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1、內(nèi)二學(xué)習(xí)用,肝小靜脈閉塞綜合征,,正常門靜脈壓力; 1.27-2.35kpa (13-24cmH2O), 平均1.76kpa (18cmH2O)左右。門靜脈高壓時(shí): 2.94-4.90kpa (30-50cmH2O)門脈高壓時(shí)門靜脈內(nèi)徑>=1.3cm,正常門靜脈壓力; 1.27-2.35kpa (13-24cmH2O), 平均1.76kpa (18cmH2O)左右。門
2、靜脈高壓時(shí): 2.94-4.90kpa (30-50cmH2O)門脈高壓時(shí)門靜脈內(nèi)徑>=1.3cm,,,土三七,肝小靜脈閉塞綜合征(Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD),由Willmot和Robertson于1920年首先描述,指肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈損傷導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞而產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥,故又稱肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruc
3、tion syndr- ome,HSOS)。HVOD為少見病 ,臨床報(bào)道不多,但發(fā)病呈增高趨勢(shì),臨床表現(xiàn)多樣化,無(wú)特異性,常易漏診或誤診,導(dǎo)致治療延誤,確診需依賴肝臟穿刺病理檢查。,一、病因,吡咯烷類生物堿(pyrfolizidine alkalioids,PAs) 研究發(fā)現(xiàn),3%以上的開花植物含有一種或多種PAs ,常見植物有土三七 、千里光 、 豬屎豆、琉 璃 、天芥菜屬、青檀和接骨草等。干細(xì)胞移植 包括異體或自體
4、干細(xì)胞移植。 HVOD是干細(xì)胞移植后常見并發(fā)癥之一。③ 肝移植,二、發(fā)病機(jī)制,HVOD發(fā)病機(jī)制相當(dāng)復(fù)雜,迄今尚未完全明確??赡軝C(jī)制:腫瘤細(xì)胞減滅釋放的毒性代謝產(chǎn)物及接觸PAs等直接損傷肝小葉中心區(qū)域第3竇狀隙內(nèi)皮細(xì)胞,后觸發(fā)了一系列復(fù)雜的細(xì)胞活動(dòng),包括激活補(bǔ)體和細(xì)胞因子如內(nèi)皮素,腫瘤壞死因子a、白細(xì)胞介素1;激發(fā)凝結(jié)因子改變?nèi)缃M織因子、內(nèi)皮細(xì)胞因子等增加,蛋白C、蛋白S、抗凝血酶降低,上述細(xì)胞因子造成肝
5、臟及多器官的損傷。,三、診斷,有服用PAs藥物史、干細(xì)胞移植或者肝移植病史,存在以下臨床癥狀:體重增加明顯、肝腫大疼痛、黃疸、 腹水需高度警惕存在HVOD可能。,,,三、診 斷,單獨(dú)脾栓,巴爾的摩標(biāo)準(zhǔn),,,,,單獨(dú)脾栓,西雅圖標(biāo)準(zhǔn),SCT后20 d內(nèi)有以下2條或2條以上表現(xiàn)者,高膽紅素血癥,血清膽紅素≥2 mg/dl,肝腫大,伴右上腹疼痛,腹水或由于水潴留導(dǎo)致體重增加超過(guò)原體重2%,,,,,誘發(fā)自發(fā)性腹膜炎,肝腫大,通常疼痛,體重增加
6、超過(guò)原體重5%,腹水,SCT后21天內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥(血清膽紅素≥2 mg/dl) ,同時(shí)至少有以下2條表現(xiàn),三、診斷,金標(biāo)準(zhǔn) : 組織學(xué)病理檢查,特征為肝小葉內(nèi)直徑<3 00μm 的中央靜脈和小下葉靜脈內(nèi)皮損傷內(nèi)膜腫脹內(nèi)膜增生增厚和結(jié)締組織 增生纖維化。但由于可能存在血小板減少、凝血異常和廣泛的腹水等肝臟活檢禁忌癥,此項(xiàng)檢查經(jīng)常被推遲且輕癥患者病變可能不均勻,活檢率可能不高 。,三、診斷,1.一般檢查 肝功
