風(fēng)濕病概述

1、風(fēng)濕病總論,朗潤(rùn)醫(yī)藥 醫(yī)學(xué)部,,,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,風(fēng)濕性疾?。╮heumatic diseases）泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系統(tǒng)等的一組疾病，無(wú)論其發(fā)病原因如何，均屬風(fēng)濕性疾病。,概 況,什么是風(fēng)濕病,--栗占國(guó)，主編. 新編臨床醫(yī)學(xué)問(wèn)答叢書（風(fēng) 濕 病）. 北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社, 2003.,風(fēng)濕性疾?。╮heuma

2、tic diseases，簡(jiǎn)稱風(fēng)濕?。┦且唤M以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織?。╠ifuse conective tisue disease）及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。,--李小峰, 魏華, 王來(lái)遠(yuǎn), 主編. 風(fēng)濕病. 北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社, 2003.,什么是風(fēng)濕病,累及骨、肌肉、關(guān)節(jié)的一類疾病,關(guān)節(jié)面—骨面、軟骨關(guān)節(jié)囊—滑膜、韌帶、肌腱、筋膜關(guān)節(jié)腔—關(guān)節(jié)液,概

3、 況,結(jié)締組織廣泛分布，包括真皮層、血管、淋巴管、血液、腺體、骨格、肌肉等，遍及全身。,什么是風(fēng)濕病,彌漫性結(jié)締組織病,血管,皮膚,血液,腺體,肌肉,概 況,分類,,,概 況,,常見風(fēng)濕病,概 況,患病率,患病率高 致殘性強(qiáng)，影響勞動(dòng)力和生活質(zhì)量，造成社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),概 況,風(fēng)濕門診病種分布,概 況,風(fēng)濕病患者科室分布,SLE,,皮膚科,腎內(nèi)科,血液科,呼吸科,pSS,,口腔科,眼科,消化科,Gout

4、,,急診科,內(nèi)分泌科,疼痛科,RA、OA,骨科,概 況,臨床特點(diǎn),風(fēng)濕性疾病，尤其是彌漫性結(jié)締組織病的常有共同的特點(diǎn)：,,如強(qiáng)直性脊柱炎大多HLA-B27陽(yáng)性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。,大多呈慢性、遷延反復(fù)。,錯(cuò)綜復(fù)雜：不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。,,,,,自身免疫反應(yīng),病程,與遺傳的關(guān)聯(lián),臨床表現(xiàn),治療,共同的特點(diǎn),激素、免疫抑制劑治療有效,常有自身抗體，可有免疫球蛋白

5、升高，ESR加快，病變中有纖維樣壞死、血管炎免疫復(fù)合物沉淀。,概 況,危害,概 況,診療現(xiàn)狀,患者多誤診誤治多?？漆t(yī)生少發(fā)展快,概 況,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,,病因與發(fā)病機(jī)制,免疫紊亂,環(huán)境因素,,遺傳因素,,免疫相關(guān)性疾病,,風(fēng)濕病,,免疫相關(guān)疾病,靶組織,細(xì)胞免疫,體液免疫,,,,,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA） 強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 干

6、燥綜合征（pSS） 系統(tǒng)性硬化（SSc）肌炎、皮肌炎（PM，DM）,病因與發(fā)病機(jī)制,,,,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,臨床表現(xiàn),掌指關(guān)節(jié)半脫位（尺側(cè)偏斜，最常見）,癥狀體征--RA,爪形手－－指間關(guān)節(jié)屈曲畸形,天鵝頸樣畸形（常見）,晚期嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形,臨床表現(xiàn),癥狀體征--AS,,臨床表現(xiàn),癥狀體征--SLE,蝶形紅斑,雷諾現(xiàn)象,壞死,臨床表現(xiàn),癥狀體征--pSS,猖獗齒,眼干,間質(zhì)性肺病,

7、癥狀體征--Gout,臨床表現(xiàn),痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,痛風(fēng)石,,,,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查--自身抗體,臨床表現(xiàn),,,抗核抗體（ANA）,類風(fēng)濕因子（RF）,增高可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 混合性結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。,RF陽(yáng)性可見于RA，SLE，SS，以及其他一些非風(fēng)濕性疾病。在RA中，高滴度的RF往往伴有更嚴(yán)重的活動(dòng)性關(guān)節(jié)病變，皮下結(jié)節(jié)，更多的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。,C－ANCA(胞漿型) ：與Wegener肉芽腫，Ch

8、urg-Strauss綜合征有關(guān)。P-ANCA(核周型)：與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，新月形腎炎，RA, SLE等有關(guān)。,,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA),,抗磷脂抗體,目前臨床應(yīng)用的包括：抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、假陽(yáng)性梅毒反應(yīng)等。與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習(xí)慣性自發(fā)性 流產(chǎn)有關(guān)。,抗Sm,系統(tǒng)性硬化癥,（聚角蛋白微絲蛋白）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,有助于CTD的診斷和鑒別診斷,抗Scl-70,抗SSA/SSB,抗CCP,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SL

9、E）,干燥綜合征,實(shí)驗(yàn)室檢查--自身抗體,臨床表現(xiàn),,,,,,,,,X線檢查,MRI,CT,超聲與血管造影,有助于各種關(guān)節(jié)炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴(yán)重性分期、藥物療效的判斷等。,多用與骶髂關(guān)節(jié)炎的檢查，以除外早期強(qiáng)直性脊柱炎。CTD-ILD,影像學(xué)檢查,早期診斷：RA、AS等對(duì)腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌炎急性期的診斷有幫助。,超聲：關(guān)節(jié)炎、尿酸鹽結(jié)晶血管造影：對(duì)疑有血管炎者有幫助。,影像學(xué)檢查,臨床表現(xiàn),概況,1,臨床表

