地中海貧血患者鐵調(diào)素hepcidin、GDF15濃度和鐵代謝情況研究.pdf

1、目的:檢測地貧患者體內(nèi)血清hepcidin、GDF15濃度和鐵代謝情況。
　　方法:從2013年9月至2015年9月共收集中間型地貧患者192例，其中α中間型地貧患者（血紅蛋白HbH病）111例，β中間型地貧（β-TI）患者81例，β重型地貧（β-TM）患者94例，健康對照組（HV）101例，分別采用酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測各組間hepcidin和GDF15表達(dá)情況。同時用核磁共振成像檢測患者肝臟鐵含量LIC、心鐵Cardiac T2

2、值。
　　結(jié)果:
　　1. HV組的hepcidin中位數(shù)為115.7ng/ml（范圍8.2-190.5）,HbH組、β-TI組、β-TM組的hepcidin中位數(shù)分別為24.4ng/ml、9.5ng/ml、33.2ng/ml。HbH組、β-TI組、β-TM組的hepcidin水平均顯著低于HV組。HbH組和β-TM組hepcidin均高于β-TI組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義，HbH組和β-TM組之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。缺失型HbH

3、組和非缺失型HbH組之間hepcidin差異無統(tǒng)計學(xué)意義。脾切HbH組和未脾切HbH組之間hepcidin差異無統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI雜合血紅蛋白E組和β-TI無雜合血紅蛋白E組之間hepcidin差異無統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI脾切組hepcidin比β-TI未脾切組低，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　2、HV組血清轉(zhuǎn)化生長因子GDF15濃度中位數(shù)為141.6pg/ml（范圍51.6-1448），HbH組、β-TI組、β-TM三個組GDF15

4、濃度中位數(shù)分別1190 pg/ml、10731 pg/ml、10467 pg/ml，都顯著高于HV組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI組和β-TM組GDF15均顯著高于HbH組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI組和β-TM組之間GDF15差異無統(tǒng)計學(xué)意義。非缺失型HbH組GDF15要高于缺失型HbH組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。而脾切HbH組GDF15和未脾切HbH組之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI復(fù)合血紅蛋白E組和β-TI無復(fù)合血紅蛋白E組之間G

5、DF15差異無統(tǒng)計學(xué)意義，脾切β-TI組和未脾切β-TI組之間GDF15差異無統(tǒng)計學(xué)意義。
　　3、HV組血清鐵蛋白SF中位數(shù)為124.3ng/ml（范圍30-726.6），HbH組、β-TI組、β-TM三個組SF中位數(shù)分別為553ng/ml、1453ng/ml、2975ng/ml，都顯著高于HV組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TM組SF高于β-TI組和HbH組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI組SF高于HbH組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

6、
　　4、HbH組、β-TI組、β-TM三個組肝臟鐵含量LIC中位數(shù)分別為7.2mg/g、14.8mg/g、42.4mg/g，都顯著高于HV組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TM組LIC高于β-TI組和HbH組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI組LIC高于HbH組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　5、HbH組、β-TI組、β-TM組三個組心鐵CardiacT2中位數(shù)分別為30.25ms、33.1ms、17.0ms。β-TM組T2低于Hb

7、H組和β-TI組，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義。β-TI組和HbH組之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。
　　6、在HV組中，hepcidin與血清鐵蛋白SF、GDF15呈正相關(guān)，與年齡、性別、血紅蛋白Hb未見有統(tǒng)計學(xué)意義相關(guān)性。在HbH組中，hepcidin和年齡呈正相關(guān)，和儲存鐵SF與LIC呈正相關(guān)，和GDF15呈負(fù)相關(guān)，與血紅蛋白Hb無關(guān)。在β-TI組中，hepcidin和GDF15呈負(fù)相關(guān)，和年齡、性別、血紅蛋白Hb、儲存鐵SF與LIC等均未見

8、有統(tǒng)計學(xué)意義關(guān)聯(lián)性。在β-TM組中，hepcidin和血紅蛋白Hb、儲存鐵SF呈正相關(guān)，與年齡、GDF15負(fù)相關(guān)，與LIC、CardiacT2未見有統(tǒng)計學(xué)意義相關(guān)性。
　　7、在HV組中，GDF15濃度和年齡、血清鐵蛋白SF呈正相關(guān)，和血紅蛋白Hb無統(tǒng)計學(xué)意義關(guān)聯(lián)性；HbH組GDF15和血清鐵蛋白SF、肝鐵濃度LIC呈正相關(guān)，和血紅蛋白Hb呈負(fù)相關(guān)，和年齡、心鐵T2無統(tǒng)計學(xué)意義關(guān)聯(lián)性；β-TI組GDF15濃度和血清鐵蛋白SF、肝鐵

9、濃度LIC呈正相關(guān)，和血紅蛋白Hb呈負(fù)相關(guān)，和年齡、心鐵T2無統(tǒng)計學(xué)意義關(guān)聯(lián)性；β-TM組GDF15和年齡呈正相關(guān)，和血紅蛋白Hb呈負(fù)相關(guān)，和存儲鐵SF、肝鐵LIC、心鐵T2值均無統(tǒng)計學(xué)意義關(guān)聯(lián)性。
　　結(jié)論:
　　1.β重型患者肝臟鐵過載和心鐵過載情況比β中間型地貧和α中間型患者嚴(yán)重。中間型β地貧患者肝臟鐵過載比中間型α地貧患者更嚴(yán)重。
　　2.地貧患者體內(nèi)hepcidin表達(dá)均比正常人群顯著降低。地貧患者體內(nèi)轉(zhuǎn)化生