7、能以總膽紅素、直接膽紅素、谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高多見,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶等也可有升高,伴不同程度血小板減少及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。血清膽紅素(SBil)升高程度被認(rèn)為是判斷預(yù)后的良好指標(biāo),輕度HVOD患者SBil僅輕度升高,中毒患者SBil可升至143μmol/L,重度可達(dá)615μmol/L。膽紅素升高的程度及速度對(duì)評(píng)價(jià)預(yù)后有一定的價(jià)值。,三、診斷,2.特殊檢查 彩色多普勒超聲對(duì)HVOD的診斷
8、具有重要參考價(jià)值,對(duì)治療效果評(píng)估有一定的臨床價(jià)值,典型表現(xiàn): ①提示門靜脈高壓; ②提示肝靜脈受損表現(xiàn); ③肝動(dòng)脈阻力增高,具有重要診斷和鑒別診斷意義,但升高程度與病情嚴(yán)重程度不呈正相關(guān)。,三、診斷,2.特殊檢查 CT對(duì)HVOD的診斷具有一定的指導(dǎo)意義,特別是肝臟增強(qiáng)CT表現(xiàn)特異且方便、無(wú)創(chuàng),有明顯優(yōu)勢(shì):①平掃表現(xiàn)為肝腫脹、腹水、肝實(shí)質(zhì)密度均勻或不均勻減低等急性期表現(xiàn);②增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為全肝彌漫的密度不均
9、勻改變 ,肝內(nèi)紊亂網(wǎng)狀血管,肝臟有小斑片狀強(qiáng)化化 ;③門靜脈期以右肝為主,具有特征性的“ 地圖狀” 、斑片狀強(qiáng)化和低灌注區(qū);④延遲期肝內(nèi)仍可有斑片、地圖狀的低密度區(qū)存在。,,CT對(duì)SOS診斷有重要意義平掃:肝大、密度降低,嚴(yán)重者呈“地圖狀”并有中大量腹水增強(qiáng)動(dòng)脈期:肝動(dòng)脈呈代償改變,血管增粗、扭曲,肝臟可有輕度的不均勻強(qiáng)化門靜脈期:見地圖狀”改變:肝靜脈顯示不清,下腔靜脈肝段明顯變扁,下腔靜脈門靜脈周圍“暈征”或“軌道征”延遲期
10、:肝內(nèi)仍可有斑片、“地圖狀”的低密度區(qū)存在,三、診斷,2.特殊檢查 經(jīng)靜脈插管測(cè)定肝靜脈楔壓 ( WHVP)和肝靜脈壓力梯度(HVPG):是一種傳統(tǒng)的診斷方法,能夠確定有無(wú)門脈高壓,并獲取組織標(biāo)本,但為有創(chuàng)性檢查,目前尚未普及。,四、治療,早期診斷與干預(yù)是決定 HVOD治療的成功與否的關(guān)鍵。避免繼續(xù)接觸可疑毒物,避免使用其他 肝毒性、腎毒性藥物。,四、治療,1.對(duì)癥支持治療 維持有效循環(huán)血量,糾正水、
11、電解質(zhì)及酸堿平衡,營(yíng)養(yǎng)支持等;伴水腫、腹水,需要限鈉利尿,腎功能不全需行透析治療,難治性腹水及門脈高壓癥可用TIPS經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。2.藥物治療 HVOD的發(fā)病機(jī)制研究較多的有細(xì)胞因子激活參與,故抑制細(xì)胞因子顯得很有用。①去纖苷②內(nèi)源性重組組織纖維蛋白溶酶激活物③甲潑尼龍④低劑量及低分子量肝素⑤抗血凝酶 Ⅲ、前列腺素E1 ⑥熊去氧膽酸3.肝移植 中重度 HVOD患者及其他治療無(wú)效的慢性 HVOD可考慮進(jìn)行肝移植治療
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