ad樞神經(jīng)系統(tǒng)巨細(xì)胞病毒感染的神經(jīng)影像

1、兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)巨細(xì)胞病毒感染的神經(jīng)影像,淮南新康醫(yī)院影像科杜宇明By DXYRadiographics 2010-11（丁香園翻譯）Neuroimaging of Pediatric Central Nervous System Cytomegalovirus Infection,,巨細(xì)胞病毒（CMV），一種隨處可見(jiàn)的病毒，常致無(wú)癥狀性或臨床上良性的感染。然而，有兩組病人，對(duì)巨細(xì)胞病毒感染的反應(yīng)是相當(dāng)嚴(yán)重的：即胎兒發(fā)育期感染和

2、免疫力低下的人。,,先天性巨細(xì)胞病毒感染的神經(jīng)學(xué)發(fā)現(xiàn)包括顱內(nèi)鈣化，移行異常，大腦和小腦的體積變小，腦室擴(kuò)大，白質(zhì)病變。有神經(jīng)發(fā)育遲緩兒童中的這些發(fā)現(xiàn)的存在，使人聯(lián)想到先天性巨細(xì)胞病毒感染的感染，即便孩子出生時(shí)沒(méi)有癥狀。某些影像學(xué)特點(diǎn)也可能表明了未來(lái)癥狀性嬰兒的神經(jīng)學(xué)缺損。,,獲得性巨細(xì)胞病毒感染在免疫受損病人中有可能是致命的，諸如感染有人免疫缺陷病毒或獲得性免疫缺損綜合癥的那些病人，以及有實(shí)質(zhì)器官或骨髓移植史的那些病人。,,巨細(xì)胞病毒是

3、皰疹病毒家族成員。類似于這一家族的其它病毒，巨細(xì)胞病毒在細(xì)胞內(nèi)可能悄悄潛伏，有后繼復(fù)活的潛在可能性。巨細(xì)胞病毒嗜神經(jīng)組織，在室管膜，生發(fā)基質(zhì)，和毛細(xì)血管內(nèi)復(fù)制。病毒經(jīng)感染的體液諸如血液，尿，精液，子宮液，和乳汁傳播。,流行病學(xué)和臨床特征,先天性巨細(xì)胞病毒感染是世界上最常見(jiàn)的先天性病毒感染之一，是美國(guó)最常見(jiàn)的宮內(nèi)感染。胎兒感染由病毒經(jīng)胎盤傳播引起，妊娠期間經(jīng)歷原發(fā)感染的女性里尤為常見(jiàn)。當(dāng)母親經(jīng)歷首次感染巨細(xì)胞病毒時(shí)對(duì)胎兒最有害，先天性巨細(xì)

4、胞病毒感染在這種案例中發(fā)生約32%–40%。然而，先天性胎兒感染也可能發(fā)生為再發(fā)母性感染的結(jié)果。當(dāng)再發(fā)感染存在時(shí)，給胎兒傳播率大約為1.5%。盡管這些結(jié)合式胎兒感染典型地比原發(fā)母性感染要輕，但實(shí)際上兒童的神經(jīng)學(xué)缺損已被報(bào)道，先天性感染來(lái)自于再發(fā)母性感染。,,大約7%–10%有巨細(xì)胞病毒感染的新生兒顯示了巨細(xì)胞包涵體病的癥狀，諸如小頭畸形，脾大，血小板減少性紫癜，聽力損失，和顱內(nèi)鈣化。其它癥狀包括出生重量輕，肝炎，肺炎，及神經(jīng)學(xué)和血液學(xué)異

5、常。胎兒較短孕齡時(shí)感染比發(fā)育晚期階段感染的一般預(yù)后要差。出生后發(fā)生感染往往不會(huì)嚴(yán)重，這些病人甚或無(wú)癥狀。,,感音神經(jīng)性聽覺(jué)喪失，在巨細(xì)胞病毒感染的兒童中常見(jiàn)，10-15%感染的嬰兒出生是存有癥狀。感音神經(jīng)性聽力喪失，50%的病人呈進(jìn)行性，20%的病人有波動(dòng)。認(rèn)知和神經(jīng)功能缺損，在出生時(shí)無(wú)癥狀的先天性巨細(xì)胞病毒感染嬰兒大約有6.5%，這些病人中所有神經(jīng)學(xué)缺損的流行率約13.5%。其它神經(jīng)學(xué)缺損包括絨毛膜視網(wǎng)膜炎，可能導(dǎo)致視覺(jué)障礙；小頭畸

