脊索瘤影像診斷課件

1、脊索瘤,,,病理：脊索瘤起源于脊索頭端的殘留組織（也有人認(rèn)為迷走組織），為一低度惡性腫瘤。組織學(xué)上原始脊索從Rathke’s囊向前下擴(kuò)展到斜坡，繼續(xù)向尾部生長形成脊椎，,,胚胎性脊索殘留物可發(fā)生此中線通道任何部位。病理上，肉眼觀：腫塊呈灰褐色，大小約2-5cm，大多呈分葉狀柔軟膠胨狀，少數(shù)硬如軟骨。分界清楚并有假包膜。多伴廣泛斜坡/顱底骨質(zhì)破壞。,,50％腫瘤內(nèi)可見散在結(jié)節(jié)狀或斑片狀鈣化，可見新老出血區(qū)和囊變/壞死灶，有些腫瘤表現(xiàn)局灶性

2、骨組織點(diǎn)綴在腫瘤基質(zhì)內(nèi)。,,復(fù)發(fā)的病灶一般呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀。鏡下腫瘤細(xì)胞分化較好時(shí)，由呈囊狀或團(tuán)狀囊泡樣細(xì)胞組成，典型腫瘤細(xì)胞呈梭形或多邊形，細(xì)胞漿內(nèi)具有明顯的空泡，又稱液滴細(xì)胞（Physalferouscells)。,,.細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，罕見有絲分裂；有時(shí)胞核被擠壓到細(xì)胞周邊，形成印戒細(xì)胞（signet-ringlike cell)。胞漿內(nèi)可有糖原顆粒，細(xì)胞體積較大且排列稀疏，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)可有纖維間隔和豐富的粘液聚積。,,細(xì)胞分化較差

3、時(shí)，其體積較小，排列緊密，細(xì)胞內(nèi)外粘液成分較少。高度惡性時(shí)，細(xì)胞內(nèi)?？梢姷胶朔至?。常在肉眼辨認(rèn)的腫塊外仍可見腫瘤組織。此可作為腫瘤的易復(fù)發(fā)性的原因之一。,,臨床：顱內(nèi)脊索瘤十分少見，僅占腦腫瘤的1％，占原發(fā)性骨腫瘤的3％～4％。任何年齡均可發(fā)病，小到數(shù)月大到80歲。男性多于女性，男女比例為2：1，30～40歲為好發(fā)高峰。有資料顯示發(fā)病高峰為40~60歲，男女發(fā)病率無明顯差異。,,好發(fā)部位以骶尾椎和頸椎上段最常見，其次為斜坡和鞍后部，少數(shù)

4、起源于中線旁巖骨尖。有報(bào)道絕大多數(shù)發(fā)生于骶尾部（50％）和蝶枕聯(lián)合區(qū)（35％～40％）。顱內(nèi)脊索瘤最常累及斜坡上、中2／3的中線區(qū)。,,脊索瘤生長緩慢，很少轉(zhuǎn)移，但局部擴(kuò)張和侵犯性大，可侵犯硬膜，并穿過硬膜侵犯中后顱凹?jí)浩饶X、腦干下部和小腦。易向前生長侵犯鼻咽部。,,最常見的癥狀為頭痛、鼻塞、面部麻木及進(jìn)行性腦神經(jīng)麻痹，尤其第5～7對(duì)腦神經(jīng)最常受累，腫瘤內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音困難、口吃、步態(tài)不穩(wěn)待癥狀主。平均生存期為6年。脊索瘤的遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移罕

5、見，可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肺和骨骼。,影像學(xué)表現(xiàn),1、平片 可見以斜坡為中心的骨質(zhì)破壞，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨體及大翼發(fā)生骨質(zhì)破壞，并可侵犯篩竇、枕大孔、枕骨、頸靜脈孔區(qū)或眶上裂破壞，有時(shí)波及乳突和巖錐。,影像學(xué)表現(xiàn),蝶鞍破壞顯著時(shí)可波及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶竇壁等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化沉著，有時(shí)可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，多數(shù)較大，邊緣光滑。,,2、血管造影 可見腫瘤血管染色，以及顱底血管移

6、位包繞征象。3、CT 典型者平掃為以斜坡和巖裂尖為中心的略高密度灶（圖13-14），形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清楚，常伴鄰近骨質(zhì)破壞，50％其間散在點(diǎn)片狀高密度影，為鈣化或破壞骨質(zhì)殘余碎片（圖13-14） ，病灶內(nèi)可見囊變。,,,,,,,,其特征性表現(xiàn)為較大的軟組織腫塊與骨質(zhì)破壞不成比例（圖13-15）。腫瘤較大時(shí)，可推壓鄰近腦組織使之發(fā)生腦軟化，其機(jī)制除腫瘤壓迫性缺血外，還可為鄰近累及的硬膜、軟腦膜動(dòng)脈、靜脈血管閉塞導(dǎo)致腦軟化。增強(qiáng)后

7、掃描可見腫瘤不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)無強(qiáng)化。,,,,4、MRI 平掃T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)（圖13-15（1）（2）（3）），高信號(hào)內(nèi)?？梢婞c(diǎn)、片狀低信號(hào)，這主要與腫瘤內(nèi)鈣化、腫瘤血管流空、出血及破壞骨質(zhì)的殘留碎片有關(guān)。矢狀面成像對(duì)顯示斜坡區(qū)脊索瘤最理想；典型特征為T1WI上斜坡髓質(zhì)高信號(hào)消失，,,代之為不均勻信號(hào)的軟組織腫塊影（圖13-15（2）），病灶呈分葉狀 邊界較清，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)MRI掃描顯示脊索