25例兒童多發(fā)囊性肺疾病病因的臨床分析.pdf

1、目的:探討兒童多發(fā)囊性肺疾病(Multiple cystic lung disease，MCLD)的病因構(gòu)成、臨床特點(diǎn)、胸部影像學(xué)特征及診斷思路，旨在于提高兒科醫(yī)生對兒童MCLD的認(rèn)識和診斷水平。
　　方法:回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2004年3月-2012年12月診治的25例MCLD患兒的臨床資料，總結(jié)、分析兒童MCLD的病因、臨床表現(xiàn)、胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢查及病理學(xué)檢查等資料。
　　結(jié)果:1、25例兒童MCL

2、D中，明確診斷15例(60％)，疑診7例(28％)，病因不明3例(12％)。2、兒童MCLD的病因如下:支氣管肺發(fā)育不良（Bronchopulmonary dysplasia，BPD）12例(48％)，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)7例(28％)（其中3例確診，4例疑診），疑診特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)3例(12％)

3、，病因不明3例(12％)。3、96％的MCLD患兒均存在呼吸系統(tǒng)的臨床表現(xiàn):其中氣促22例(88％)，持續(xù)或反復(fù)咳嗽16例(64％)，咳痰14例(56％)，呼吸困難15例(60％)，三凹征17例(68％)，濕羅音14例(56％)。肺部表現(xiàn)相似，缺乏特異性，但伴隨的肺外表現(xiàn)各異:其中腹脹3例(12％)，耳溢膿3例(12％)，頭部包塊2例(8％)，氣胸1例(4％)，貧血貌6例(24％)，淋巴結(jié)腫大5例(20％)，肝脾腫大7例(28％)，皮疹

4、3例(12％)，黃疸2例(8％)，杵狀指1例(4％)。4、18例行胸部X線檢查，提示肺部有囊性病變的僅有3例，25例均行胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computedtomography，CT)及胸部高分辨率CT(High-resolution computedtomography，HRCT)檢查，結(jié)果均提示有囊腔病變，且不同疾病的囊腔病變在其分布、形狀、大小、囊壁及伴隨的胸部表現(xiàn)方面均呈現(xiàn)出各自不同的特點(diǎn)。5、3例疑診IPF的患兒行肺功能檢查，

5、結(jié)果均提示有限制性通氣功能障礙。6、25例病例中，僅有3例有病理學(xué)檢查資料，多數(shù)患者無法實(shí)施或拒絕行肺活檢，導(dǎo)致部分疾病診斷不明。
　　結(jié)論:1、本組研究中，兒童MCLD的病因?yàn)锽PD、LCH、IPF。2、兒童MCLD以呼吸系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)常見，但其缺乏特異性，而伴隨的肺外表現(xiàn)各異，有診斷價(jià)值。3、胸部X線檢查對囊性病變的敏感性較低，而胸部CT及HRCT可以區(qū)分囊腔的自身特點(diǎn)，優(yōu)于X線檢查。4、兒童MCLD的診斷需結(jié)合患兒的特殊病史