6、形；和癲癇發(fā)作。,,先天性巨細(xì)胞病毒感染回顧性診斷是困難的先天性巨細(xì)胞病毒感染的診斷建立于出生后第一個(gè)三周內(nèi)，基于測(cè)定CMV DNA是否存在的尿，唾液，或血液的聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）的分析。先天性巨細(xì)胞病毒感染可能是以血液樣本PCR分析為基礎(chǔ)的回顧性診斷——血液樣本一般貯藏一段時(shí)間——新生兒篩查中獲得。3周后，CMV DNA的存在可能表明了圍產(chǎn)期CMV感染，通常是臨床良性的一種情況。先天性巨細(xì)胞病毒感染的精確診斷很重要，因?yàn)殛P(guān)系到抗病毒

7、治療的有效性，使對(duì)癥狀性嬰兒中的聽力喪失降到最低。,,神經(jīng)影像在先天性巨細(xì)胞病毒感染的診斷中很重要，尤其對(duì)出生時(shí)無(wú)癥狀的嬰兒和兒童，他們的血清學(xué)結(jié)果出生后的第一個(gè)3周里是無(wú)法取得的。在有神經(jīng)學(xué)缺損或發(fā)育延緩以及出生時(shí)沒(méi)有受過(guò)先天性巨細(xì)胞病毒感染診斷的稍大一點(diǎn)的病人中，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)可能支持診斷。影像學(xué)發(fā)現(xiàn)也可能用于幫助預(yù)測(cè)癥狀性先天性巨細(xì)胞病毒感染病人的轉(zhuǎn)歸，在一些案例中，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)可能表明了備選診斷。,影像評(píng)估,頭顱超聲（US），磁共振成

8、像（MR），和計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）已被用來(lái)診斷和描述先天性巨細(xì)胞病毒感染，每一種影像模式都有它的優(yōu)缺點(diǎn)。例如，除了病人已很危重，超聲一般是不做的。CT要把病人抱到放射科，不過(guò)很快，也忍得住，通常不用鎮(zhèn)靜。然而，要病人暴露于電離輻射之下。MRI提供了優(yōu)秀的解剖細(xì)節(jié)，又不必遭受電離輻射，但檢查時(shí)間較長(zhǎng)，需要嬰兒和兒童保持靜止。還可能要用麻醉。先天性巨細(xì)胞病毒感染的影像發(fā)現(xiàn)包括顱內(nèi)鈣化，腦室擴(kuò)大，白質(zhì)病變，神經(jīng)移行異常，和小頭畸形。在每

9、一個(gè)病人中這些發(fā)現(xiàn)并非全部，異常可能從輕到重不等。事實(shí)上，在出生時(shí)就確診有癥狀性先天性巨細(xì)胞病毒感染的嬰兒中，平掃CT結(jié)果正常的有68%之多。確定的影像發(fā)現(xiàn)可能預(yù)示著糟糕的神經(jīng)學(xué)預(yù)后；比如，小頭畸形或任何其它異常的存在是癥狀性病人智力低下特別的指針。先天性巨細(xì)胞病毒感染的可疑病人，新生兒血液或體液樣本PCR分析被推薦，用于確定診斷。,先天性巨細(xì)胞病毒感染的影像發(fā)現(xiàn),,顱內(nèi)鈣化,鈣化可發(fā)生于包括室周區(qū)和基底節(jié)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的多個(gè)部位。,,圖1

10、. 三個(gè)巨細(xì)胞病毒感染病人室周鈣化。平掃CT像顯示了室周鈣化（箭），病人在早期（a），妊娠第二期（b），和圍產(chǎn)期（c）巨細(xì)胞病毒感染。,,圖2. 先天性巨細(xì)胞病毒感染感染基底節(jié)鈣化的三個(gè)病人。（a）平掃軸位CT像顯示了基底節(jié)鈣化（箭）。（b,c）平掃CT像顯示了鈣化（箭），容積丟失，腦室擴(kuò)大，和白質(zhì)病灶（箭頭），低密度表現(xiàn)，這些發(fā)現(xiàn)表示先天性巨細(xì)胞病毒感染。先天性巨細(xì)胞病毒感染病人，鈣化可能隱約，單側(cè)，與其它實(shí)體比較很少呈厚實(shí)性。,,在

11、CT上，先天性巨細(xì)胞病毒感染病人顱內(nèi)鈣化的存在伴有發(fā)育延緩，比起其它異常的影像發(fā)現(xiàn)，鈣化更強(qiáng)烈地合并智力遲鈍。盡管鈣化是神經(jīng)發(fā)育延遲的指針，但并不特異，正常神經(jīng)學(xué)功能的病人可能有與先天性巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)的顱內(nèi)鈣化。,移行異常,各種移行異常已被報(bào)道，在先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中，這種異常可能存有10%的病人之多。無(wú)腦回，巨腦回，和彌漫或灶性多小腦回是最常見(jiàn)的移行異常（圖3）。腦裂畸形罕見(jiàn)，皮質(zhì)發(fā)育不良在先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中被描

