòng)脈綜合征,脊髓前動(dòng)脈：T4,L1 為兩個(gè)根動(dòng)脈供血的交界處，易發(fā)生缺血性病變，稱為脊髓前動(dòng)

8、脈綜合癥。供應(yīng)脊髓橫斷面前3分之2區(qū)域。特點(diǎn)：分離性損傷,脊髓血管病病例1,64歲女性患者，以突然后背部疼痛和雙下肢無(wú)力伴發(fā)尿便障礙天入院。查體雙下肢輕度無(wú)力，右側(cè)為重，T8以下疼痛覺(jué)減弱 CSF檢查正常 MRI見(jiàn)胸5為中心長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。激素30毫克/天強(qiáng)的松2周治療無(wú)好轉(zhuǎn)2周后復(fù)查MRI 無(wú)改變,病例2,52歲男性在掃雪時(shí)突然感覺(jué)雙下肢麻木，在一個(gè)小時(shí)內(nèi)加重，喪失位置覺(jué)，以至不能步行。膀胱和直腸功能異常無(wú)重要既往病

9、史查體T11以下淺感覺(jué)喪失，振動(dòng)和位置覺(jué)嚴(yán)重減退，肌力和腱反射正常胸MRI在發(fā)病5小時(shí)后顯示T2上增加的縱向高信號(hào)。同時(shí) T12椎體后部分有高骨髓信號(hào)給予大劑量激素治療，第2天下肢肌力和反射減退脊髓造影和CSF常規(guī)檢查正常病情繼續(xù)加重，反射消失肌力為2級(jí) 重復(fù)MRI檢查T9-T12椎體水平脊髓后部分高信號(hào)和骨髓高信號(hào)，增強(qiáng)不明顯,發(fā)病5小時(shí) MRI：T12椎體骨髓高信號(hào)，脊髓后動(dòng)脈以及分水嶺區(qū)高信號(hào),Subacute com

10、bined degeneration of the spine cord,由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病主要累及脊髓后索、側(cè)索和周圍神經(jīng)，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)及視神經(jīng)亦受累。臨床表現(xiàn)為雙下肢深感覺(jué)障礙，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變。,SCD,患者38歲男性，主因指尖麻木書寫困難2個(gè)月右胸和腳麻木6周入院。伴頸疼痛，屈頸時(shí)手出現(xiàn)麻木感。查體雙上肢深感覺(jué)喪失，而溫度和痛覺(jué)正常，左上肢肌張力高，雙Lhermitte‘s和R

11、omberg’s signs陽(yáng)性。雙側(cè)踝反射弱，右B征陽(yáng)性。,脊髓髓內(nèi)疾病——腫瘤,髓內(nèi)腫瘤是少見(jiàn)的，大約占髓內(nèi)疾病15%。主要為星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤和成血管細(xì)胞瘤 典型的影像改變?yōu)榧顾柙龃趾蛿U(kuò)張，分葉或偏心性增粗強(qiáng)烈提示腫瘤,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染系指各種生物性病原體（包括病毒、細(xì)菌、螺旋體、寄生蟲、立克次體和朊蛋白等）侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性（或非炎癥性）疾病。根據(jù)感染部位：（1）腦炎

12、、脊髓炎或腦脊髓炎 （2）腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎 （3）腦膜腦炎根據(jù)感染途徑（1）血行感染 （2）直接感染 （3）逆行感染,單純皰疹病毒性腦炎herpes simplex virus e

13、ncephalitis, HSE,（1）起病急，病情重，發(fā)熱等感染征象突出。（2）口唇、皮膚黏膜皰疹。（3）腦實(shí)質(zhì)損害：精神癥狀、癲癇、意識(shí)障礙。（4）腦脊液常規(guī)生化：病毒感染特點(diǎn)——壓力正?；蛟龈撸准?xì)胞數(shù)輕、中度增加，以淋巴或單核占優(yōu)勢(shì)，可出現(xiàn)紅細(xì)胞，有時(shí)腦脊液黃變；蛋白質(zhì)輕、中度增高，糖與氯化物多正常。（5）腦電圖彌漫性高波幅慢波（顳、額區(qū)為主）。（6）頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)額顳葉病灶。（7）血及腦脊液病毒學(xué)及免疫學(xué)檢查

14、陽(yáng)性結(jié)果。,結(jié)核性腦膜炎(tuberculous meningitis, TBM),（1）有結(jié)核病病史或接觸史。（2）急性或亞急性起病，結(jié)核中毒癥狀。（3）腦膜刺激征陽(yáng)性伴顱內(nèi)壓增高或神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征。顱神經(jīng)受損。（4）腦脊液結(jié)核特征性改變：壓力增高，黃變，靜置后薄膜形成--“結(jié)網(wǎng)'，淋巴細(xì)胞增多；蛋白中度升高（1～2g/L），糖及氯化物下降；抗酸桿菌染色：可找到結(jié)核桿菌，但陽(yáng)性率較低；細(xì)菌培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)結(jié)核菌為診斷結(jié)核性腦膜

15、炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但陽(yáng)性率較低。（5）CT、MRI有相應(yīng)部位異常所見(jiàn)。,新型隱球菌腦膜炎(cryptococcosis),（1）具有慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史。（2）慢性隱襲病程。（3）腦膜炎的癥狀和體征。腦神經(jīng)受損（4）腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)隱球菌。,腦囊蟲病,腦囊蟲病是豬絳蟲的蚴蟲（囊尾蚴）寄生于腦部所引起的疾病。（1）生活于流行地區(qū)。（2）有癲癇、腦膜炎或顱內(nèi)壓升高等表現(xiàn)。（3）皮下結(jié)節(jié)活檢證實(shí)為囊蟲。（4）腦

