甲狀腺旁腺功能低下_第1頁
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文檔簡介

1、甲狀旁腺功能低下癥與腦基底節(jié)鈣化,1855年virchow 與Bamberger首先發(fā)現(xiàn)1939年Eafor 發(fā)現(xiàn)與HPT有關(guān)1945年Sprague 與假性HPT有關(guān),與底節(jié)鈣化相伴隨的疾病,Fabr綜合征:又稱家族性基底節(jié)鈣化,遺傳方式:AD或AR 也有散發(fā),稱為持 發(fā)性基底節(jié)鈣化臨床癥狀:智能減退 癲癇發(fā)作 錐體 束征 錐體外系損害頭顱CT: 雙側(cè)基底節(jié)、齒狀核、小腦和大腦深部

2、白質(zhì)鈣化。,Cokayne 綜合征,遺傳方式:AR臨床表現(xiàn):頭小畸形,侏儒,早老面容, 口部突出(尖嘴),視網(wǎng)膜色素變性,白內(nèi)障,神經(jīng)性耳聾,光敏性皮炎。病理:大腦、小腦、腦干和脊髓白質(zhì)的萎縮和脫色。CT:大腦皮層基底節(jié)鈣化。,甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn),臨床表現(xiàn):精神癥狀,定向力障礙,計(jì)算障礙,抑郁癥等。 消化系統(tǒng),胃納不振,腹脹,便秘。肌肉:無力,易疲勞,張力減退,心動(dòng)過緩。泌尿系:腎絞痛,腎結(jié)石。實(shí)驗(yàn)室:血鈣增高,血磷降

3、低,血PTH增高,AKP增高頭顱CT:基底節(jié)鈣化,基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理,血管因素堿性磷酸酶活性紊亂鈣代謝異常缺氧缺血,基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理,血管因素最為重要,血管機(jī)能紊亂所致早期鈣化發(fā)生在小動(dòng)脈與毛細(xì)血管周圍Brannan認(rèn)為:動(dòng)脈粥樣硬化與玻璃樣變促使鈣鹽沉著底節(jié)區(qū)血管豐富,血流灌注量大,基底節(jié)鈣化形成的機(jī)理,HPT時(shí),血鈣含量低,毛細(xì)血管通透性增加,BBB結(jié)構(gòu)破壞,鈣鹽沉積,低血鈣,還可使神經(jīng)細(xì)胞腫脹,神經(jīng)生化過程紊亂

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