12、述，并伴有白質(zhì)病變。,,圖3. 有先天性巨細(xì)胞病毒感染移行異常的3個(gè)病人。（a）軸位T2w MR顯示顯示無(wú)腦回，移行異常出現(xiàn)在胎兒的妊娠第二期早期感染的病人中。（b）軸位T2w MR像顯示了彌漫性巨腦回（箭），腦室擴(kuò)大，和白質(zhì)病變（箭頭）。這一發(fā)現(xiàn)群是有移行異常的先天性巨細(xì)胞病毒感染指針。（c）軸位T2w MR像顯示了右額灶性多小腦回（箭），腦室擴(kuò)大，和白質(zhì)病變（箭頭）。,,無(wú)腦回適用于光滑腦表面，腦溝形成缺損。無(wú)腦回一般合并皮質(zhì)

13、幔的增厚；然而，先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中，皮質(zhì)可能變薄，假如合并神經(jīng)元丟失的存在（圖3a）。巨腦回與無(wú)腦回是相對(duì)的，但它的移行中斷鮮有嚴(yán)重的。在巨腦回里，腦回增寬，頂溝存在。在先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人里，無(wú)腦回和巨腦回與神經(jīng)學(xué)相關(guān)的轉(zhuǎn)歸比多小腦回畸形要差，這些表現(xiàn)意味著早期胎兒感染（16）。認(rèn)識(shí)巨細(xì)胞病毒相關(guān)的無(wú)腦回很重要（尤其當(dāng)顱內(nèi)鈣化或彌漫結(jié)節(jié)狀皮質(zhì)表面存在的時(shí)候），因?yàn)檫@些病人——不像有其它類型的無(wú)腦回——無(wú)腦回不合并潛在的

14、遺傳性異常。,,多小腦回畸形在高分辨率體積-梯度T1w MR像上最好描述，可能是灶性或彌漫性（圖3b,3c）。最初一瞥，多小腦回可能像沒(méi)有正常腦回的增厚的皮質(zhì)區(qū)，但湊近一看，可以發(fā)現(xiàn)多發(fā)小的異常腦回。皮質(zhì)表面呈結(jié)節(jié)狀，多發(fā)小皺褶的發(fā)現(xiàn)提示；灰質(zhì)-白質(zhì)交界不規(guī)則，貝殼樣輪廓；大腦皮質(zhì)常表現(xiàn)異常增厚。在多小腦回里，胎兒感染晚于無(wú)腦回和巨腦回發(fā)生。,,先天性巨細(xì)胞病毒感染病人也有報(bào)道腦裂畸形的。腦裂畸形是一種從腦室延伸到大腦表面的先天性裂縫，

15、灰質(zhì)條紋，以此常表明腦裂畸形的特點(diǎn)。合并有巨細(xì)胞病毒感染的開放裂和閉合裂的腦裂畸形都有報(bào)道。在開放裂腦裂畸形里裂縫寬，而閉合裂的腦裂畸形，附近有裂縫的壁。,白質(zhì)病變,白質(zhì)異常在那些有先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人里常見(jiàn)，多達(dá)22%的病人會(huì)發(fā)生。在CT上，白質(zhì)病變可表現(xiàn)為低密度區(qū)；MR像檢出病變的范圍比CT更敏感。在T2w MR像上，相對(duì)于近白質(zhì)正常髓質(zhì)而言白質(zhì)病變表現(xiàn)為高信號(hào)區(qū)。在嬰兒里，一般小于6-8個(gè)月的病人，早期水性髓鞘在T2w

16、像上，白質(zhì)異常信號(hào)強(qiáng)度增高與正常的鑒別是困難的。因此，T1-和T2-w像在這一年齡組里都應(yīng)獲得，以檢出白質(zhì)異常。有髓白質(zhì)正常影像表現(xiàn)的知識(shí)，對(duì)伴有正常發(fā)育改變與異常白質(zhì)區(qū)的鑒別是至關(guān)重要的。大兒中，在液體密度反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）像上，白質(zhì)異常特別容易顯示高信號(hào)區(qū)。髓鞘形成延緩在先天性巨細(xì)胞病毒感染病人里是白質(zhì)病變的一種表現(xiàn)（圖4）。不管如何，髓鞘形成障礙在先天性巨細(xì)胞病毒感染里比一般性髓鞘形成延緩或減少更常見(jiàn)。,,圖4.先天性巨細(xì)

