顱內(nèi)表皮樣囊腫

1、顱內(nèi)表皮樣囊腫,2014級規(guī)培王佳文,一、流行病學(xué),良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%，先天性者為胚胎時(shí)期皮膚外胚層異位所致；獲得行者多為外傷后表皮細(xì)胞種植于深部組織內(nèi)，并不斷角化而形成。常位于中線或中線旁，好發(fā)于橋小腦角池、鞍旁、第四腦室等部位，10%位于硬膜外?？梢园l(fā)生于任何年齡，以30-50歲多見。,二、病理表現(xiàn),組織學(xué)特征：腫瘤多呈不規(guī)則形或類圓形，有包膜，內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮。內(nèi)容物主由細(xì)胞碎屑、角蛋白、水、膽固醇

2、結(jié)晶構(gòu)成，不含皮膚附件?？捎谐鲅?、鈣鹽沉積。腫瘤質(zhì)地柔軟，常循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長，包繞血管和神經(jīng)，無或僅有輕度的占位效應(yīng)?？蓯鹤?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。,三、臨床表現(xiàn),因發(fā)生部位及腫瘤大小不同而異，主要表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、三叉神經(jīng)痛、面癱、偏癱、聽力或視力下降、共濟(jì)失調(diào)等，少數(shù)有癲癇和腦積水，個(gè)別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。,腫瘤形態(tài)多種多樣，邊界清楚，主要與囊內(nèi)容物成分有關(guān)。CT：多表現(xiàn)為均勻或不均勻低密度影，CT值介于-20Hu與水之

3、間。不典型者呈低、高混雜密度或高密度。增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化。,四、影像表現(xiàn),MRI：典型者T1WI多呈不均勻稍低信號(hào)，介于腦脊液與腦實(shí)質(zhì)之間，T2WI呈不均勻高信號(hào)，多與腦脊液相近。FLAIR序列及DWI上呈高信號(hào)，DWI對與類似腦脊液信號(hào)的囊腫的鑒別有重要價(jià)值。增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化，25%可見輕度邊緣強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤周圍組織出現(xiàn)水腫，增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，應(yīng)懷疑惡性變。,五、主要鑒別診斷,（1）蛛網(wǎng)膜囊腫：信號(hào)強(qiáng)度與腦脊液相同，F(xiàn)LAI