兒童彌漫性肺淋巴管瘤病兩例報告并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的:回顧性分析2例彌漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL)的診斷和治療過程，復(fù)習(xí)文獻，旨在提高對DPL的認識及探索其有效的治療方法。
　　方法：總結(jié)、分析病例的臨床、胸部影像學(xué)、活檢病理資料及其治療過程和效果并進行相關(guān)文獻復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果：（1）病例資料：兩位患者均為男性，青春期起病，臨床表現(xiàn)有：胸悶、氣促、漸進性呼吸困難、血性乳糜胸、血性心包積液，胸部CT均見兩

2、肺各葉散在斑片狀、片狀模糊陰影，縱膈接近水密度腫塊影，病理示脈管瘤樣改變，D2-40陽性，1例患兒予普萘洛爾加小劑量強的松治療，癥狀得以控制，但2年后反復(fù)。另1例患兒診斷明確后失訪。（2）文獻復(fù)習(xí)：國內(nèi)外有關(guān)DPL的報道共30例，臨床癥狀有呼吸困難、咳嗽、咳痰、氣促、喘息等，體征有胸腔積液、心包積液的體征、杵狀指，經(jīng)過藥物、手術(shù)、飲食控制、放療等治療，效果不明確。
　　結(jié)論：（1）彌漫性肺淋巴管瘤病是兒童少見病，臨床癥狀無特異性。