17、胞病毒感染3個(gè)月的髓鞘形成延緩。軸位T2-w MR像顯示白質(zhì)彌漫升高的信號(hào)強(qiáng)度，這一發(fā)現(xiàn)表明髓鞘形成延緩。,,先天性巨細(xì)胞病毒感染病人描述的白質(zhì)異?；臃倍?，凡此種種，在T2w FLAIR像上皆表現(xiàn)為高信號(hào)。此種異?？赡苁窃钚裕咂瑺?，或融合性。在無(wú)癥狀的先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中，一個(gè)獨(dú)立的灶性圖多半由受累的頂后白質(zhì)構(gòu)成，室周和皮層下白質(zhì)亦不能幸免；這是我們機(jī)構(gòu)遇到的最常見(jiàn)的白質(zhì)病變圖（圖5）（14）。盡管這是獨(dú)立于腦白質(zhì)病的許多類

18、型的，但它主要是病變的延續(xù)，可能像先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良那樣。其它異常的存在——包括肌無(wú)力，橋腦發(fā)育不完全，和小腦囊腫——在先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良病人中可能有助于這兩種疾病類型的鑒別。,,圖5.三個(gè)先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人（a,b,c），后部白質(zhì)受累為主。軸位T2w MR像顯示了后部為主的頂枕葉白質(zhì)病灶（箭）伴有各種程度的腦室擴(kuò)大，獨(dú)立灶圖描述于無(wú)癥狀性先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人里。,,先天性巨細(xì)胞病毒感染病人所描述白質(zhì)病變，其它樣式圖包括灶性以

19、額葉白質(zhì)受累為主，以及彌漫或任意受累的表現(xiàn)（圖6）（18）。在我們的經(jīng)驗(yàn)里，白質(zhì)病變的任意樣式一般不對(duì)稱，一側(cè)腦半球受累為主。,,圖6.4個(gè)先天性巨細(xì)胞病毒感染病人白質(zhì)受累。（a）軸位T2w MR像顯示多灶性后部為主的皮層下白質(zhì)病灶（箭）和右顳前囊腫（箭）（b）軸位T2w MR像顯示多灶性，斑片狀，非特異性白質(zhì)受累（箭）。（c）軸位T2w MR像顯示彌漫，后部為主的白質(zhì)異常（箭）。（d）軸位T2w MR像顯示不均勻右側(cè)為主的面向

20、白質(zhì)異常（箭）。,,白質(zhì)異?？赡芤?jiàn)于胎兒發(fā)育期間，任何時(shí)候感染有巨細(xì)胞病毒兒童中，在大嬰和兒童中，當(dāng)評(píng)估神經(jīng)發(fā)育上缺損的時(shí)候可能首次被發(fā)現(xiàn)。在這些兒童中，白質(zhì)異?？赡苤挥杏跋癜l(fā)現(xiàn)先天性巨細(xì)胞病毒感染，先天性巨細(xì)胞病毒感染在發(fā)育延遲和腦白質(zhì)病的鑒別診斷上應(yīng)予考慮。巨細(xì)胞病毒相關(guān)的腦白質(zhì)病是靜態(tài)的，不隨時(shí)間進(jìn)展，其特征可能有助于先天性巨細(xì)胞病毒感染與其它進(jìn)展性腦白質(zhì)病類型的鑒別。,,在神經(jīng)發(fā)育延遲的大嬰或兒童中，認(rèn)出先天性巨細(xì)胞病毒感染是困

21、難的。一項(xiàng)研究評(píng)估了出生時(shí)無(wú)癥狀先天性巨細(xì)胞病毒感染病人白質(zhì)病變圖的預(yù)測(cè)值（14）。白質(zhì)病變?nèi)N分類被描述：（a）頂葉皮層下區(qū)受累，（b）頂葉皮層下區(qū)受累以及存在諸如多小腦回那樣的移行異常（c）有腦回異常和疾病的彌漫圖。運(yùn)用這些分類，對(duì)有不知原因靜態(tài)腦病的病人，產(chǎn)生先天性巨細(xì)胞病毒感染的55%的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值和100%的陰性預(yù)測(cè)值（14）。當(dāng)考慮顳前白質(zhì)病和顳角室周囊腫時(shí)，先天性巨細(xì)胞病毒感染的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值升到89%，同時(shí)陰性預(yù)測(cè)值

22、降到89%。這一研究結(jié)果提示先天性巨細(xì)胞病毒感染，在靜態(tài)腦病和斑片狀白質(zhì)病的兒童中，應(yīng)予強(qiáng)烈地考慮，白質(zhì)病主要累及頂葉，有或沒(méi)有合并腦回的異常，以及在有腦回異常和彌漫白質(zhì)病的兒童中。,室周囊腫,室周囊腫在先天性巨細(xì)胞病毒感染病人中已有報(bào)道，在CT，MR像，和超聲上表現(xiàn)為靠近腦室的囊性區(qū)（15）。各種部位的囊腫都有報(bào)道，但靠近顳前葉尤其常見(jiàn)，而囊腫常合并白質(zhì)異常（圖7，8）（19）。合并有白質(zhì)病變的顳前囊腫的存在對(duì)巨細(xì)胞病毒感染來(lái)說(shuō)有點(diǎn)