10、現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,治 療,治療目的：控制和預(yù)防關(guān)節(jié)破壞、功能喪失，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量 治療原則：早期診斷、早期治療 規(guī)范治療、長(zhǎng)程治療　　　　 同時(shí)要堅(jiān)持個(gè)體化方案 治療內(nèi)容：包括教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等 藥物選擇原則：安全、有效、經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便,中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2003 ,7 (4):250-254,治 療,藥物,,,,,,,,雙氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛

11、芬,萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸,西樂(lè)葆、依托考昔,傳統(tǒng)的NSAIDs,傾向性COX2抑制劑,選擇性COX2抑制劑,治 療,藥物--NSAIDs,1 機(jī)制：目前的NSAIDs,花生四烯酸,,環(huán)氧化酶,,目前的NSAIDs,,,,,COX-2誘導(dǎo)酶,COX-1體質(zhì)酶,維持胃腸道，腎，血小板，巨噬細(xì)胞分化等正常生理功能,在調(diào)節(jié)失衡（活性增強(qiáng)）時(shí)，局部PG升高而導(dǎo)致：,,,急性炎癥--血管改變，組織損傷,慢性炎癥--血管形

12、成，基質(zhì)金屬酶（包括膠原酶）釋放，細(xì)胞增殖,,4 NSAIDs治療風(fēng)險(xiǎn),,,,抑制正常部位的COX-1出現(xiàn)胃粘膜及腎臟等損傷,抑制炎癥損傷部位COX-2出現(xiàn)心血管風(fēng)險(xiǎn),兩種或以上NSAIDs同時(shí)服用：療效不疊加，而不良反應(yīng)增多。,,誤區(qū) 濫用 不用,強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松等主要影響糖和蛋白代謝。具有較強(qiáng)的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此類藥物是強(qiáng)力的抗炎、抗過(guò)敏藥物，但不能根治疾病。,治 療,藥物--糖皮質(zhì)激素,1 激素的副作用

13、,水、鹽、糖、蛋白質(zhì)及脂肪、礦 物質(zhì)代謝紊亂，易引起高血壓、糖 尿病等疾病 減弱機(jī)體抵抗力,易感染 阻礙組織修復(fù)，延緩組織愈合 不能阻止關(guān)節(jié)破壞，不能改善病變的發(fā)展因此一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)逐步減量直至停用,2 糖皮質(zhì)激素用法,小 量 40mg/日 強(qiáng)的松 疾病活動(dòng)期 沖擊量 1000mg/日 甲基強(qiáng)的松龍 病情危重,晨一次服； 隔日給； 每周3-5日間歇給； 必要時(shí)每日分次給 注意

14、事項(xiàng)： 正確使用可發(fā)揮療效，濫用帶來(lái)危害,用量,用法,3 糖皮質(zhì)激素使用原則,強(qiáng)調(diào)小劑量應(yīng)用，盡早減量,不應(yīng)單用激素而不用DMARDs,建議在應(yīng)用激素時(shí)加用鈣及維生素D,激素可否作為起始治療意見并不統(tǒng)一,嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，防止濫用,,,,,,4 糖皮質(zhì)激素的禁忌癥,嚴(yán)重精神病活動(dòng)性潰瘍和新近的胃腸手術(shù)糖尿病重癥高血壓耐藥性細(xì)菌和真菌感染不能控制者及水痘皮質(zhì)醇增多癥骨質(zhì)疏松,,改變病情藥物(Disease modifyin

15、g anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗風(fēng)濕藥(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD) 免疫抑制劑 通過(guò)抑制免疫反應(yīng)過(guò)程中的不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其抗風(fēng)濕作用共同特點(diǎn)是起效慢，但停藥后作用的消失亦慢。 盡早使用，以防關(guān)節(jié)破壞,治 療,藥物--DMARDs,2 DMARDs藥物臨床應(yīng)用特點(diǎn),,,,1 傳統(tǒng)DMARDs,靶分子免疫治療(生物制劑),治 療

16、,藥物--生物學(xué)DMARDs,生物制劑,小分子免疫治療(生物制劑),治 療,藥物—小分子DMARDs,生物制劑,治 療,藥物--植物藥,免疫凈化（免疫吸附）免疫重建：造血干細(xì)胞移植 間充質(zhì)干細(xì)胞,治 療,免疫治療,1,滑膜切除術(shù)可以緩解病情，但當(dāng)滑膜再次增生時(shí)病情又趨復(fù)發(fā)，所以必須同時(shí)結(jié)合藥物治療。,2,3,關(guān)節(jié)置換術(shù)適用于晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)，保證患者的生活質(zhì)量。,血管

17、置換術(shù)對(duì)血管炎患者可用血管置換術(shù)。,治 療,外科手術(shù),絕大多數(shù)風(fēng)濕病患者可完全緩解。,,,治 療,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,專業(yè)發(fā)展,現(xiàn)任委員會(huì)于2016年成立，任期3年,主任委員：曾小峰,北京協(xié)和醫(yī)院,名譽(yù)主任委員：栗占國(guó),北大人民醫(yī)院,專業(yè)發(fā)展,中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)委員會(huì),副主任委員：張志毅,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,專業(yè)發(fā)展,中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)委員會(huì),侯任主任委員：趙巖,北京協(xié)和醫(yī)院,副