塑形性支氣管炎ct

1、病例討論,病史：,病人以“發(fā)熱、咳嗽2天，喘息伴憋氣1天” 入院。,,入院查體：經(jīng)皮血氧飽和度波動于40%-50%，呼吸急促，表情淡漠，端坐位，可見三凹征，口周及肢端青紫，左肺呼吸音粗糙，可聞及痰鳴音。,,（2018-1-7 臨河區(qū)婦幼保健院）血常規(guī)：白細胞15.6×10^9/L，紅細胞4.17×10^12/L，血紅蛋白114g/L，血小板223×10^9/L，中性粒細胞比率87%（高），淋巴細胞比率6%（

2、低），CPR：12.2mg/L。（2018-1-8 臨河區(qū)婦幼保健院）胸部CT示：1、右肺下葉大葉性肺炎，伴肺不張，右肺上葉、中葉、左肺上葉炎癥，左肺代償性肺氣腫；2、右側(cè)胸腔內(nèi)少量積液。,,1-7,,,影像表現(xiàn),右肺中間段及中下段支氣管閉塞，中下葉不張、實變；右肺上葉支氣管存在通暢，右肺上葉實變，其內(nèi)可見支氣管充氣征。右側(cè)胸腔可見積液，縱隔位置右偏。左肺上葉炎性改變。,影像診斷,重癥肺炎并右肺不張？支氣管異物？吸入性肺炎？,治療

3、經(jīng)過,支氣管鏡回報：支氣管炎性改變。遠程會診意見：考慮病原體為流感病毒等感染引起塑形支氣管炎可能；經(jīng)過抗感染、支氣管鏡取痰栓等對癥治療患者好轉(zhuǎn)。,,1-11,,1-15,最終診斷,兒童塑型性支氣管炎重癥肺炎并右肺不張,兒童塑型性支氣管炎,定義：指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部部分或全部通氣障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。命名尚有爭議：如管型性支氣管炎、成型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管等。,兒童特點,起病隱匿，進展

4、快，癥狀重，診斷和治療難度大，病死率高。,流行病學,罕見疾病，但發(fā)病率不詳，臨床報告病例逐漸增多。,病因及病理分型,Ⅰ型-炎癥細胞浸潤型，大量炎性細胞和纖維素，特別是中性和嗜酸性粒細胞?？赡苁窃诟鞣N致病因子作用下呼吸道黏膜變態(tài)反應性增強，血管通透性增加，支氣管粘液分泌過多，纖維蛋白滲出，細胞浸潤于管腔內(nèi)，使蛋白沉淀，分泌物脫水，凝固形成樹枝樣管型?？衫^發(fā)于肺部疾病所引起的炎癥滲出，如哮喘、支氣管炎、細菌、病毒、支原體感染等。,病因及病理

5、分型,Ⅱ型-非炎癥細胞浸潤型：主要成分為粘液蛋白和纖維素，不伴或少量炎癥細胞浸潤。先天性心臟病等疾病中，由于心內(nèi)分流，致肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，集聚于管腔內(nèi)形成管型。與異常淋巴循環(huán)、低蛋白血癥、乳糜胸有關(guān)。多繼發(fā)于一些先天性心臟病術(shù)后患者、腎病綜合征患者。,臨床表現(xiàn),表現(xiàn)多樣，從輕癥到危及生命的重癥皆有可能，典型癥狀為咳嗽、呼吸困難、喘息、發(fā)紺伴有發(fā)熱或胸痛。查體：患側(cè)呼吸音低，呼吸增快，嚴重

6、者可出現(xiàn)紫紺、中毒性腦病甚至多臟器功能不全。,影像學,胸片表現(xiàn)不一，可以累計局部肺段或肺葉，也可廣泛堵塞，典型表現(xiàn)為肺不張及同側(cè)浸潤影。CT則可見大氣道內(nèi)的阻塞管型。與常見的粘液栓相比，塑形性支氣管炎的管型較大，性狀更粘，常被形容為“牙膏”樣，大部分患者無法咳出，故往往會延誤診斷。,診斷要點,1、短時間內(nèi)出現(xiàn)較嚴重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、頑固性低氧者。2、經(jīng)氣管插管呼吸機常規(guī)通氣+強化護理吸痰不能改善通氣者。3、無明顯異物吸入史