無功能胰島細(xì)胞瘤

1、病例分享,淄礦集團(tuán)中心醫(yī)院影像科朱振華,患者，女，60歲主訴：腹部脹痛不適1年余，加重5天現(xiàn)病史：患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)腹部脹痛不適，以右上腹為著，為隱痛，伴噯氣、納差、乏力，無反酸、燒心、惡心、嘔吐，自覺進(jìn)食后腹脹明顯，無吞咽困難。5天前上述癥狀加重，在家自服“胃藥”效果差。為求進(jìn)一步診治收入院。,既往史：既往體健，無高血壓、糖尿病，無重大外傷及其他手術(shù)史，無結(jié)核、肝炎等傳染病史，無輸血、藥物過敏史。個(gè)人史：（—）家族史：

2、（—）實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP、CEA、CA19-9 （—）,,,,,,,,,,,,,,,,,,病變的定位？CT表現(xiàn)有哪些特點(diǎn)？您的診斷是？,1．腹膜后血管平滑肌肉瘤2．胃腸道間質(zhì)瘤3．胰島細(xì)胞瘤4．胰腺癌5．胰腺囊腺癌6．胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤,Which one would you choose?,,,,,胰腺中的內(nèi)分泌細(xì)胞稱為胰島細(xì)胞，包括分泌胰高血糖素的A細(xì)胞（亦稱α細(xì)胞，占20%）、分泌胰島素的B細(xì)胞（亦稱β細(xì)胞，約

3、占70%）、分泌生長抑制素的D細(xì)胞（約占9%）、分泌胰多肽激素的PP細(xì)胞（約占1%）、分泌胃泌素的G細(xì)胞等。多種細(xì)胞共同組成胰島，而胰腺的全部胰島總稱為胰島器或內(nèi)分泌胰腺，故胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤統(tǒng)稱為胰島細(xì)胞瘤。 當(dāng)胰島細(xì)胞瘤分泌過多某種激素而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)時(shí)稱為功能性胰島細(xì)胞瘤。 當(dāng)腫瘤分泌的某種激素的量過少或者分泌激素后未能排出，導(dǎo)致激素血濃度未達(dá)到生物學(xué)效應(yīng)的濃度時(shí)，不引起臨床癥狀，稱為無功能性胰島細(xì)胞瘤。無

4、功能性占15%。,胰島細(xì)胞瘤/胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,腫瘤依據(jù)細(xì)胞類型分為：①β細(xì)胞型：包括胰島素細(xì)胞瘤和胰島素細(xì)胞癌。②非β細(xì)胞型：包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生長抑制素瘤、血管活性腸肽素瘤、胰多肽瘤、胰腺類癌等。以胰島素瘤（約占60%~75%）和胃泌素瘤（約占20%）最常見。1．胰島素瘤：約90%功能性胰島素瘤為良性。可發(fā)生于胰腺各部，單發(fā)多見（90%）。腫塊90%不超過2cm，偶可3~5cm大小。瘤體有完整包膜，血供豐富。2．胃泌

5、素瘤：約半數(shù)呈低度惡性，瘤體較小，但常多發(fā)（90%），血供豐富。腫瘤可發(fā)生于胰外，尤以十二指腸和胃壁多見。3．其它功能性胰島細(xì)胞瘤：因細(xì)胞學(xué)來源不一，而致病理學(xué)表現(xiàn)各異。一般瘤體稍大，且常為惡性，血供豐富。4．無功能性胰島細(xì)胞瘤：國外報(bào)道惡性率達(dá)65～90%，但國內(nèi)報(bào)道惡性率僅約35%，常單發(fā)。由于臨床癥狀出現(xiàn)較晚，瘤體一般較大，甚至超過10cm。瘤體呈圓形或橢圓形，無分葉；可有囊變、出血或鈣化，腫瘤血供豐富。,無功能性胰島細(xì)胞瘤,

6、實(shí)質(zhì)型：CT平掃一般可見腫瘤密度均勻，輪廓境界清晰，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈晚期呈十分明顯的較均勻的強(qiáng)化，門脈期、平衡期和延遲掃描腫瘤強(qiáng)化逐漸消退。纖維實(shí)質(zhì)型：腫瘤CT平掃密度、輪廓境界均與實(shí)質(zhì)型類似，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯的較均勻強(qiáng)化，但不如實(shí)質(zhì)型顯著，門脈期、平衡期和延遲掃描腫瘤強(qiáng)化稍減退。實(shí)質(zhì)壞死型：CT平掃常見中央壞死呈低密度，偶見散在不規(guī)則壞死，邊界一般較清晰，增強(qiáng)掃描可見腫瘤未壞死部分與實(shí)質(zhì)型或者纖維實(shí)質(zhì)型相仿。 囊變型：腫瘤囊變明顯

