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1、顱咽管瘤是沿著三腦室底灰結(jié)節(jié)到垂體窩的垂體柄長(zhǎng)軸生長(zhǎng)的中線部位腫瘤,腫瘤既可以起源于垂體窩內(nèi),也可起源于鞍上,不同起源部位腫瘤與垂體柄、下丘腦等結(jié)構(gòu)關(guān)系密切程度不同,從而影響手術(shù)全切除率以及死亡率。以往的顱咽管瘤外科學(xué)分型多以腫瘤累及部位為分型的依據(jù),沒有考慮到腫瘤起源部位上的差異,本研究就是基于作者單位大宗顱咽管瘤患者治療經(jīng)驗(yàn),通過回顧性分析患者的資料,以期對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型.研究共分兩部分內(nèi)容,第一部分通過分析不同起源部位顱咽管瘤的
2、生長(zhǎng)方式及影像學(xué)上的累及部位,提出顱咽管瘤新的分型方法:①鞍隔下起源顱咽管瘤;②鞍上腦室外顱咽管瘤;⑧鞍上腦室內(nèi)外顱咽管瘤。三型在腫瘤起源部位及腫瘤與鞍隔、垂體柄及三腦室底關(guān)系方面均存在明顯不同。鞍隔下顱咽管瘤幾乎均見于小兒,腫瘤體積大,囊性為主,伴有蝶鞍的明顯擴(kuò)大或骨質(zhì)破壞,患兒就診時(shí)多伴有嚴(yán)重的視力障礙及垂體功能紊亂,且術(shù)前尿崩的發(fā)生率高,由于鞍隔阻擋,腫瘤一般嚴(yán)格按中線生長(zhǎng),盡管腫瘤巨大,卻鮮有合并梗阻性腦積水者。擴(kuò)張的鞍隔硬膜成
3、為腫瘤鞍上囊壁的一部分,術(shù)中除了垂體柄與三腦室連接部位外,腫瘤囊壁與周圍組織間粘連不緊密,手術(shù)切除難度相對(duì)較少,但由于腫瘤巨大,術(shù)前癥狀明顯,術(shù)后患兒需要長(zhǎng)期的激素替代等治療。鞍上腦室外腫瘤主要見于成人,腫瘤體積相對(duì)較小,腫瘤主體位于視交叉下方的鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),多數(shù)患者腫瘤囊腔向視交叉前間隙內(nèi)擴(kuò)展,該型腫瘤多可采用軸外入路(翼點(diǎn)入路、額穎部入路等)得到全切除,而無需進(jìn)入三腦室內(nèi)進(jìn)行操作,垂體柄的發(fā)現(xiàn)率及保留率均較高,預(yù)后較好。而鞍上
4、三腦室內(nèi)外型顱咽管瘤可見于各個(gè)年齡段,腫瘤屬于傳統(tǒng)Hoffman分型中的視交叉后型,腫瘤與三腦室前端及垂體柄漏斗部關(guān)系密切,部分腫瘤完全位于垂體柄漏斗部的中心,導(dǎo)致垂體柄根部喇叭口樣擴(kuò)張,且多數(shù)患者該部位存在明顯鈣化,因此手術(shù)切除難度大,多數(shù)需要經(jīng)終板或三腦室頂(彎隆間或室間孔)進(jìn)入三腦室進(jìn)行操作,垂體柄及三腦室底損傷率高,術(shù)后反應(yīng)相應(yīng)地也較重。第二部分對(duì)第一部分提出的19例鞍隔下起源顱咽管瘤患者進(jìn)行回顧性分析,重點(diǎn)對(duì)患者臨床表現(xiàn)、MR
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