16、脊液囊蟲免疫學(xué)檢查陽(yáng)性。（5）頭部CT、MRI發(fā)現(xiàn)典型囊蟲影像等。,,腦囊蟲病分型（根據(jù)部位及臨床表現(xiàn)）,1、癲癇性2、腦膜炎型3、顱內(nèi)壓增高型4、精神障礙型5、腦室型,帕金森病（Parkison disease，PD）,又名震顫麻痹，是1817年P(guān)arkison首先描述。是一種老年人常見(jiàn)的原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低。臨床表現(xiàn)：震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿態(tài)異

17、常。其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。,帕金森?。≒arkison disease，PD）,繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征，即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。 感染：腦炎后等 藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等 毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等. 腦血管?。憾喟l(fā)性腦梗

18、死等 外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對(duì)因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。,癲癇,癲癇(epilepsy)是一組由已知或未知病因所引起的腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇發(fā)作（epileptic seizure）是指大腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的

19、超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。分為癥狀性癲癇和特發(fā)性癲癇（242）,EEG 確診是否癲癇，有助于癲癇分型，確定癲癇 灶，判定預(yù)后和治療效果CT 明確部分繼發(fā)性癲癇的病因（腫瘤、寄生 蟲、 外傷、血管病、變性、 感染等）MRI 明確部分繼發(fā)性癲癇的病因（脫髓鞘、變性 萎縮、海馬硬化）MRA 明確部分繼發(fā)性癲癇的病因（動(dòng)靜脈畸形、

20、 動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎等）SPECT 發(fā)現(xiàn)癲癇灶PET 發(fā)現(xiàn)癲癇灶認(rèn)知功能 大腦的基本機(jī)能狀態(tài),癲癇診斷主要依靠病史及EEG檢查,癲癇診斷(diagnosis)1、發(fā)作是否為癲癇？2、屬于癲癇的哪種類型？3、癲癇發(fā)作的原因是什么？,癲癇診斷主要依靠病史及EEG檢查,病例.女性，57歲。主訴：規(guī)律性發(fā)作不適3年。3年前患者可能因家庭因素出現(xiàn)規(guī)律性發(fā)作不適，每3天發(fā)作一次，多在夜間2點(diǎn)發(fā)作，每

21、次發(fā)作均從左側(cè)肢體開(kāi)始，逐漸蔓延至全身，感覺(jué)麻木、發(fā)緊、心慌等，嚴(yán)重時(shí)四肢抽搐，發(fā)作持續(xù)24小時(shí)，但意識(shí)始終清楚。,病例1——癲癇還是神經(jīng)癥？,暈厥可引起驚厥，表現(xiàn)為角弓反張式的全身痙攣，偶然有雙上肢短促陣攣的表現(xiàn)，易于癲癇全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作混淆；暈厥常出現(xiàn)軀干肢體肌張力低下松弛而倒地，易與失神發(fā)作及失張力發(fā)作混淆。患者男性，14歲，1天前下午玩耍時(shí)，突然頭暈，眼前發(fā)黑，眼冒金星，之后意識(shí)喪失，醒后發(fā)現(xiàn)躺在地上，自覺(jué)頭暈。1年前有類似

22、病史一次。測(cè)血壓94／70mmHg，查體未見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。需與自主神經(jīng)性發(fā)作鑒別。,病例2——癲癇還是暈厥？,癲癇還是TIA？,癲癇部分性發(fā)作有時(shí)與TIA難以鑒別，特別是部分性癲癇感覺(jué)性發(fā)作。鑒別困難時(shí)可查腦電圖，有條件可查睡眠腦電圖＋蝶骨電極，或錄像腦電監(jiān)測(cè)。部分性癲癇腦電圖有局限性尖波及棘慢綜合波。,病例3,患者男性，42歲，左側(cè)肢體癱瘓半年，頭CT示右顳頂區(qū)大面積腦梗塞。既往有糖尿病史及冠心病史10年。6天前夜間發(fā)作4次抽風(fēng)，

23、開(kāi)始發(fā)作時(shí)神志清楚，自覺(jué)左側(cè)肢體抽動(dòng)，以后意識(shí)喪失，全身抽搐，整個(gè)過(guò)程持續(xù)2～3分鐘。神志清醒后自覺(jué)頭痛及周身疲乏無(wú)力，能記憶開(kāi)始發(fā)作時(shí)的左側(cè)肢體抽動(dòng)癥狀。診斷考慮卒中后遲發(fā)性癲癇。,病例4,男性，62歲，20天前發(fā)作抽風(fēng)1次，發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，雙眼左上視，頭眼及身體左轉(zhuǎn)，雙上肢屈曲抽動(dòng)，口吐白沫，面色紫紺，抽搐持續(xù)數(shù)分鐘。頭CT示右額軟化灶。,癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus),定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，

24、或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。急癥治療：靜脈推注安定對(duì)癥處理：1 保持呼吸道通暢 2 心電、呼吸、血壓、血?dú)獾缺O(jiān)護(hù) 3 防止舌咬傷、墜床 4 腦水腫、感染、高熱、水及電解 質(zhì)紊亂的治療、營(yíng)養(yǎng)支持治療。,治療（Treatm

25、ent),對(duì)癥處理：1 保持呼吸道通暢 2 心電、呼吸、血壓、血?dú)獾缺O(jiān)護(hù) 3 防止舌咬傷、墜床 4 腦水腫、感染、高熱、水及電解 質(zhì)紊亂的治療、營(yíng)養(yǎng)支持治療?？刂瓢l(fā)作：安定（Diazepam,地西泮） 苯巴比妥（魯米那）