7、，CT平掃見腫瘤囊變部分呈均勻水樣密度，偶爾可見密度欠均勻，但一般無明顯典型分隔，腫瘤邊界清晰，增強(qiáng)掃描可見腫瘤未囊變部分呈輕中度強(qiáng)化。 以上諸型總體鈣化率約23%，明顯高于胰腺癌、胰腺囊腺癌,①對胰島細(xì)胞腫瘤來說，血供豐富是其最主要的病理學(xué)特征，原因是腫瘤細(xì)胞間有豐富的薄壁毛細(xì)血管和血竇。 ②由于相對于周圍正常胰腺組織，瘤體的富血供表現(xiàn)多是一過性的，即增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的特征性改變。 ③隨著腫瘤的生長，尤其是無功能

8、性胰島細(xì)胞瘤，容易出現(xiàn)壞死、囊變、出血、鈣化。腫瘤的強(qiáng)化程度逐漸減弱、強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間增加。,診斷要點(diǎn),鑒別診斷,1．腹膜后血管平滑肌肉瘤2．胃腸道間質(zhì)瘤3．胰腺癌4．胰腺囊腺癌5．胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤,1．腹膜后血管平滑肌肉瘤,肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)惡性腫瘤，常見的有脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤等，其中平滑肌肉瘤中起源于血管平滑肌者血供豐富，可有囊變壞死，發(fā)生于胰腺附近時(shí)需要與無功能性胰島細(xì)胞瘤鑒別。主要鑒別

9、點(diǎn)：血管平滑肌肉瘤往往侵犯主動(dòng)脈、下腔靜脈等腹膜后大血管為較特征性表現(xiàn),2．胃腸道間質(zhì)瘤,胃腸道間質(zhì)瘤是間葉來源的具有惡性潛能的腫瘤，較大者可有液化壞死或鈣化；依惡性程度不同，邊界可清晰或不清晰。主要鑒別點(diǎn)：胃腸道間質(zhì)瘤壞死囊變程度不如囊變型無功能胰島細(xì)胞瘤；血供不如非囊變型無功能胰島細(xì)胞瘤豐富，增強(qiáng)后未液化壞死部分輕度強(qiáng)化。,3．胰腺癌,胰腺癌平掃表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，鈣化少見，腫瘤本身的壞死和胰液的浸潤

10、可導(dǎo)致腫瘤密度不均。發(fā)生于胰腺頭部的胰頭癌即使腫塊較小也有可能出現(xiàn)胰管和膽總管擴(kuò)張，即所謂“雙管征”。主要鑒別點(diǎn)：胰腺癌乏血供，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，可有鄰近血管侵犯；胰頭癌可較早出現(xiàn)“雙管征”；鈣化少見，CEA、CA199升高。,4．胰腺囊腺癌,胰腺囊腺癌多呈囊性、囊實(shí)性腫塊，多房常見，少數(shù)為單房；囊壁厚薄不均，并可見壁結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見分隔，可見鈣化。增強(qiáng)后囊壁、壁結(jié)節(jié)及囊內(nèi)分隔輕度化，其強(qiáng)化程度與囊變型無功能

11、胰島細(xì)胞瘤差別不顯著。主要鑒別點(diǎn)：多為多房且有分隔，增強(qiáng)掃描清晰顯示厚薄不均的囊壁、壁結(jié)節(jié)和分隔；鈣化較無功能性胰島細(xì)胞瘤少見；CEA、CA199升高。,5．胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤,腫瘤好發(fā)于年輕女性，由實(shí)性部分和假乳頭部分以不同比例構(gòu)成，呈囊實(shí)性，有假包膜，實(shí)性部分血供豐富。實(shí)性部分與假乳頭部分移行區(qū)組織結(jié)構(gòu)呈網(wǎng)狀排列，之間形成血竇，類似海綿狀血管瘤主要鑒別點(diǎn)：強(qiáng)化掃描可見移行區(qū)漸進(jìn)充填強(qiáng)化，假包膜