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1、目的:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)系后天獲得性干細(xì)胞克隆性異常,臨床表現(xiàn)為間斷溶血、靜脈血栓及不同程度的骨髓衰竭.PNH的發(fā)病機(jī)制與體細(xì)胞PIG-A基因突變有關(guān),細(xì)胞膜缺乏糖化磷酸肌醇(GPI)錨,導(dǎo)致細(xì)胞膜上錨連蛋白部分或完全缺失.這些錨連蛋白中CD59、CD55等補(bǔ)體活性增高,出現(xiàn)血管內(nèi)溶血.血小板也因此受累導(dǎo)致靜脈血栓形成.這一機(jī)制可以解釋PNH的溶血、血栓臨床表現(xiàn),并且錨連蛋白缺陷已作為診斷PNH的敏感而可靠標(biāo)準(zhǔn).但PNH
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