腸病相關T細胞淋巴瘤的臨床診療分析.pdf

1、第一部分II型腸病相關T細胞淋巴瘤的臨床特點和病理學特征華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
　　目的：探討Ⅱ型腸病相關T細胞淋巴瘤（EATL）的臨床特點和病理學特征。
　　方法：收集2006年~2014年于武漢同濟醫(yī)院行外科手術治療并經病理確診以及外院病人經我院病理會診確診的EATL患者的臨床資料，并對其進行回顧性分析，總結臨床和病理學特點；對于武漢同濟醫(yī)院住院治療的患者進行隨訪，跟蹤、記錄其臨床結局。
　　結果：

2、r>　?。?）臨床特點：納入研究的EATL病例為14例，其中男性8例，女性6例，年齡45~77歲，中位年齡為54歲。病變部位包括空腸（7例）、回腸（2例）、結腸（2例）、回盲部（1例）、胃（1例）和肛周（1例）。主要臨床表現為腹痛、腹脹、腹瀉、排便困難等，常伴發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀，1例表現為肛周膿腫,全部病例無乳糜瀉樣腸病。
　?。?）病理學檢查結果：①巨檢特點：淋巴瘤浸潤腸壁全層（5例）、腸穿孔（4例）、形成潰瘍（3例）、

3、腸管內腫塊（1例），病變累及腸系膜及系膜淋巴結（2例）、累及大網膜（1例）、累及膀胱漿膜（1例）；②組織學特征：低倍鏡下，大多數腸道標本粘膜層及黏膜下層均可見腫瘤細胞浸潤，部分表面腸黏膜壞死脫落；高倍鏡下，腫瘤細胞為小到中等大小細胞，核深染，胞漿少，反應性炎癥細胞少見；③免疫組織化學檢查結果：14例Ⅱ型EATL瘤細胞均陽性表達CD3、CD43、TIA-1，部分瘤細胞陽性表達CD2、CD7、CD56、BCL-2，CD20、CD21、CD7

4、9α、PAX-5、CD10均為陰性，EBER原位雜交均為陰性。Ki-67陽性指數約為40~90％。
　　（3）7例于同濟醫(yī)院住院期間確診并進行手術+CHOP方案化療療效不佳治療的患者，均在確診后的1個月~32個月內死亡，中位生存期為6個月。
　　結論：Ⅱ型EATL多累及空腸、回腸，偶有累及胃和肛門，腫瘤細胞可穿透腸壁，一般無乳糜瀉癥狀。Ⅱ型EATL的診斷需結合臨床表現及腸病病史，根據病理診斷結果及免疫組化標志物檢查結果綜合考

5、慮。目前而言，采取外科手術切除病變部位和/或化療的方法治療Ⅱ型EATL療效不佳，預后較差。
　　第二部分腸病相關T細胞淋巴瘤的治療方案及其療效華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
　　目的：探討EATL的有效治療方案及其總緩解率ORR（CR+PR）和影響ORR及患者生存期的因素。
　　方法：計算機檢索Cochrane Library、Pubmed、MEDLINE數據庫及EMBASE數據庫，收集2000年2月至2013年8

6、月關于治療EATL的文獻，檢索詞為Enteropathy-associated T-cell lymphoma、EATL、treat、treatment等。記錄各文獻病例的臨床資料、治療方法及結果，并整理成表。比較各種治療方法的療效，并比較同一治療方法中患者不同基線因素對ORR和生存期的影響。
　　結果：①初檢出相關文獻287篇，仔細閱讀后納入14篇，其中2篇為病例報道；大多數為回顧性、單中心研究，共304例。②按治療方法不同，可

7、分為三組：手術組（48例）、化療±手術組（146例）及化療+移植±手術組（110例）；以完全緩解（CR）及部分緩解（PR）為治療有效，三組的ORR分別為10.4%、50.7%和69.1%，比較差異有統(tǒng)計學意義。③146例化療患者中，120例采用4~6療程蒽環(huán)類為基礎的CHOP或CHOEP方案治療，26例采用IVE/MTX化療方案治療,蒽環(huán)類組的ORR為46.7%，顯著低于IVE/MTX組的69.2%。④行ASCT患者中，選取明確化療方案

8、的65例，其中48例采用CHOP/CHOEP化療方案，17例采用IVE/MTX化療方案，二者的ORR分別為54.2%、94.1%，二者比較差異有統(tǒng)計學意義。⑤行化療±手術患者中，性別、年齡是否≥60歲對患者的ORR和生存情況的影響無明顯差異，而Ⅰ~Ⅱ2期患者的ORR顯著優(yōu)于ⅡE/Ⅳ期患者。
　　結論：目前對于EATL仍缺乏具有臨床證據證明有效的治療方法，一般而言，外科手術切除病變聯合化療、自體/異體造血干細胞移植取得較好的療效。I