腎病綜合征ns

1、腎病綜合征重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腎內(nèi)科鐘 清,,1,3,腎病綜合征(NS)的定義,4,腎病綜合征：是腎小球疾病所致的一組癥狀群特征性的臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿(?3.5克/24小時(shí))、低蛋白血癥(Alb <30克/升)、高度水腫、高脂血癥。,,病理類型,5,,NS的臨床分類,原發(fā)性NS：大部分病因不明 急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性NS：,繼發(fā)性N

2、S病因狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎,8,9,－糖尿病腎?。I淀粉樣變－新生物(淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)－妊娠相關(guān)性(子癇、先兆子癇),藥物： －青霉胺、非甾類抗炎藥 －卡托普利片、利福平 －干擾素、造影劑 －海洛因、華法令,11,遺傳性疾?。瑼lprot,s綜合征,37,腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與常見(jiàn)合并癥,38,水腫低蛋白血癥并發(fā)癥：低鈣血癥與骨營(yíng)養(yǎng)不良高凝傾向、血栓形成及栓

3、塞動(dòng)脈硬化性疾病急性腎功能衰竭感染,腎病綜合征的治療,43,,非藥物治療：凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者應(yīng)臥床休息給予0.8g/(kg·d)~1.0g/(kg·d)的富含必須氨基酸優(yōu)質(zhì)蛋白要保證足夠熱量 126~147kJ/(kg.d)限鈉限水：NaCl 2~3克/日低脂飲食,常用藥物治療：,（一）利尿消腫1. 滲透性利尿劑 常用低分子右旋糖酐250ml~500ml靜脈

4、滴注，每日1次。2. 袢利尿劑 主要抑制髓袢升支對(duì)鈉、氯、鉀的重吸收。首選呋塞米20mg ~120mg/d，分次口服或靜脈注射，也可以加入低分子右旋糖酐中靜脈滴注3. 補(bǔ)充膠體,（二）減少尿蛋白,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI ） 如依那普利5mg ~20mg，每天一次 或卡托普利片12.5mg ~25mg，每天一次,46,Ａ：抑制免疫Ｂ：抗炎作用Ｃ：調(diào)節(jié)基底膜的通透性Ｄ：抑制醛固酮和ＡＤＨ分泌,

5、（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng)1、糖皮質(zhì)激素的作用,51,激素用藥原則：初量足、減量慢、維持長(zhǎng)首劑量：潑尼松(5mg/片) 成人1mg/kg/d， 兒童1.5～2mg/kg/d 甲潑尼龍(4mg/片) 正常有效減量： 每周減原劑量的10%，　　　　　　　 或視病情緩慢酌減．維持： 12-18個(gè)月為宜,激素給藥時(shí)間的選擇1、清

6、晨頓服： 模擬激素正常生理分泌的生物節(jié)律2、一日分3次給藥法：治療效果好，對(duì)下丘腦—垂體—腎上腺軸的抑制作用明顯，易掩蓋感染3、 隔日頓服： 減少下丘腦—垂體—腎上腺軸的抑制特別注意：不主張長(zhǎng)期口服地塞米松，必要時(shí)可以短時(shí) 間靜脈輸注。,50,,52,,激素的毒副作用誘發(fā)和加重感染 庫(kù)欣綜合征水、電解質(zhì)紊亂 類固醇性糖尿病應(yīng)激性性潰瘍 高血壓三大物質(zhì)代謝紊亂 肌病或肌痛骨質(zhì)疏

7、松和骨壞死 促發(fā)高凝精神神經(jīng)癥狀 視力下降,47,相對(duì)禁忌癥,皮質(zhì)醇增多癥不能控制的細(xì)菌、真菌等感染性疾病活動(dòng)性潰瘍新近胃腸吻合術(shù)后骨質(zhì)疏松未控制的糖尿病嚴(yán)重的高血壓（大于160/100mmHg）腎功能不全妊娠初期（14周以內(nèi)）,53,2、免疫抑制劑的使用（1）環(huán)磷酰胺 （CTX）,,55,CTX的適應(yīng)癥,激素依賴型　激素?zé)o效型　頻繁復(fù)發(fā)的腎病綜合癥　難治性腎病綜合征,56,CTX的使用

8、方法,沖擊治療: 600-800mg/ iv 每月 重復(fù)一次, 6次以后， 每三月一次，總量6-8g,用藥注意：,用藥前應(yīng)檢測(cè)血常規(guī)若白細(xì)胞＜4×109則不能應(yīng)用輸注前肌注甲氧氯普胺10mg應(yīng)用當(dāng)日增加水的攝入靜脈滴注5%NaHCO3100~150ml以減輕環(huán)磷酰胺的副作用。,79,CTX毒副作用,胃腸反應(yīng) 出血性膀胱炎肝損害 骨髓抑

9、制感染 嚴(yán)重脫發(fā)性腺抑制 致癌、致畸,2、硫唑嘌呤(依木蘭　Aza) 較小劑量即可抑制細(xì)胞免疫，但免疫抑制作用不如環(huán)磷酰胺強(qiáng)和持久，且療效欠佳。不作為首選藥物使用 用法：2～3 mg/kg，半年左右,81,82,毒副作用：,合并痛風(fēng)，必須使用別嘌呤醇時(shí),Aza應(yīng)減量因?yàn)閯e嘌呤醇阻斷了Aza和其他嘌呤的分解代謝，加重了Aza對(duì)骨髓的抑制。,肝損害骨髓抑制胃腸反應(yīng)感染，

10、尤其病毒感染惡性病變等。,3、雷公藤多甙 成人劑量通常10～20mg，每日3次 。療程一年半左右,,用藥注意：,有嚴(yán)重心血管疾病的老年患者嚴(yán)重肝和腎功能障礙有生育要求的患者偶有引起急性腎功能衰竭的報(bào)告。,4、中成藥：腎炎康復(fù)片黃葵膠囊腎復(fù)康膠囊腎炎四味片,腎病綜合征預(yù)后的影響因素,并發(fā)癥感染栓塞蛋白尿本身組織病理類型,注意事項(xiàng),一般首選腎上腺糖皮質(zhì)激素，大多數(shù)患者均可取得較好的