腎病綜合征小講課

1、,,腎病綜合征,南京軍區(qū)總醫(yī)院腎臟科56區(qū) 葛玉琴,,,概念和特點(diǎn),腎病綜合征是由多種不同病理類型的腎小球疾病所引起，具有共同的臨床表現(xiàn)，并非一種獨(dú)立的疾病。特點(diǎn)： 大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有低白蛋白血癥（＜30g/L）、水腫和高血脂癥。（三高一低）,,,分類,原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征,,,腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是包括狼瘡性腎炎、

2、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個(gè)綜合征，若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征，會(huì)延誤病情。原發(fā)性腎病綜合征病理類型不同，其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。因此，不了解腎病綜合征的病理類型、并發(fā)癥，無疑會(huì)影響臨床療效。本次分為五步，循序漸進(jìn)地介紹腎病綜合征診斷臨床思維。,,,臨床表現(xiàn),1.大量蛋白尿 2.低蛋白血癥 3.高脂血癥 4水腫,,,1.大量蛋白尿,大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標(biāo)。所謂大量蛋白尿，是指每

3、日尿蛋白大于3.5g。但一個(gè)5-6歲的小孩和一個(gè)高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一個(gè)概念。因此，應(yīng)該按體表面積計(jì)算。中國人平均體表面積是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,還要用1.73M2體表面積來限制。,,,2.低蛋白血癥,大量白蛋白從尿中丟失，部分白蛋白從近曲小管上皮細(xì)胞中分解，肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時(shí)，出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外，血漿中某些免疫

4、球蛋白、補(bǔ)體成份、抗凝及纖溶因子等也減少，易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。,,,3. 高 脂 血 癥,大量蛋白尿、血漿蛋白降低，肝臟代償合成蛋白增加，小分子蛋白還是從尿中丟失，因?yàn)橹鞍追肿恿看?，不能從尿中丟失，在血液中堆積，出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多，血漿白蛋白就越低，肝臟合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失，血漿蛋白恢復(fù)正常，血脂也就自然降至正常。,,,4 水 腫,腎病綜合征時(shí)低

5、蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使水份從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來研究表明，約50%患者血容量正常甚或增加，血漿腎素水平正?；蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。,,,繼發(fā)性腎病綜合征,1.狼瘡性腎炎 2.過敏性紫癜性腎炎 3.糖尿病腎病 4.腫瘤 5.腎淀粉樣變 6.遺傳性腎病 7.先天性腎病綜合征 8.毒素及過敏 9.乙肝相關(guān)性腎炎及其它,,,1

6、.狼瘡性腎炎,狼瘡性腎炎（LN）在出現(xiàn)大量蛋白尿時(shí)，易被誤診為原性腎病綜合征。除大量蛋白尿外，符合下述10條中的3條就可以診斷為LN。①蝶形皮疹；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎；⑦神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇或精神??；⑧血液系統(tǒng)病變：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少；⑨免疫系統(tǒng)損害：LE細(xì)胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽性；⑩抗核抗體陽性。,,,2.過敏性紫癜性腎炎,除有大量蛋白尿外，如下特征可考慮過敏性

7、紫癜性腎炎：①最常見于兒童；②斑點(diǎn)狀紫癜，常見于臀部和下肢，常有腹痛（約2/3病人）和關(guān)節(jié)痛(約1/3病人)；③多數(shù)紫癜后4-8周出現(xiàn)腎損害，腎活檢有助于本病的診斷；④血小板計(jì)數(shù)多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多陽性。,,,3.糖尿病腎病,除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外，年齡多在45歲以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變（如眼底病變、周圍神經(jīng)炎、心肌病、動(dòng)脈硬化及冠心病等

8、）。,,,4.腎 淀 粉 樣 變,好發(fā)于中老年，原發(fā)性淀粉樣變病因不清，主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時(shí)體積增大。腎活檢能確診。,,,5乙肝相關(guān)性腎炎及其它,①有HBV感染的血清學(xué)證據(jù)；②有腎病綜合征的臨床表現(xiàn)；③腎組織中證實(shí)有乙肝病毒抗原的沉積（如能發(fā)現(xiàn)HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制）。另外，長期接觸和服用汞、有機(jī)金、青霉素、海洛