23、特別（14）?？拷鼈?cè)腦室枕極和額頂白質(zhì)內(nèi)的囊腫也有被報(bào)道（15）。枕葉和額頂囊腫在超聲上有很好的顯示，但顳區(qū)囊腫的鑒定是比較困難的。有顳前囊腫的腦白質(zhì)病的鑒別診斷是非常窄的，包括先天性巨細(xì)胞病毒感染，伴有皮層下顳囊腫的腦白質(zhì)病和巨腦回，及白質(zhì)消失?。?4）,,圖7.兩個(gè)先天性巨細(xì)胞病毒感染病人顳前區(qū)空泡形成。（a）軸位T2w MR像顯示了顳前葉內(nèi)信號(hào)強(qiáng)度升高區(qū)（箭），在真性囊腫形成之前這一發(fā)現(xiàn)表明了顳前的空泡形成。（b）軸位FLAIR

24、MR像顯示了顳前葉內(nèi)信號(hào)強(qiáng)度降低區(qū)（箭），同樣表明的真性囊腫形成前的空泡形成的發(fā)現(xiàn)。,,圖8.3個(gè)先天性巨細(xì)胞病毒感染病人，顳前囊腫和白質(zhì)異常。軸位FLAIR（a），T2w（b），和FLAIR（c）MR像顯示了顳前囊腫（箭）和近白質(zhì)病變（a和c內(nèi)箭頭）。這種影像表現(xiàn)的鑒別診斷的范圍比較小，高度表明了先天性巨細(xì)胞病毒感染，病人有靜態(tài)腦白質(zhì)病。,腦萎縮,腦萎縮是先天性巨細(xì)胞病毒感染的另一個(gè)常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)。萎縮可表現(xiàn)為小頭畸形，腦室擴(kuò)大，或大腦或

25、小腦的腦容量的普遍減少。萎縮圖像部分地決定于胎兒感染發(fā)生的時(shí)間。早期感染可能導(dǎo)致神經(jīng)元和膠質(zhì)量的減損，大量腦萎縮。在先天性巨細(xì)胞病毒感染多達(dá)27%的病人中發(fā)生小頭畸形，不管感染時(shí)的胎齡。盡管小頭畸形一般是一種臨床發(fā)現(xiàn)，以頭圍為基礎(chǔ)而決定，但也可能在影像上作出診斷（圖19）。小頭畸形伴有普遍的腦容量的減少，盡管當(dāng)胎兒發(fā)生感染的時(shí)候，并不是指針，在癥狀性病人中神經(jīng)學(xué)轉(zhuǎn)歸較差（12）。,,圖9.小頭畸形。矢位T1w MR像顯示了大小腦容量普

26、遍的減少，腦室略突起，發(fā)現(xiàn)表明了小腦畸形。,,小腦容量減少也是先天性巨細(xì)胞病毒感染的常見(jiàn)特點(diǎn)。在影像上，表現(xiàn)為小腦葉增寬，后窩腦脊液隙擴(kuò)大。MR像是評(píng)估小腦容積減少的優(yōu)秀工具，先天性巨細(xì)胞病毒感染嬰兒發(fā)生有67%之多（15）。孤立小腦容積減少為非特異性發(fā)現(xiàn)，可能包括線粒體病，各種軸索綜合癥，和糖基化病在內(nèi)許多相關(guān)因素,腦室擴(kuò)大,腦實(shí)質(zhì)鈣化后，腦室擴(kuò)大是先天性巨細(xì)胞病毒感染第二常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)，常合并大腦容量的丟失。腦室擴(kuò)大在CT和MR像上易于

27、顯示，但在顱超聲上也能觀測(cè)。有先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中度或重度腦室擴(kuò)大據(jù)報(bào)道約有45%之多（14,15）。腦室擴(kuò)大是非特異性發(fā)現(xiàn)，基于單一存在的腦室擴(kuò)大的診斷應(yīng)慎重對(duì)待。在一個(gè)167例有腦室擴(kuò)大的胎兒的研究中，只有兩例有先天性巨細(xì)胞病毒感染（20）。,,有腦室擴(kuò)大的病人，顱超聲發(fā)現(xiàn)諸如沿著擴(kuò)大腦室的外側(cè)邊的微囊腫或發(fā)生回波的灶預(yù)示著是先天性巨細(xì)胞病毒感染的感染。這些發(fā)現(xiàn)在妊娠末三個(gè)月的胎兒里有先天性巨細(xì)胞病毒感染，可能合并有基底節(jié)和

