心臟內(nèi)膜墊缺損

1、心臟內(nèi)膜墊缺損之病理及影像學(xué)檢查摘要：心臟內(nèi)膜墊缺損主要病理生理變化是心腔內(nèi)的左向右分流和左房室瓣回流所造成的。若出現(xiàn)原發(fā)孔缺損，則病理生理與繼發(fā)孔間隔缺損表現(xiàn)基本相似。心臟內(nèi)膜墊缺損分為部分型和完全型兩型，其形成機(jī)制：胎兒期于第4周，原始心腔開始分為四個(gè)心腔。原始心腔背腹兩側(cè)向中部?jī)?nèi)生長(zhǎng)，形成心內(nèi)膜墊，逐漸向中間發(fā)育、互相融合，兩側(cè)組織形成房室瓣組織一部分，即右側(cè)三尖瓣、左側(cè)二尖瓣，側(cè)墊發(fā)育成瓣膜。心房和心室間隔由中線兩端向心內(nèi)膜墊生

2、長(zhǎng)，將原始心腔分成左、右心房及左、右心室。如發(fā)育過(guò)程中，原始房間隔停止生長(zhǎng)，與心內(nèi)膜墊不融合，即形成原發(fā)孔房間隔缺損，當(dāng)房室瓣和心內(nèi)膜墊發(fā)育不全時(shí)，即形成二尖瓣前葉分裂，和與三尖瓣隔葉不分化形成共瓣。如背腹心內(nèi)膜墊不融合即形成房室通道及室間隔缺損。1病理病理心臟內(nèi)膜墊缺損主要病理生理變化是心腔內(nèi)的左向右分流和左房室瓣回流所造成的。若出現(xiàn)原發(fā)孔缺損，則病理生理與繼發(fā)孔間隔缺損表現(xiàn)基本相似；如出現(xiàn)心內(nèi)間隔缺損和房室瓣異?；?，則分流量多較大

3、，易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓與心功能衰竭。2心臟內(nèi)膜墊缺損影像學(xué)表現(xiàn)心臟內(nèi)膜墊缺損影像學(xué)表現(xiàn)(1)原發(fā)孔缺損：顯示肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，右心房與心室增大，可出現(xiàn)肺門舞蹈癥。(2)原發(fā)孔缺損伴房室瓣裂：除肺血增多，右心房與心室增大外，左心房與心室也增大。(3)心導(dǎo)管檢查：在心房水平有左向右分流，且右心房與心室血氧升高。(4)心血管造影(左室造影)：①左室顯影的同時(shí)，右心房也相繼顯影，示左室右房通道。②如能見左心房有明確的造影劑充盈，則為二尖瓣關(guān)閉

4、不全所致。③若同時(shí)出現(xiàn)室的水平分流或兼有房室瓣的逆流，則符合完全性房室通道畸形。(5)EBCT：見房間隔下部連續(xù)性中斷，右房右室增大，中心肺動(dòng)脈增寬。(6)MRI：有房間隔缺損。如完全型心臟內(nèi)膜墊缺損，MRI示心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)消失，4個(gè)心腔彼此通連呈“十字形”。完全性心內(nèi)膜墊缺損摘要：心內(nèi)膜墊缺損包括部分性心內(nèi)膜墊缺損和完全性心內(nèi)膜墊缺損。詳細(xì)介紹下完全性心內(nèi)膜墊缺損這一復(fù)雜先心病。一、概述：一、概述：完全性心內(nèi)膜墊缺損屬于復(fù)雜先心病，主要是

5、由于心內(nèi)膜墊阻滯融合過(guò)程中發(fā)育障礙所形成的一組畸形，包括：房室瓣下方巨大的室間隔缺損，原發(fā)性房間隔缺損，以及房室瓣發(fā)育異常。超過(guò)50%以上的患者合并先天愚型。二、病理解剖和生理：二、病理解剖和生理：1、病理解剖：完全性心內(nèi)膜墊缺損包括原發(fā)孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室，形成前、后共瓣。室間隔缺損巨大，室間隔脊即是缺損的邊緣。2、病理生理：由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的壓力幾乎

