11第十一章 肛管癌

1、第十一章第十一章肛管癌肛管癌肛管癌指起源于肛管或主要位于肛管的腫瘤。最常見的類型是與HPV相關(guān)的鱗狀細(xì)胞癌和腺癌。肛管癌是少見的腫瘤，通常發(fā)生在中年在下消化道腫瘤中占4%，占肛門直腸癌的3.9%。女性病例稍高于男性。在肛管癌中75%～80%的患者是鱗狀細(xì)胞癌。約15%為腺癌。資料表明，1998年美國有3300例新發(fā)的肛管癌患者包括1400例男性和1900例婦女。據(jù)估計(jì)每年將有約500人死于本病。肛管癌的發(fā)生率大約是1100000。英國每

2、年約有新發(fā)病例500例，美國大約為3500例。近50年來，肛管鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)病率顯著上升。人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性的患者中，肛管癌的發(fā)生率高于陰性患者的2倍，大多數(shù)肛管鱗狀細(xì)胞癌可檢測到HPVDNA，在有肛門性交的男性患者中，肛管癌的發(fā)生率高達(dá)35100000。一、肛管癌的病因1.感染：肛管癌的發(fā)病因素并不清楚，其中人類乳頭瘤病毒(HPV)的感染是肛管癌最重要的發(fā)病因素。在HPV的眾多亞型中HPV216與肛管癌的關(guān)系最為密切。在肛

3、管的鱗癌中HPV216的陽性率有文獻(xiàn)報(bào)告可以達(dá)到56%，應(yīng)用分子技術(shù)，相當(dāng)多的肛管癌可以檢測到HPV的DNA。2.免疫功能低下：患者的免疫功能與肛管癌有明顯的相關(guān)性，愛滋病(AIDS)患者的肛管癌發(fā)病率明顯增加。患者危險(xiǎn)度的增加一般認(rèn)為可能是因?yàn)榛颊呙庖吖δ艿拖?，在這種情況下增加了HPV的易感性；同樣，在進(jìn)行腎移植的患者罹患肛管癌的危險(xiǎn)明顯增加，是普通人群的100倍。此外放射治療是肛管癌的危險(xiǎn)因素，可能是因?yàn)闄C(jī)體的免疫系統(tǒng)受到抑制的緣故

4、。3.肛門周圍的慢性疾病、局部刺激和損傷：這類人群中肛管癌的危險(xiǎn)度較普通人群明顯增加。有研究顯示41%的患者在出現(xiàn)肛管癌之前存在肛瘺和其他良性疾病，但是這些疾病與肛管癌的直接關(guān)系還存在爭論。二、肛管癌的病理肛管癌的腫瘤的中心位于齒狀線的2cm以內(nèi)。按組織學(xué)分，發(fā)生于黏膜上皮，無論是腺上皮，移行上皮還是鱗狀上皮，均稱為肛管癌；發(fā)生于皮膚或遠(yuǎn)端黏膜皮膚交界處的，稱為肛緣癌。WHO肛管癌的病理分類：鱗狀細(xì)胞癌；腺癌；黏液腺癌；小細(xì)胞癌和未分化

5、癌。在北美和歐洲，鱗癌占80％，然而，病理類型有地域的變化，例如，在日本僅20％的肛管癌是鱗癌。在WHO分類中，除了80％的鱗癌外，剩下的20%上皮腫瘤主要為結(jié)直腸黏膜型的腺癌，以及少見的，來自肛管腺體或肛竇的黏液腺癌、小細(xì)胞癌和未分化癌。肛管上皮性癌的播散方式主要是直接浸潤和淋巴轉(zhuǎn)移。血行轉(zhuǎn)移較少見。早期即可有括約肌和肛周組織的直接侵犯。約有半數(shù)的病例腫瘤侵犯到直腸和(或)肛周區(qū)域。進(jìn)展期的腫瘤可浸潤骶骨或骨盆壁。女性常浸潤至陰道，然

6、而，男性的前列腺浸潤則不常見。進(jìn)展期腫瘤的局部轉(zhuǎn)移較盆腔外轉(zhuǎn)移更常見，僅10%的患者在診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的常見部位是肝臟和肺。齒狀線以上腫瘤的淋巴主要引流到直腸周圍、髂外、閉孔和髂內(nèi)。Boman的報(bào)道顯示，在經(jīng)腹會(huì)陰切除術(shù)中，發(fā)現(xiàn)30％的肛管癌有盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，16％有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。位于遠(yuǎn)端肛管的腫瘤引流至腹股溝一股骨區(qū)域、髂外和髂總淋巴結(jié)。約15％～20％的患者在就診時(shí)已有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，通常是單側(cè)腹股溝轉(zhuǎn)移，

7、而l0%～20%是在以后的檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。約30％淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移淺表，60％可為深部。約有5％患者在初次就診時(shí)已有盆腔外轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的途徑多通過門靜脈系統(tǒng)或體靜脈系統(tǒng)，常見的轉(zhuǎn)移部位為肝臟和肺。三、肛管癌的解剖學(xué)基礎(chǔ)六、臨床分期目前肛管癌的分期最為公認(rèn)的是AJCCUICC的TNM分期系統(tǒng)(表1)。與腸道系統(tǒng)的其它的T的分期不同，肛管癌分期中T采用的是腫瘤的大小而非腫瘤的侵犯深度。表111AJCCUICC的TNM分期原發(fā)腫瘤(T)Tx原發(fā)腫瘤無法

8、評價(jià)T0沒有原發(fā)腫瘤Tis原位癌T1腫瘤最大直徑≤2cmT2腫瘤最大直徑2cm但5cmT4腫瘤侵犯臨近器官(陰道、尿道、膀胱)不論腫瘤的大??；腫瘤侵犯括約肌不屬于T4。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(N)Nx區(qū)域淋巴結(jié)無法評價(jià)N0區(qū)域淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移N1直腸周圍淋巴結(jié)存在轉(zhuǎn)移N2存在單側(cè)的髂內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和或腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N3直腸周圍淋巴結(jié)存在轉(zhuǎn)移和腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和或雙側(cè)髂內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Mx遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無法評價(jià)M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1存

9、在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表112TNM臨床分期0期TisN0M0Ⅰ期T1N0M0Ⅱ期T2N0M0T3N0M0ⅢA期T4N0M0T任何N1M0ⅢB期T4N1M0T任何N2、3M0Ⅳ期T任何N任何M1七、診斷和鑒別診斷1.診斷(1)對有肛門刺激癥狀，腫塊結(jié)節(jié)等或原有肛門部疾患者，局部出現(xiàn)硬結(jié)或潰瘍時(shí)應(yīng)考慮到有本病的可能性而進(jìn)行進(jìn)一步檢查。(2)肛門部視診、肛門指診、肛門鏡檢查可見肛管部有硬結(jié)或癌性潰瘍，晚期肛門括約功能松弛，肛門指診可明確癌腫的性質(zhì)、擴(kuò)展