28、室周鈣化（21）。類似的發(fā)現(xiàn)也見(jiàn)于有先天性巨細(xì)胞病毒感染嬰兒的顱超聲上（19）。,腦室粘連,腦室分隔在先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中也可見(jiàn)（13）。腦室分隔或粘連可在MRI，CT，和US上顯示，它們表現(xiàn)為橫跨腦室的組織細(xì)條（圖10）。腦室隔是非特異性發(fā)現(xiàn)，有先天性巨細(xì)胞病毒感染病人中可能存在，有一個(gè)腦室內(nèi)出血或腦室炎的病史。,,圖10.兩個(gè)病人腦室粘連。（a）冠位顱超聲像顯示了左側(cè)側(cè)腦室額角內(nèi)線狀聲原灶（長(zhǎng)箭），發(fā)現(xiàn)表示粘連。豆?fàn)詈思y狀

29、體血管?。ǘ碳┮部梢?jiàn)。（b）軸位FLAIR像顯示了枕角內(nèi)線狀軟組織信號(hào)強(qiáng)度（箭），發(fā)現(xiàn)表示粘連。鄰近室周白質(zhì)和顳葉內(nèi)也可見(jiàn)白質(zhì)病變。,豆?fàn)詈思y狀體血管病,有先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人里，發(fā)生豆?fàn)詈思y狀體血管病約有27%之多（15）。在顱超聲上，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)基底節(jié)和丘腦內(nèi)曲線樣回聲條紋（圖11,,圖11.豆?fàn)詈思y狀體血管病。（a,b）冠位（a）和矢旁（b）顱超聲像顯示丘腦和基底節(jié)內(nèi)回聲升高的條枝樣曲線區(qū)（箭）。（c）冠位顱超聲像顯

30、示了豆?fàn)詈思y狀體血管?。ǘ碳?，腦室分隔（箭頭），和顳囊腫（長(zhǎng)箭）。,,豆?fàn)詈思y狀體血管病可能代表了豆紋血管礦化血管病。盡管可以發(fā)生于先天性巨細(xì)胞病毒感染病人中，但豆紋血管病系非特異性發(fā)現(xiàn)。城市人口中通過(guò)對(duì)70例豆紋血管病病人的回顧，潛在合并異常的，包括雙胞胎通過(guò)孿生輸血綜合癥受累，弓形體病，巨細(xì)胞病毒感染，和HIV感染（22）。另外，豆紋血管病可能合并有13三體，21三體，出生前藥物暴露，和先天性心臟病。因此，盡管豆紋血管病合并有先天

31、性巨細(xì)胞病毒感染，但額外的異常應(yīng)予以鑒定，在作出先天性巨細(xì)胞病毒感染的診斷之前（23）。,,顱內(nèi)出血的額外發(fā)現(xiàn)，海馬發(fā)育不良在先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人中也有被描述。,,圖12.兩個(gè)先天性巨細(xì)胞病毒感染的病人顱內(nèi)出血。（a）軸位平掃 CT像顯示了后窩硬膜下血腫。（b）軸位平掃CT像顯示了腦室內(nèi)出血（箭），室周鈣化，容積丟失，和無(wú)腦回,先天性巨細(xì)胞病毒不同感染時(shí)間的影像變化,妊娠第二期早期（18周前）妊娠第二期后期（18-24周）妊娠

32、末三個(gè)月（26周后）,妊娠第二期早期（18周前）,先天性巨細(xì)胞病毒感染的影像表現(xiàn)受胎兒感染受時(shí)間的影響（24）。因?yàn)樯窠?jīng)元在懷孕的8到20內(nèi)形成，早期巨細(xì)胞病毒感染的標(biāo)志是神經(jīng)元和膠質(zhì)的遺失（2）。早期巨細(xì)胞病毒感染的嬰兒傾向于有更為嚴(yán)重的臨床后遺癥，比較那些后來(lái)受先天性巨細(xì)胞病毒感染的胎兒。影像發(fā)現(xiàn)包括有皮層變薄的無(wú)腦回，小腦發(fā)育不全，和腦室擴(kuò)大（圖13，14）（24）。髓鞘形成延遲以及室周鈣化也可能見(jiàn)到（2）。,,圖13.早期胎兒巨

