[學(xué)習(xí)]兒科學(xué)-楊速飛-貧血總論

1、小兒貧血概論及營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 馬志貴,本科教學(xué)課程，2015-05-19,第一部分,小兒貧血概論 Childhood Anemia: An Overview,血液的構(gòu)成,血液（blood）：在密閉心血管系統(tǒng)中循環(huán)往復(fù)流動(dòng)的液體，由血漿（plasma）和血細(xì)胞（blood cells）組成血細(xì)胞為血液的“有形成分”（formed elements），包括紅細(xì)胞（RBC），白細(xì)

2、胞（WBC） 和血小板（platelet） 白細(xì)胞包括：中性粒細(xì)胞（neutrophil），淋巴細(xì)胞（lymphocyte），單核細(xì)胞（monocyte），嗜酸細(xì)胞（eosinophil）和嗜堿細(xì)胞（basophil）,血液的構(gòu)成-模式圖,血液,有形成分血漿；凝血因子和抗體,RBCWBCPt (100-300) ×109/l,男性：400-500萬(wàn)/立方毫米女性：350-500萬(wàn)/

3、立方毫米,粒細(xì)胞無(wú)粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞： 50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%,淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%,,,,,,,造血：血細(xì)胞的生成,造血（hemotopoiesis）是指造血干細(xì)胞（HSC）分化為各種成熟血細(xì)胞的過(guò)程，受造血生長(zhǎng)因子和造血微環(huán)境的影響正常生理情況下， 血細(xì)胞的生成（造血）與破壞處于動(dòng)態(tài)平衡之中（dynamic balance）,血細(xì)胞生成-模式圖,

4、增殖,分化,正常的造血過(guò)程,胚胎期造血(fetal hematopoiesis)出生后造血(postnatal hematopoiesis),胚胎期造血,中胚葉造血 (mesenchymal hematopoiesis)肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis)骨髓造血 (medullary hematopoiesis),出生后造血,骨髓造血(medullary hematopoiesis)5 歲前全部

5、骨髓參與造血（紅骨髓）5-7歲后，黃骨髓逐漸增多（脂肪化）18歲后同成人，造血集中于扁骨和長(zhǎng)骨近端髓外造血(extra-medullary hematopoiesis)造血需求增加時(shí)出現(xiàn)（如，急性溶血、大量失血等）肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞,造血的過(guò)程-模式圖,正常小兒的血液特點(diǎn)：紅細(xì)胞,RBC數(shù)量：出生時(shí)500-700 萬(wàn)/?l，由高→低血紅蛋白(Hb)：出生時(shí)150-220g/L,由高→低生理性貧血:生后2

6、-3月：RBC 300 萬(wàn)/?l，Hb 110g/L 網(wǎng)織紅細(xì)胞: 反映骨髓造血的功能的指標(biāo)生后3天內(nèi)： 0.04-0.061周： 0.03-0.151月： 0.02-0.085月：同成人 0.005-0.015,正常小兒的血液特點(diǎn)：血紅蛋白,Hb的分子結(jié)構(gòu)：由2對(duì)珠蛋白鏈和血紅素組成的四聚體血紅素：由原卟啉+鐵組成珠蛋白鏈的種類： αβγδεζ,,,,人體不同時(shí)期Hb的組成,胚胎期:

7、Gower1 (ζ2ε2), Gower2（α2ε2), Portland（ ζ 2γ2）胎兒期：HbF （ α2γ2 ） 成人期：HbA（α2β2）,HbA2(α2δ2),Hb 在發(fā)育過(guò)程中的變化規(guī)律,胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1 Gower2 Portland胎兒6月時(shí)：HbF 90% HbA 5%-30%出生時(shí)：HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1%1歲時(shí)： HbF＜5% HbA 95%

8、HbA2 2%-3%2歲時(shí)： HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%-3%成人期：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%-3%,正常小兒的血液特點(diǎn)：白細(xì)胞,WBC數(shù)：高→低→成人水平 生后時(shí)：WBC 15000-20000/?l. 嬰兒期： 10000/?l. 8歲以后：同成人 WBC分類： 出生時(shí)：中性粒細(xì)胞為主第1次交叉：生后4~6天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞為主（65%），中

9、性占35%第2次交叉：生后4~6歲。此后又以中性細(xì)胞為主，逐漸達(dá)成人水平,白細(xì)胞發(fā)育分類變化示意圖,中性粒細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,4-6天,4-6歲,正常小兒的血液特點(diǎn)：血小板和凝血因子,血小板與成人相似：同成人，10-30萬(wàn)/ ?l凝血因子水平出生時(shí)較低，凝血時(shí)間與凝血酶原時(shí)間較兒童長(zhǎng)，3月-1歲時(shí)達(dá)成人水平,貧血 (anemia),Anemia = Bloodlessness, 指血液的缺乏指單位容積外周血中RBC總數(shù)，或Hb濃度，

