437例原發(fā)性IgA腎病臨床與病理特點及其相關性分析.pdf

1、[背景與目的]IgA腎病是最常見的原發(fā)性腎小球疾病,是導致終末期腎病的主要病因之一。目前認為IgA腎病是一組具有相同免疫病理特征的臨床疾病,其主要特征是IgA或以IgA為主的免疫復合物在腎小球系膜區(qū)沉積。其臨床表現(xiàn)、病理改變具有顯著的多樣性,目前IgA腎病的診斷依賴腎組織學檢查,而腎臟病理改變的類型和程度是決定疾病治療及預后的重要因素,但是作為一項有創(chuàng)操作,在我國目前大多數(shù)患者都不接受在隨訪過程中重復腎活檢,此外由于各種客觀條件限制仍有

2、部分醫(yī)院未開展此項檢查,因此明確疾病臨床表現(xiàn)和病理改變的關系可為臨床醫(yī)師在選擇治療方案和評判療效方面提供參考。隨著超聲引導下腎穿刺技術的廣泛開展,越來越多的患者被明確診斷為IgA腎病,為開展各種大樣本分析明確疾病臨床特點和病理改變之間的關系提供重要基礎。本研究通過分析近年來在我院確診的437例原發(fā)性IgA腎病患者的臨床與病理資料,旨在了解IgA腎病臨床表現(xiàn)與腎臟病理改變的特點,明確兩者之間的聯(lián)系,為臨床上IgA腎病治療時機和方案的選擇、

3、治療效果的評價、疾病預后的評估提供依據(jù)。
　　 [對象與方法]收集2002年1月～2007年12月在我院經(jīng)腎活檢明確診斷為IgA腎病的437例患者腎穿時的臨床病理資料,包括性別、年齡、病程、高血壓病史、腎穿時尿紅細胞定性檢查,肉眼血尿病史、24小時尿蛋白定量、eGFR(MDRD公式計算)、血尿素氮、血尿酸、血壓、血糖、血脂等,按Lee SMK病理分級方法對病理進行分級,并采用半定量方法對常見病理改變積分,將腎小球節(jié)段性/球性硬化

4、、纖維性新月體、球囊粘連、間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮、腎小動脈壁增厚或玻變歸為慢性病理改變,系膜增生、細胞性新月體形成、間質(zhì)炎癥細胞浸潤歸為活動性病理改變,分析IgA腎病臨床特點及其與病理改變之間的關系,特別是與慢性、活動性病理改變的關系。
　　 [結果]
　　 ①原發(fā)性IgA腎病占原發(fā)性腎小球疾病的41.46％,男女比值為1.06,發(fā)病年齡為13～76歲,平均發(fā)病年齡34.33±12.38歲,男、女患者在發(fā)病年齡上無統(tǒng)計學

5、差異(p＞0.05),中位病程為5月(3天～30年)。
　　 ②121例患者(27.7％)因體檢發(fā)現(xiàn)尿檢異常就診而不伴任何癥狀;病程中出現(xiàn)肉眼血尿的患者130例(29.8％),伴有肉眼血尿患者的平均年齡顯著低于不伴肉眼血尿的患者(p＜0.001);水腫、腰酸的發(fā)生率為28.6％、24.0％。病程中22例(5.0％)患者因血壓急劇升高就診,平均血壓為172.19±24.56/109.38±17.56mmHg。357例(82.4％)

6、患者為蛋白尿伴血尿,29例(6.7％)患者在病程中僅出現(xiàn)血尿不伴蛋白尿;47例(10.9％)患者表現(xiàn)為蛋白尿不伴血尿;蛋白尿≥3.5g/d的患者共79例(18.2％),腎病綜合癥患者31例(7.1％),腎穿時腎功能正常、輕度減退、中度減退、重度減退及腎功能衰竭的患者分別為212例(48.7％)、120例(27.6％)、71例(16.3％)、22(5.1％)、10例(2.3％)。
　　 ③高血壓(45.7％)、高尿酸血癥(30.2