33、細(xì)胞病毒感染的CT發(fā)現(xiàn)。（a）軸位平掃CT像顯示了室周鈣化（箭）和小腦萎縮（箭頭），以及腦室擴(kuò)大，腦容量普遍嚴(yán)重丟失。,,圖14.早期胎兒巨細(xì)胞病毒感染的MRI發(fā)現(xiàn)。軸位平掃T1w（a）和T2w（b）MR像顯示了小頭畸形，腦室擴(kuò)大，腦容量普遍嚴(yán)重丟失，無(wú)腦回，和室周與皮層鈣化（箭）。,妊娠第二期后期（18-24周）,妊娠第二期后期感染具有諸如多小腦回，小腦發(fā)育不全，以及偶爾腦裂畸形這些移行異常的特征（圖15）（2）。腦室擴(kuò)大也常見(jiàn)，盡管

34、比胎兒早期感染嚴(yán)重性要低,,圖15.妊娠第二期中期巨細(xì)胞病毒感染的MR像發(fā)現(xiàn)。軸位平掃T1w容積梯度MRI像（不同層面）顯示右頂大的腦裂畸形孔洞腦，有高信號(hào)強(qiáng)度灶（箭），發(fā)現(xiàn)表明了室周鈣化。,妊娠末三個(gè)月（26周后）,妊娠末三個(gè)月感染合并有髓鞘形成延遲，髓鞘形成障礙，和白質(zhì)病變（2）。室周鈣化常見(jiàn)，顱內(nèi)出血可能存在。這些病人的腦回傾向于正常，可能因?yàn)樵谶@個(gè)時(shí)間里感染，神經(jīng)元生長(zhǎng)和移行完成（圖16）。,,圖16.胎兒后期巨細(xì)胞病毒感染的M

35、R像發(fā)現(xiàn)。T2w MR像顯示了室周斑片狀白質(zhì)病變（箭），腦室略隆起，以及正常的腦回。,獲得性巨細(xì)胞病毒感染,流行病學(xué)和臨床特征幾乎所有的原發(fā)巨細(xì)胞病毒感染而免疫系統(tǒng)正常的嬰兒和兒童都不顯示臨床癥狀，盡管像單核細(xì)胞增多癥這些病人中可能有5%的存在（10,25）。當(dāng)具有免疫能力的兒童有獲得性巨細(xì)胞病毒感染呈現(xiàn)神經(jīng)學(xué)癥狀時(shí)，它們通常是自限性的，影像學(xué)沒(méi)有什么顯示；然而，重度巨細(xì)胞病毒感染在免于能力病人中也有報(bào)道（8，25，26）。除了先

36、天性疾病以外，癥狀性巨細(xì)胞病毒感染最常見(jiàn)免疫抑制的情況——包括HIV感染和實(shí)質(zhì)器官或骨髓移植——的兒科病人里。實(shí)質(zhì)臟器移植的受者有較大的風(fēng)險(xiǎn)要大，原發(fā)感染發(fā)生比先期感染復(fù)活（1）。先期巨細(xì)胞病毒感染的復(fù)活在做骨髓移植和HIV陽(yáng)性病人里是存問(wèn)題的。成人中，巨細(xì)胞病毒相關(guān)腦炎案例的大多數(shù)報(bào)道合并有HIV感染（26）。,,巨細(xì)胞病毒相關(guān)腦炎影像發(fā)現(xiàn)包括腦膜腦炎，腦室腦炎，和罕見(jiàn)地，強(qiáng)化的占位灶。腦膜腦炎發(fā)生于免疫抑制病人中是最常見(jiàn)的巨細(xì)胞病毒

37、相關(guān)的腦炎。腦室腦炎強(qiáng)烈地合并晚期HIV感染，而這些病人可能迅速衰微到昏迷狀態(tài)或死亡（8，26）。由CMV感染引起的強(qiáng)化的占位病灶只在晚期AIDS病人當(dāng)中有報(bào)道。表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)根病的CMV感染在兒童中罕見(jiàn)；它是在成人中更常見(jiàn)。那些有實(shí)質(zhì)器官移植史的人，在移植后的前六個(gè)月內(nèi)尤其易感中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（包括CMV感染）（27，28）。,,CMV感染有腦病和神經(jīng)學(xué)體征定位不清的免疫減弱的兒童，應(yīng)納入其鑒別診斷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，在精神狀態(tài)上發(fā)

38、生任何改變的免疫減弱的病人，應(yīng)予考慮。影像是臨床檢查的重要組成部分。MRI像比CT在CMV相關(guān)腦炎的描述上更為敏感，假如可能的話，應(yīng)加以利用（26）。MR像在描述腦炎，感染與梗塞的鑒別，以及后窩的評(píng)估上尤其有用（28）。做腰穿前，CT在除外占位灶或?qū)嵸|(zhì)腦水腫上有幫助。,,因?yàn)镃MV接觸很高的地方流行率，血清抗體試驗(yàn)可能不用于精確診斷急性CMV感染。寧愿做CMV相關(guān)腦炎依賴的PCR分析診斷，以檢出腦脊液內(nèi)CMV DNA；這種方法在CMV感