10、或RBC壓積低于正常值下限WHO：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),貧血的標(biāo)準(zhǔn)（WHO，2008）,兒童 (0.5–5.0 歲) 11.0兒童 (5–12歲) 11.5兒童 (12–15歲) 12.0女性 (>15歲,非懷孕) 12.0女性 (>15歲,伴懷孕) 11.0男性 (>15歲)

11、 13.0 （Hb量，單位g/L),貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（我國(guó)）,新生兒（<14天）： 145g/L 6月~6 歲： 110g/L 6歲~14歲： 120g/L 海拔每升高1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)注中的Hb ↑4% -全國(guó)新生兒會(huì)議，1982年,貧血

12、的程度（severity),輕度： Hb 90-120g/L，RBC 3-4?1012/L中度： Hb 60-90g/L， RBC 2-3?1012/L重度： Hb 30-60g/L， RBC 1-2?1012/L極重度 Hb <30g/L， RBC < 1?1012/L,貧血的分類：形態(tài)學(xué),通過(guò)RBC計(jì)數(shù)、Hb和紅細(xì)胞壓積(hematocrit)計(jì)算出紅細(xì)胞的各種參數(shù) (MCV，MCH，MCHC)，據(jù)此進(jìn)行形態(tài)學(xué)

13、分類 （血常規(guī)檢查）有助于提示貧血性質(zhì)和原因,貧血的形態(tài)學(xué),正細(xì)胞性貧血的常見(jiàn)原因,小兒生理性貧血急性失血性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血,大細(xì)胞性貧血的常見(jiàn)原因,Vit B12缺乏葉酸缺乏少數(shù)新生兒早期生理性貧血少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)織紅增加時(shí)）紅白血病，骨髓增殖異常綜合征（MDS）等伴有病態(tài)造血時(shí),小細(xì)胞性貧血常見(jiàn)原因,慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧

14、血,小細(xì)胞低色素性貧血的常見(jiàn)原因,缺鐵性貧血：最常見(jiàn)，占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲(chóng)病性貧血其它慢性失血性貧血慢性感染性貧血,貧血的分類：病理生理學(xué),紅細(xì)胞生成減少 (Decreased RBC Production)紅細(xì)胞破壞或丟失過(guò)多 (Increased RBC Loss or Destruction),病因分類,1. RBC和Hb 生成不足

15、,2. 溶血性,3. 失血性,造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙 再生障礙性貧血其他 感染、炎癥及癌性貧血 慢性腎臟病貧血,巨幼R(shí)BC性貧血缺鐵性貧血,RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性,膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫,,,,,,,,,,,,貧血的病因分類,貧血的臨床表現(xiàn)(Clinical manifestation

16、s),與貧血發(fā)生急緩,病因及輕重有關(guān)。RBC主要功能是運(yùn)輸氧氣，貧血是由于組織與器官缺O(jiān)2而產(chǎn)生一系列癥狀。 1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、易疲倦、毛發(fā)干枯，營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀 2. 造血器官表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)腫大，末梢血中出現(xiàn)有核RBC，幼稚粒細(xì)胞（骨髓外造血）。 3. 其它系統(tǒng)表現(xiàn)： 循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率↑，心臟擴(kuò)大，充血性心衰。 消化系統(tǒng)： 食欲↓惡心、腹脹、便秘等（胃腸蠕動(dòng)↓

17、 酶↓ ）舌炎、舌乳頭萎縮等。 NS：精神不振、注意力不集中、情緒易激動(dòng)等（常見(jiàn)），頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等（年長(zhǎng)兒）。,貧血的臨床表現(xiàn),貧血的診斷,第一步：有無(wú)貧血？ (Is there anemia indeed?)第二步：程度如何？ (How about the degree?)第三步：原因何在？ (What is the underlying cause or cause

18、s?),貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)：確定有無(wú)貧血的重要指標(biāo) 1. 是否有貧血 2. 是正細(xì)胞，大細(xì)胞，還是小細(xì)胞 3. 網(wǎng)織紅細(xì)胞是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)其它檢查：確定病因 1.骨髓涂片檢查 ：絕大多數(shù)血液疾病的確診必須 2.特殊檢查：血清鐵蛋白檢查，血清Vit濃度B12測(cè)定，以及基因檢測(cè)（地中海貧血）等,小兒貧血的治療原則,去除病因：一般治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥的治療,小兒貧

19、血的掌握要點(diǎn),診斷依據(jù)：血常規(guī)檢查提示有RBC總數(shù)的減少和Hb濃度的降低病因分類：1.紅細(xì)胞生成減少 ；2.紅細(xì)胞破壞或丟失過(guò)多 治療：首先要去除病因,,Break Time！,馬志貴，M.D.兒科學(xué)教授兒童血液/腫瘤研究室主任四川大學(xué)華西第二 醫(yī)院 電話：028-85503774(O); 15982484085（C)Email: ma_zg@yahoo.com.cn,Reach me if you have any