完全性大動脈轉(zhuǎn)位

1、定義：,完全性大動脈轉(zhuǎn)位(complete transposition of great arteries)指主動脈和肺動脈對調(diào)位置，而左右心房心室的位置，以及心房與心室的關(guān)系都不變。,疾病簡介：,完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2‰～0.3‰。約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1。患有糖尿病母體的發(fā)病率較正常母體高達(dá)11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥

2、藥物的孕婦發(fā)病率較高，,病理解剖：,指主動脈和肺動脈對調(diào)位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左后，接左心室,病理生理,靜脈血回右房、右室后出主動脈又到全身，而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動脈進(jìn)肺，使體循環(huán)與肺循環(huán)各走各路而失去循環(huán)互交的生理原則，其間必須有房缺、室缺或動脈導(dǎo)管未閉的交換血流，患嬰方能暫時存活。,,,形態(tài)分型：,一、完全性大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔完整 青紫、缺氧

3、嚴(yán)重。,二、完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損 青紫減輕、但肺血增多、易心力衰竭。,三、完全性的動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄,根據(jù)位置分型：,右位型：主動脈位于肺動脈右前方。,左位型：主動脈位于肺動脈 左前方。,X線：,一般心影呈斜卵形，心尖圓隆，肺動脈平直或凹陷，肺血增多。右位型主動脈有時可見升主動脈右凸，而左位型主動脈使左上緣外凸.伴有

4、肺窄的，類似法洛四聯(lián)癥。,,,,,,,CT:,1.確定形態(tài)學(xué)心室。2.確定房室連接。3.判斷大動脈的位置及起源。4.觀察合并畸形。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,MRI:,1.確定兩大動脈與左右心室的連接關(guān)系異常錯位。2.明確房室位置及連接關(guān)系。3.判斷兩大動脈的空間位置關(guān)系。,,,,,,,,,,心導(dǎo)管檢查,,,,,,,鑒別診斷：,1.右室雙出口。2.校正型大動脈錯位。3.單心室。,謝謝！,,