6、相等，因此，出生時(shí)就有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，并進(jìn)行性加重，患者常在出生后幾個(gè)月內(nèi)就出現(xiàn)明顯的肺血管阻力增高。房室瓣反流會(huì)增加心室的容量負(fù)荷，加重充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓。由于左、右心室的壓力相等，患者同時(shí)存在右向左分流，表現(xiàn)有紫紺；右向左的分流量越大，發(fā)紺越明顯。心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占5％。臨床表現(xiàn)有乏力、發(fā)育不良、易患呼吸道感染、心力衰竭等，且常伴有先天性癡呆；

7、有肺動(dòng)脈高壓或合并。肺動(dòng)脈口狹窄者還有紫紺；心尖區(qū)可有全收縮期響亮而粗糙的吹風(fēng)樣返流型雜音。X線片示心臟普遍增大，以左心增大為主，如有肺動(dòng)脈高壓則右心室增大顯著；其它變化類似心房間隔缺損。心電圖示PR間期延長(zhǎng)，電軸左偏，右心室肥大或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和左心室肥大表現(xiàn)。二維超聲心動(dòng)圖示心臟四腔切面的十字交叉消失，4個(gè)心腔均增大，房室瓣呈蓬帆狀或分裂狀在心室間隔上穿過(guò)，或二尖瓣有裂缺并前移，進(jìn)入左心室流出道，使其狹窄。右心導(dǎo)管檢查示心房

8、、心室水平有左至右分流，心導(dǎo)管極易從右心房直接進(jìn)入左心室，也可發(fā)現(xiàn)右至左分流和肺動(dòng)脈高壓。選擇性左心室造影可見由于房室瓣畸形使流出道呈“鵝頸狀”，造影劑經(jīng)房室共道流入右心室或右心房，經(jīng)房室瓣返流入左、右心房，以及顯示房室瓣的畸形。右心導(dǎo)管檢查見右心房、右心室血氧含量增加，可測(cè)得肺動(dòng)脈及各心腔的壓力；不完全性心臟內(nèi)膜墊缺損左室造影時(shí)，顯影的順序?yàn)椋鹤笫摇蠓俊曳俊沂?。完全性心?nèi)膜缺損的四個(gè)心腔同時(shí)顯影，同時(shí)左室流出道狹長(zhǎng)，呈典型的“鵝

9、頸征”。超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖胸骨旁或心尖四腔位觀察，可見到心內(nèi)膜墊的十字交叉消失，房室間隔之間出現(xiàn)一個(gè)中心性缺失，二尖瓣和三尖瓣不分開，形成前后共同瓣。同時(shí)可顯示房間隔缺損、室間隔缺損的大小及瓣膜反流情況，并估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。心導(dǎo)管檢查及心血管造影心導(dǎo)管檢查及心血管造影顯示左心室流出道延長(zhǎng)、變細(xì)，呈“鵝頸”樣改變。雙箭頭所示為共同房室瓣。1.第1孔型心房間隔缺損胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續(xù)未閉。缺損呈半月

10、形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第1隔下緣，冠竇開口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣葉無(wú)異常，心室間隔完整。此型甚為少見。2.部分型房室共道除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長(zhǎng)度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個(gè)瓣葉全長(zhǎng)分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數(shù)病人三尖瓣瓣葉無(wú)裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側(cè)心室腔間無(wú)通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產(chǎn)生關(guān)閉不全，心臟收縮時(shí)血液從左心室返流入左心房，再經(jīng)第1孔型心房間隔缺損

11、進(jìn)入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。3.完全型房室共道此型缺損比較少見，病變復(fù)雜，形態(tài)變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發(fā)育均異常，可分裂為數(shù)片小瓣葉左、右房室環(huán)互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環(huán)的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個(gè)組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉。前一種情況最為多見，前瓣葉裂口邊緣通過(guò)許多細(xì)短