39、染的檢出上高度敏感和特異（28）。急性CMV感染的治療必須迅速啟動(dòng)以提高存活率，靜脈內(nèi)抗病毒治療是關(guān)鍵（8）。,獲得性CMV感染的影像發(fā)現(xiàn),腦膜腦炎 腦室腦炎腦占位灶,腦膜腦炎,CMV相關(guān)的腦膜腦炎的影像表現(xiàn)非特異性，像其它病毒的腦膜腦炎一樣。在一些病人里，影像結(jié)果正常。當(dāng)異常發(fā)現(xiàn)存在時(shí)，在T1w MR像上可見(jiàn)皮層和皮層下低信號(hào)區(qū)，而在T2w像上可見(jiàn)高信號(hào)區(qū)（圖17）（26）。額頂葉尤其易于感染。腦膜強(qiáng)化常見(jiàn)，腦室變薄。在有免疫減弱

40、的懷疑CMV感染的病人腦膜腦炎的鑒別診斷，應(yīng)包括其它病毒性腦炎，包括HIV和細(xì)菌性感染。CMV相關(guān)腦膜腦炎的診斷的做出基于腦脊液分析。,,圖17.CMV相關(guān)腦膜腦炎。（a）T2w MR像顯示高信號(hào)區(qū)（箭），發(fā)現(xiàn)表明了顯著彌漫性白質(zhì)水腫和腦回?cái)U(kuò)大。（b）T2w MR像顯示了低信號(hào)（箭頭），發(fā)現(xiàn)表示腦實(shí)質(zhì)出血。（c）增強(qiáng)T1w MR像顯示了彌漫軟腦膜強(qiáng)化區(qū)（箭頭）和白質(zhì)水腫（箭）。,腦室腦炎,腦室腦炎的影像發(fā)現(xiàn)包括室周強(qiáng)化和腦膜腦炎的那些表

41、現(xiàn)。CT發(fā)現(xiàn)37%的病人可能正常，或腦容量減少（發(fā)現(xiàn)可能相對(duì)于HIV相關(guān)的腦?。?，腦室擴(kuò)大，或室周強(qiáng)化（26）。MR影像發(fā)現(xiàn)包括在T1w像上室周白質(zhì)的信號(hào)降低和T2w像上白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度的升高（8）。見(jiàn)于T2w像上的室周高強(qiáng)可能被附近的腦脊液湮沒(méi)，這表明液體信號(hào)強(qiáng)度；室周高強(qiáng)用FLAIR序列常更明顯。腦室擴(kuò)大或腦積水也可能存在，就像顱神經(jīng)麻痹一樣，在MR像上顯示顱神經(jīng)強(qiáng)化。,腦占位灶,腦占位灶是罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)CMV感染的表現(xiàn)?？赡芸梢?jiàn)單

42、個(gè)強(qiáng)化的實(shí)質(zhì)病灶或有環(huán)形強(qiáng)化多發(fā)病灶。腦占位灶的鑒別診斷包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤或其它諸如化膿性膿腫和新生物的占位灶,結(jié)語(yǔ),影像發(fā)現(xiàn)特征存在諸如顱內(nèi)鈣化，移行異常，白質(zhì)病變，腦室擴(kuò)大，和室周囊腫可能有助于有神經(jīng)學(xué)缺損嬰兒和兒童的先天性CMV感染的診斷。某些影像發(fā)現(xiàn)諸如小頭畸形和鈣化是神經(jīng)學(xué)轉(zhuǎn)歸不良的標(biāo)志。孤立表現(xiàn)里，許多先天性巨細(xì)胞病毒感染的發(fā)現(xiàn)是非特異性的；然而，異常臨床表現(xiàn)是診斷的預(yù)示。例如，感音性聽力喪失，發(fā)育延緩，或癲癇，移行異常

43、的存在，髓鞘形成延遲，小腦發(fā)育不全，或顱內(nèi)鈣化強(qiáng)烈提示的先天性巨細(xì)胞病毒感染（2）。斑片狀白質(zhì)病變，主要位于頂葉，有或沒(méi)有移行異常的病人，或有移行異常的病人，彌漫性白質(zhì)病變，或合并顳前囊腫，應(yīng)個(gè)考慮先天性巨細(xì)胞病毒感染（14）。其它實(shí)體可能顯示類似于先天性巨細(xì)胞病毒感染的那些發(fā)現(xiàn)，諸如假TORHC（弓形蟲病，別的感染，風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒感染，和單純皰疹）綜合癥（例如，小頭畸形顱內(nèi)鈣化綜合癥）合并有多小腦回和顱內(nèi)鈣化（29）。假如可能，新生