9、因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物，也可引起腎病綜合征。,,,原發(fā)性腎病綜合征病理類型,1.微小病變（MCD） 2.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN） 3.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS） 4.膜性腎?。∕N） 5.膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎，MPGN）,,,1.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）,（1）臨床特點(diǎn)；①占腎活檢病例的50%，在原發(fā)性腎病綜合征中占30%；②男性多于女性，好發(fā)于青

10、少年；③50%有前驅(qū)感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由輕轉(zhuǎn)重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。（2）病理特點(diǎn)：①系膜區(qū)細(xì)胞增多；②基質(zhì)增寬；③有C1q沉著；④內(nèi)皮細(xì)胞無增生；⑤基膜無改變；⑥上皮細(xì)胞無改變。,,,2.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）,（1）臨床特點(diǎn)；①本病多發(fā)生于青少年男性，起病隱匿；②3/4患者有鏡下血尿，25%可見肉眼血尿；③常有血壓增高；④可發(fā)展至腎衰；⑤多數(shù)對(duì)激素不敏感，25%輕型病例或繼發(fā)于MCD者經(jīng)

11、治療可能獲臨床緩解。（2）病理特點(diǎn)： ①節(jié)段性：一個(gè)或幾個(gè)腎小球硬化，余腎小球正常；②局灶性：一個(gè)腎小球部分硬化；③多伴有腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化；④可與MCD合并；⑤可與MsPGN合并。,,,3 膜性腎?。∕N）,（1）臨床特點(diǎn)；①大部分年齡大于40歲，男性多于女性；②30%有鏡下血尿，一般無肉眼血尿；③大部分腎功能好，5-10年可出現(xiàn)腎功能損害；④20-35%可自行緩解，60-70%早期MN對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有效。有釘突形成難以緩

12、解。⑤本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40-50%。（2）病理特點(diǎn)：①上皮下免疫復(fù)合物沉著；②基底膜增厚與變形,,,4.膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎，MPGN）,（1）臨床特點(diǎn)；①70%有前驅(qū)感染史；②幾乎所有的患者均有血尿；③腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早；④50-70%病例有血清C3降低。5．膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎MPGN）：（2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜細(xì)胞增生。,,,腎病綜合征的并發(fā)癥

13、,1.感染 2.血栓及栓塞 3.急性腎功能衰竭,,,1. 感 染,是腎病綜合癥最常見的并發(fā)癥，其原因與大量尿蛋白所致的營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān)，常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚，也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因之一。甚至導(dǎo)致患者死亡，應(yīng)予以高度重視。但患者在治療過程中應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其臨床征象不明顯。因此，原發(fā)性腎并綜合證在復(fù)發(fā)和激素療效不好時(shí)，應(yīng)積極尋找感染

14、灶，及時(shí)給予治療。,,,2.血栓及栓塞,血栓和栓塞的并發(fā)癥并不少見。其原因：１血液濃縮（有效循環(huán)血量減少）２高脂血癥造成血液粘稠度增加；３血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失，造成抗凝功能低下；４抗纖溶物質(zhì)從尿中丟失，造成纖溶功能低下；５免疫損傷，凝血因子的激活；６血小板功能亢進(jìn)；７利尿劑的應(yīng)用；８糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。,,,因此，腎病綜合癥容易發(fā)生血栓、栓塞的并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率為10－40%，其中3/4病例因慢

15、性形成，臨床并無癥狀）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合癥療效和預(yù)后的重要因素。,,,3.急性腎功能衰竭,腎病綜合癥患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。少數(shù)可出現(xiàn)急性腎功能衰竭。機(jī)制:腎間質(zhì)高度水腫→壓迫腎小管，以及大量蛋白管型→阻塞腎小管所致。