7、％)、高甘油三酯血癥(40.0％)、高膽固醇血癥(17.4％)在IgA腎病中常見,本組資料中IgA腎病合并糖尿病的患者占2.3％。隨年齡增加,伴有高血壓、高甘油三酯血癥患者增多(p＜0.001),男性患者中高尿酸血癥、高甘油三酯血癥患者比例高于女性(p＜0.001)。
　　 ④429例(98.2％)患者見不同程度的系膜增生;302例(69.1％)患者有不同程度腎小球硬化,41例(9.4％)患者有≥50％的腎小球出現(xiàn)球性硬化;11

8、3例(25.6％)患者伴有細胞性新月體形成。腎小管間質(zhì)病變、腎血管病變的發(fā)生率分別為89.5％、35.2％。Lee分級Ⅰ級、Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級、Ⅴ級分別占7.78％、33.9％、33.9％、19.9％、4.6％,Lee分級級別高的患者的慢性病理改變和活動性病理改變程度較重。
　　 ⑤慢性病變程度加重,活動性病變?nèi)缦的ぴ錾㈤g質(zhì)炎癥細胞浸潤程度亦加重(p＜0.001),慢性病變2、3期的患者中1g/d以上蛋白尿患者占72.5％和87

9、.8％、腎功能減退的患者占59.1％和80.1％,顯著高于慢性病變1期患者(p＜0.001)。
　　 ⑥隨著蛋白尿程度加重,患者的病理改變明顯加重,與無蛋白尿的患者比較,蛋白尿≥1g/d的患者慢性病理改變與系膜增生、間質(zhì)炎癥細胞浸潤等活動性病理改變的程度均加重,1期慢性病變患者的比例顯著減少;蛋白尿2.5g/d以上患者伴有細胞性新月體形成的患者占34.7％,且程度較重(p＜0.05);腎穿時尿紅細胞在“3～4+”以上的患者的慢性

10、病變積分為各組中最低(p＜0.05);腎穿時尿紅細胞在“3～4+”或腎穿前一月內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿的患者中伴有細胞性新月體形成的比例增加(p均＜0.05);隨著腎穿時腎功能減退加重,慢性病變程度、系膜增生、間質(zhì)炎癥細胞浸潤程度越重(p均＜0.001),eGFR＜60ml/min/1.73m2的患者中伴有細胞性新月體形成的比例增多。隨著腎穿時血壓升高,慢性病理改變?nèi)缜蛐杂不⑿」荛g質(zhì)慢性病變的程度加重(p＜0.05),男性患者和高齡患者的慢性病

11、理改變程度較重(p＜0.05)。
　　 ⑦Logistic多因素回歸分析顯示腎穿時血壓升高、腎功能減退、蛋白尿＞1g/d是慢性病變程度較重的獨立危險因素,尿紅細胞水平、蛋白尿＞2.5g/d是細胞性新月體形成的獨立危險因素。
　　 ⑧23例單純血尿患者病理改變程度輕,慢性和活動性病理改變均不明顯。31例患者表現(xiàn)為腎病綜合癥,其慢性病理改變較輕,活動性病理改變較重,慢性病變1期患者占61.3％,41.9％的患者有細胞性新月體

12、形成。
　　 [結論]原發(fā)性IgA腎病是常見的原發(fā)性腎小球疾病,發(fā)病年齡高峰在20～40歲。臨床表現(xiàn)、病理改變多樣,部分患者起病隱匿,近1/3患者出現(xiàn)肉眼血尿,腎病綜合癥患者少見,半數(shù)患者在腎穿時伴有腎功能減退;1/3患者可伴新月體形成,多數(shù)患者存在腎小球硬化性病變。慢性病變程度重的患者病情較重,具有較多預后不良的因素。臨床指標可在一定程度上提示病理改變,腎穿時血壓升高、腎功能減退、蛋白尿＞1g/d提示慢性病變程度重,尿紅細胞增