聽力學(xué)表型在大前庭水管綜合征早期診斷中的意義.pdf

1、目的：探討大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的聽力學(xué)表型特點(diǎn)以期對LVAS早期診斷作出進(jìn)一步指導(dǎo)。
　　方法:回顧分析63例經(jīng)顳骨CT確診的LVAS及8例疑似LVAS患者的病史、聽力學(xué)及基因?qū)W檢測結(jié)果。
　　結(jié)果：LVAS患者中聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,ABR)檢查者58例，出現(xiàn)特征性的聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)(aco

2、ustically evocked short latency nagative response,ASNR)29例，占總數(shù)的50.00％(29/58)，負(fù)波潛伏期范圍在2.56±0.39ms；58例非LVAS的聽障患兒作為對照組，其均未發(fā)現(xiàn)ASNR；LVAS患者行純音測聽檢查者22例(44耳)，出現(xiàn)混合性聽力下降者10例(20耳)，占45.45%(20/44),其中有11耳在低頻發(fā)現(xiàn)骨氣導(dǎo)差,有12耳鼓室壓圖均為A型，2耳鼓室壓圖為A