從影像學(xué)、下疝扁桃體病理組織學(xué)改變探索Chiari’s畸形術(shù)式選擇.pdf

1、目的:本研究通過回顧性分析先天性小腦扁挑體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)的3種后顱窩減壓手術(shù)方式及其預(yù)后，并觀察下疝扁桃體組織病理學(xué)改變，探索Chiari's畸形術(shù)式選擇。
　　方法:收集2006年6月至2014年6月間就診于溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，確診為先天性小腦扁桃體下疝畸形，并行手術(shù)治療的病例資料。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，分為3種類型，即A型:單純小腦扁桃體下疝;B型:小腦扁桃體下疝合并單節(jié)段脊髓空洞型;C型:小腦扁桃

2、體下疝合并多節(jié)段脊髓空洞型。A型行甲術(shù)式，即枕骨部分切除術(shù)和硬膜顯微減壓術(shù)（剝除硬膜外層組織）。B型根據(jù)小腦扁桃體下疝程度，行甲術(shù)式或枕骨部分切除術(shù)和硬膜減張成形術(shù)（枕大池成形術(shù)），即乙術(shù)式。C型行枕骨部分切除術(shù)，硬腦膜減張成形術(shù)和小腦扁桃體切除術(shù)，即丙術(shù)式。觀察術(shù)后并發(fā)癥和死亡率情況，并長(zhǎng)期隨訪術(shù)后療效。切除下疝的扁桃體組織行細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、免疫組化檢查和凋亡檢測(cè)。
　　結(jié)果:共收集60例患者，其中行手術(shù)治療49例，單純小腦扁桃

3、體下疝型3例，小腦扁挑體下疝合并單節(jié)段脊髓空洞型3例，小腦扁桃體下疝合并多節(jié)段脊髓空洞型43例。圍手術(shù)期未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥、神經(jīng)功能缺失及死亡病例。術(shù)后隨訪最短3月，最長(zhǎng)5年，平均2.5年，失訪9例。隨訪病例中A型患者小腦扁桃體較術(shù)前未見明顯繼續(xù)下疝;B型患者脊髓空洞大幅度縮小，最終消失。C型患者部分切除后的小腦扁挑體也未見繼續(xù)下疝，脊髓空洞程度明顯減輕，多節(jié)段縮小至單節(jié)段，甚至消失。同時(shí)，術(shù)后病理組織學(xué)檢查提示浦肯野細(xì)胞層及內(nèi)顆粒層細(xì)胞